Thymus cancer - mengapa thymoma berkembang dan dikaitkan dengan penyakit

Thymoma adalah tumor yang jarang berlaku yang memberi kesan kepada timus dan dikaitkan dengan penyakit seperti myasthenia. Seringkali kita jinak dan menguntungkan, tetapi boleh menjadi malang, jika terlambat untuk mengesan.

Malangnya, sukar untuk didiagnosis, seperti kebanyakannya ia tidak bersifat asimtomatik, dan jika terdapat gejala, mereka tidak spesifik: batuk, hidung berair, keletihan otot, dan lain-lain.

Apa itu thymoma

Thymoma adalah neoplasma, iaitu, tumor yang memberi kesan kepada timus (kelenjar timah), organ kecil yang terletak pada tahap anterior mediastinum (bahagian dada). Thymoma terbentuk daripada sel-sel epitel thymus.

Patologi ini sangat jarang berlaku, tetapi sering dikaitkan dengan penyakit lain seperti myasthenia gravis, yang biasanya menunjukkan dirinya dalam lingkungan usia 30 hingga 70 tahun.

Biasanya ia adalah tumor benigna, tetapi boleh mengambil watak kanser dan menjejaskan struktur lain yang terdapat di sekitar timus, seperti paru-paru, tulang dada, perikardium dan saluran darah.

Tahap kanser timus

Untuk prognosis yang betul untuk pesakit, adalah penting untuk mendapatkan maklumat lengkap mengenai keadaan tisu di sekeliling tumor dan invaseriensinya.

Berdasarkan kriteria Masaoka, peringkat perkembangan thymoma berikut dibezakan:

  • Peringkat 1: Tumor mempunyai penampilan yang terkandung dan tiada penyebaran kepada struktur bersebelahan diperhatikan. Prognosis adalah baik, tumor jarang berulang, dan kadar kelangsungan hidup dalam tempoh 5 tahun melebihi 90%.
  • Peringkat 2: pencerobohan pleura berlaku (dalam kes ini, tumor bersentuhan dengan perikardium) atau tisu lemak di sekelilingnya.
  • Peringkat 3: Tumor berkembang menjadi struktur sekitarnya (contohnya, paru-paru, sternum, perikardium, saluran darah). Pada tahap ini, campur tangan pembedahan masih mungkin untuk menghilangkan tumor primer, ini meningkatkan prognosis dan memberikan kadar kelangsungan hidup lebih tinggi dalam tempoh 5 tahun (sekitar 83%).
  • Peringkat 4a: tumor merebak di dalam perikardium atau pleura.
  • Peringkat 4b: tumor memberikan metastase jauh kerana penyebaran ke dalam getah bening atau darah.

Penyakit yang dikaitkan dengan thymoma - panggilan bangun

Biasanya, thymoma dikaitkan dengan penyakit lain, di antara penyakit yang paling kerap dikaitkan dengan thymoma, kita mempunyai:

  • Myasthenia: A patologi di mana penghantaran patah impuls saraf ke otot memproses disebabkan oleh kekurangan asetilkolina, menyebabkan kelemahan otot, terutamanya dalam otot mata dan kelopak mata, tetapi juga dalam otot-otot muka dan terlibat dalam proses menelan.
  • Sistemik lupus erythematosus: Penyakit yang dicirikan oleh kehadiran autoantibodies yang menyerang tubuh, yang menyebabkan tindak balas keradangan yang kuat.
  • Aplasia sel merah: Untuk patologi ini dicirikan oleh penurunan atau kekurangan sintesis tahap sel darah merah dalam sumsum tulang mungkin disebabkan oleh kehadiran autoantibodies, yang membawa kepada keadaan anemia yang teruk.
  • Hypogammaglobulinemia: Ini adalah patologi di mana terdapat kekurangan globulin gamma, kelas antibodi, dan, dengan itu, kerentanan yang lebih besar terhadap subjek jangkitan.

Gejala thymoma - hanya dalam 50% kes

Thymoma, terutamanya dalam peringkat awal, sering (dalam 50% kes) berkembang sepenuhnya tanpa gejala. Jika gejala hadir, mereka tidak begitu spesifik, seperti batuk, kelemahan otot, rasa sakit dada, dan kesukaran bernafas.

Atas sebab ini, diagnosis pencegahan adalah penting, yang dilakukan dengan menggunakan:

  • X-ray dada: Sebagai peraturan, ini sudah cukup untuk mendiagnosis thymoma.
  • Tomografi yang dikira: dilakukan selepas X-ray, untuk melihat kesan tumor pada organ dan tisu jiran. Juga digunakan untuk mengenal pasti tumor kecil yang tidak kelihatan di radiografi. Tomografi terkomputer, di samping itu, diperlukan untuk melakukan biopsi dengan betul, kerana ia memberikan gambaran kedudukan tepat thymoma.

Terapi pilihan untuk thymoma - pembedahan

Penyingkiran thymoma digunakan untuk semua pesakit yang tidak mempunyai metastasis yang jauh, bahkan jika terjadi pencerobohan tisu di sekitarnya, seperti paru-paru, saluran darah dan pericardium.

Terdapat pelbagai jenis pembedahan yang dilakukan di bawah anestesia umum yang bertujuan untuk membuang tumor:

  • Thymectomy klasik: melibatkan pemotongan pada peringkat sternum (sternotomy) untuk mencapai dan mengeluarkan timus. Kaedah ini membolehkan bukan sahaja untuk mengeluarkan timus, tetapi juga untuk memeriksa secara teliti mediastinum dan organ, untuk mengenal pasti peringkat awal lesi sekunder. Maaf. mempunyai kecacatan - ia meninggalkan parut yang jelas.
  • Thymectomy Thoracoscopic: kaedah ini kurang invasif dan digunakan dalam kes pasukan dengan saiz kecil atau shell. Operasi dilakukan melalui lubang 3-4 pada satu sisi dada. Walau bagaimanapun, alat yang digunakan adalah tegar dan tidak selesa dan tidak membenarkan untuk mendapatkan paparan optimum bidang pembedahan.
  • Teknologi robot: menggabungkan kelebihan kedua kaedah sebelumnya - iaitu, ia kurang invasif dan memberikan hasil yang sangat baik.

Rawatan lain untuk thymoma tanpa pembedahan

Bersama dengan rawatan pembedahan, tiga jenis terapi thymoma yang lain boleh digunakan:

  • Kemoterapi: iaitu pengenalan dadah untuk menghancurkan sel-sel tumor atau mengurangkan saiz tumor (contohnya, sebelum pembedahan). Pada masa ini, ubat kemoterapi seperti cisplatin dalam kombinasi dengan etoposide digunakan.
  • Terapi radiasi: melibatkan penggunaan radiasi frekuensi tinggi, yang dihantar ke tempat lokalisasi tumor untuk memusnahkan sel-sel kanser atau mengurangkan saiz tumor.
  • Terapi hormon: Terapi jenis ini melibatkan pengenalan hormon (steroid atau hormon sintetik) untuk mencegah pertumbuhan dan pembiakan sel-sel kanser.

Cara memilih kaedah rawatan bergantung kepada peringkat kanser.

Pilihan jenis terapi thymoma - pembedahan, radioterapi atau kemoterapi - sangat bergantung pada peringkat perkembangan thymoma.

Kita boleh berhujah bahawa:

  • Untuk tahap 1 thymoma, kaedah pilihan akan menjadi pembedahan kelenjar timus keseluruhan. Atau, jika pembedahan tidak mungkin, kemoterapi atau terapi radiasi.
  • Untuk thymoma peringkat 2, pembedahan timus dengan terapi sinaran bersamaan juga mungkin.
  • Dalam kes tahap 3 atau 4 thymoma, kemoterapi digunakan terlebih dahulu, diikuti dengan pembuangan kelenjar timus, dan mungkin kemoterapi tambahan atau sesi radioterapi.
  • Di peringkat terakhir thymoma, iaitu tahap 4b, pembedahan tidak masuk akal, tetapi kaedah kemoterapi dan radioterapi digunakan untuk memperbaiki simptom tetapi tidak membawa penyembuhan.
  • Sekiranya ada penyakit berulang thymoma, maka segera campur tangan pembedahan diperlukan dengan radioterapi atau kemoterapi, bergantung kepada kes tersebut.

Timoma

Thymoma adalah sejenis lesi tumor dengan lokalisasi utama dalam kelenjar timus, dengan kursus yang jinak dan kecenderungan untuk keganasan. Sehubungan dengan keanehan lokalisasi lesi tumor, patologi ini dalam klasifikasi onkologi juga dirumuskan sebagai "thymoma mediastinal".

Dalam mekanisme patogenetik berlakunya patologi ini, faktor jantina dan usia pesakit tidak penting, bagaimanapun, menurut statistik dunia, thymoma pada kanak-kanak tergolong dalam kategori patologi jarang. Kumpulan risiko penyakit ini terdiri daripada orang tua yang menderita myasthenia.

Dalam keadaan di mana substrat tumor mengandungi bukan sahaja unsur-unsur kelenjar timus, tetapi juga tisu adipose, keadaan dicipta untuk perkembangan lipotimoma, yang dicirikan oleh kursus asimptomatik.

Punca thymoma

Thymoma kelenjar timus, sebagai peraturan, adalah neoplasma volumetrik dengan semua tanda kebaikan, iaitu, ia mempunyai parameter yang agak kecil, dikelilingi oleh membran padat dari tisu sekitarnya dan dicirikan oleh aliran yang perlahan.

Dalam sesetengah kes, thymoma memperoleh tanda-tanda keganasan, iaitu, "malignan", dengan pertumbuhan infiltratif yang pesat, keupayaan untuk menyaring metastasis jauh, dan juga berulang selepas pembedahan radikal.

Ciri-ciri patologi jenis tumor ini adalah kehadiran pelbagai fekus nekrosis dan pendarahan, kemudian diselesaikan dengan pembentukan struktur sista dengan komponen sklerotik.

Gejala thymoma

Patologi ini tergolong dalam kategori penyakit polysimptomatik, kerana walaupun dengan keadaan yang sama kejadiannya, gambaran klinikal individu dapat dilihat pada pesakit yang berlainan. Di era perkembangan pesat teknologi dalam bidang kajian diagnostik pelbagai penyakit, keadaan diciptakan untuk pengesanan awal thymoma, yang pada peringkat awal pembangunan tidak mempunyai gejala tertentu yang jelas.

Aduan tipikal timbul dalam pesakit yang mengidap thymoma, apabila mencapai saiz besar tumor, meletakkan tekanan pada struktur lain dari mediastinum atas. Dalam tempoh ini, pesakit mungkin mengalami ketidakselesaan di sternum, yang kekal dan tiada kaitan dengan sakit.

Apabila struktur tulang rawan tracheal dihancurkan, pesakit mengalami masalah pernafasan yang berbeza-beza intensiti, sehingga apnea berlaku. Semasa pemeriksaan objektif utama pesakit dengan thymoma, sesetengah sianosis pada kulit, pastos di bahagian atas badan dan pembengkakan venous vessels di kawasan leher menarik perhatian.

Dalam sesetengah kes, thymoma mungkin menunjukkan gejala yang tidak jelas akibat daripada perkembangannya berbanding dengan penyakit lain, seperti myasthenia, agammaglobulinemia dan Sindrom Itsenko-Cushing.

Semua jenis morfologi thyme mempunyai varian tunggal dalam perjalanan penyakit ini, yang terbahagi kepada dua fasa: asimptomatik dan fasa manifestasi klinikal dan morfologi yang dinyatakan.

Tempoh masa laten, di mana pesakit tidak merasakan perubahan dalam keadaan kesihatannya dan dalam kebanyakan kes tidak mengetahui tentang kehadiran thymoma, dipengaruhi oleh beberapa faktor, iaitu: parameter lokasi dan metrik neoplasma, intensiti percambahan substrat tumor, hubungan kedudukan dengan struktur lain berkaitan dengan bahagian mediastinum ini.

Semua manifestasi klinikal thymoma boleh dikaitkan dengan sindrom tertentu:

- sindrom mampatan struktur mediastinal;

- kompleks gejala khusus, ciri neoplasma pelbagai penyetempatan;

- manifestasi umum kanser yang tidak spesifik.

Aduan paling umum pesakit dengan tanda thymoma adalah rasa tidak selesa, dan kadang-kadang disebut sindrom kesakitan yang disebabkan oleh percambahan substrat tumor ke tisu sekitarnya dengan ujung saraf. Sensasi kesakitan paling sering tidak mempunyai lokasi yang jelas dan terdedah kepada penyinaran pada leher dan bahagian atas pada bahagian yang terjejas. Thymoma ganas dengan tanda-tanda metastasis tulang boleh disertai dengan sakit tulang yang agak sengit.

Oleh sebab lokasi tumor anatom yang rapat dengan struktur batang vagosympatetik, dengan mampatannya, gejala ciri muncul dalam bentuk ptosis unilateral kelopak mata atas, murid dilebar dengan enophthalmos serentak, perbezaan suhu tempatan kulit dan dermographism yang disebut.

Mampatan mampatan saraf yang menyegarkan larynx dan kord vokal menimbulkan ketinggian dalam pesakit, dan kekalahan saraf frenik disertai oleh ketinggian unilateral kubah diafragma.

Dalam unjuran tingkat atas mediastinum, di mana thymoma biasanya setempat, terdapat banyak struktur dan vesel, oleh itu, apabila tekanan digunakan pada dinding venous venous vessels, kompleks gejala aliran keluar darah yang terganggu dari pengumpul vena dari bahagian atas badan terjadi. Pesakit mencatatkan sakit kepala yang berterusan memerah dan menimbulkan rasa denyutan, pening, bertambah buruk dengan pergerakan tiba-tiba, pasta tisu lembut kepala dan leher.

Dalam sesetengah keadaan, pesakit terpaksa mendapatkan nasihat perubatan tentang kesukaran menelan makanan padat dan cair, yang disebabkan oleh pertumbuhan besar tumor substrat thymoma, yang meresap lumen esofagus.

Gejala-gejala yang diamati di semua pesakit dengan neoplasma tumor dari satu atau lain penyetempatan adalah: kelemahan teruk dan penurunan tajam dalam keupayaan untuk bekerja, demam jangka pendek yang tidak dapat dikawal oleh antipiretik, dan penurunan berat badan progresif. Di peringkat terminal thymoma, gejala pesakit yang berkaitan dengan peningkatan sindrom mabuk, iaitu: aritmia, arthralgia, komplikasi berjangkit dan keradangan dengan lokalisasi pada kulit dan sendi.

Disebabkan fakta bahawa timus adalah salah satu struktur yang paling penting-pengawal selia kekebalan, perubahan kecil dalam kelenjar ini membawa kepada pengurangan sifat perlindungan tubuh dan peningkatan kerentanan terhadap kejadian penyakit berjangkit dalam bentuk yang teruk.

Walaupun kepelbagaian manifestasi klinikal yang mencirikan kerosakan timus, dalam kebanyakan kes, ketidakpastian mereka tidak membenarkan untuk mendirikan diagnosis pada tahap awal penyakit, oleh itu kaedah diagnostik radiasi mempunyai peranan penting dalam keadaan ini.

Tahap Thymoma

Dalam amalan onkologi, klasifikasi thymoma digunakan untuk menentukan jumlah langkah terapeutik yang diperlukan, dan mengikut bahagian ini, terdapat empat peringkat utama.

Tahap pertama (1) thymoma adalah substrat tumor yang dilampirkan dalam kapsul padat di semua sisi, dan neoplasma volume ini adalah kecil. Thyoma pada peringkat awal pembangunan berjaya dirawat dengan kaedah pemakaian terapi kortikosteroid dan manfaat operasi.

Dalam keadaan di mana unsur substrat tumor ditentukan dalam tisu lemak di sekeliling dan rantau pericapsular, kita harus bercakap mengenai tahap kedua (2) thymoma. Satu-satunya kaedah yang berkesan untuk mengubati neoplasma di peringkat gejala yang maju adalah reseksi pembedahan dan terapi radiasi meter.

Kursus selanjutnya penyakit dengan percambahan unsur tumor dalam struktur terdekat anterior mediastinum menunjukkan perkembangan thymoma ke peringkat ketiga (3) penyakit. Cara utama yang sesuai untuk merawat ijazah ini ialah reseksi pembedahan dengan persiapan awal pesakit dengan kemoterapi.

Tahap keempat (4) thymoma disertai dengan penyebaran sel-sel substrat tumor dengan aliran limfa dan darah, iaitu, metastasis jauh muncul. Langkah-langkah terapeutik dalam kes ini adalah terhad kepada kursus kaedah terapi chemoradiation.

Antara langkah diagnostik, yang membolehkan untuk menentukan bukan sahaja kehadiran thymoma, tetapi juga menunjukkan saiz neoplasma, struktur dan tahap keganasan, kaedah penyelidikan ray instrumental adalah yang paling bermaklumat. Dalam kebanyakan kes, fluoroskopi piawai membolehkan anda untuk mendiagnosis saiz besar tumor, dan tumor bersaiz kecil divisualisasikan hanya semasa tomografi yang dikira.

Rawatan Thymoma

Dalam menentukan taktik pengurusan pesakit dan penerapan kaedah terapi yang sesuai, doktor yang hadir harus berdasarkan keadaan umum pesakit, kehadiran kontraindikasi kepada kaedah terapi tertentu, tahap kelaziman proses tumor.

Rawatan pembedahan dianggap sebagai cara yang paling berkesan untuk menghilangkan lesi tumor, namun, hasil rawatan yang positif harus dijangka hanya pada tahap awal thymoma. Dalam kes ini, adalah mungkin untuk mengeluarkan sepenuhnya tumor pukal, kerana ia mempunyai sempadan yang jelas. Manual operasi dilakukan melalui akses sternal median dan sebagai tambahan kepada penyingkiran radikal thymoma, resection sektoral dari struktur sekitar mediastinum atas disyorkan untuk mencegah pertumbuhan tumor yang berulang.

Sekiranya terdapat tanda-tanda pertumbuhan tumor infiltratif dengan kerosakan pada organ-organ berdekatan, reseksi thymoma dianggap tidak sesuai. Substrat tumor yang dipilih oleh akses pembedahan semestinya tertakluk kepada kaedah histologi untuk menentukan tanda-tanda keganasan proses tumor, dan apabila pengesahan keganasan dalam tempoh selepas operasi, pesakit ditunjukkan untuk menjalani radiasi atau kemoterapi.

Fasa pasca operasi awal berbahaya kerana dalam tempoh ini pesakit mungkin mengalami tanda-tanda krisis myasthenik yang memerlukan penggunaan langkah-langkah kecemasan (tracheotomy, pengudaraan paru-paru buatan jangka panjang, terapi detoksifikasi).

Kaedah radiasi untuk thymoma digunakan bukan sahaja sebagai diagnostik, tetapi juga langkah-langkah terapeutik. Untuk menghapuskan sel-sel kanser, radiasi pengionan sinaran sinaran tinggi digunakan. Kaedah terapi radiasi digunakan sebagai tambahan kepada rawatan pembedahan dalam tempoh selepas operasi dan lebih berkesan apabila digabungkan dengan ubat kemoterapi. Perlu diingat bahawa kaedah rawatan ini tidak tergolong dalam kategorinya untuk menjaga kesihatan pesakit, dan dalam beberapa kes penggunaannya mungkin disertai dengan perkembangan reaksi buruk dalam bentuk gangguan fungsi organ pencernaan, keletihan dan tindak balas kulit. Dalam kebanyakan kes, tindak balas yang merugikan tidak memerlukan penggunaan rawatan tertentu dan diratakan sendiri selepas pemberhentian terapi radiasi. Kes-kes thymoma dalam kategori tua pesakit dianggap eksklusif untuk radioterapi, dengan syarat terdapat kontraindikasi terhadap operasi.

Dadah kumpulan inhibitor cholinesterase (penyelesaian 1% Galantamine 1 ml, larutan Proserin 1 ml 0.05% subkutan) digunakan sebagai langkah-langkah perubatan paliatif untuk thymoma.

Dalam majoriti kes tympanoma subkapsular, kombinasi terapi pembedahan dan sitostatik memberikan 90% hasil positif kerana penggunaan teknologi pembedahan minimum yang paling sedikit pembedahan. Terapi fotodinamik dianggap tidak cukup dipelajari, bagaimanapun, dengan kesan positif yang dinyatakan pada pencegahan proses tumor berulang.

Timoma

Thymoma adalah kumpulan yang sangat heterogen dari tumor epitelium kelenjar timus, yang berlaku di semua peringkat umur dengan puncak dalam insiden 40-60 tahun. Walaupun fakta bahawa tumor agak jarang berlaku dengan pertumbuhan lambat, mereka adalah neoplasma yang paling biasa dari mediastinum anterior. Dalam 90% kes, thymoma terletak di anterior mediastinum. Penyetempatan lain (leher, tengah dan posterior mediastinum) berlaku dalam 5-10% kes dan kemungkinan besar dikaitkan dengan lobus aksesori kelenjar timus. Sebab-sebab kejadian tidak difahami sepenuhnya, diandaikan bahawa perkembangan penyakit ini dikaitkan dengan proses imun terjejas, khususnya penyakit sistemik autoimun, terdapat maklumat mengenai kesan virus Epstein-Barr dan penyinaran mediastinal.

Nasib baik, hari ini kebanyakan pasukan boleh berjaya sembuh, dengan syarat rawatan itu pada mulanya dijalankan oleh pakar yang berkelayakan dalam bidang ini. Kebanyakan pesakit boleh pulih sepenuhnya dan kembali sepenuhnya kepada cara hidup mereka yang biasa. Pengecualian dibuat oleh situasi apabila pelbagai metastasis dalam organ-organ lain mula-mula dikesan atau berkembang ke dalam jantung, kapal besar. Tetapi dalam kes sedemikian, dengan tidak mungkin penyembuhan lengkap, pesakit boleh meningkatkan jangka hayat dan mengurangkan gejala penyakit.

Rawatan dengan pasukan bukan satu tugas khusus. Bergantung pada keadaan tertentu, ahli bedah toraks yang berkemahiran tinggi, ahli kemoterapi, pakar radioterapi, ahli patologi, ahli terapi, ahli anestesiologi, dan ahli resuskitologi diperlukan di klinik. Dalam onkologi NMIC mereka. NNBlokhina secara individu mendekati rawatan setiap pesakit, satu pelan rawatan disediakan dan dibincangkan pada satu konsultasi sebelum dimasukkan ke hospital, semua pakar yang diperlukan dengan ijazah tidak lebih rendah daripada calon sains perubatan terlibat.

Bagaimana manifes thymoma? Gejala thymoma

Kebanyakan thymoma biasanya tidak bersifat asimtomatik dan sering merupakan penemuan tidak sengaja semasa pemeriksaan x-ray organ-organ dada. Tempoh penyakit dari masa aduan pertama kepada manifestasi klinik tumor boleh berbeza-beza dari beberapa bulan hingga beberapa tahun. Disebabkan kekhususan penyetempatan mereka, jeram disifatkan oleh ancaman potensial ingrowth dan / atau mampatan jantung, paru-paru, kapal besar, dan batang saraf. Dengan mampatan dada, ada kesakitan di belakang sternum, batuk, sesak nafas, serak, penampilan cairan dalam rongga pleura, bengkak muka, bengkak pada bahagian atas, bengkak pada leher leher. Dalam 30-40% thymoma boleh digabungkan dengan beberapa sindrom sistemik, terutamanya myasthenia gravis. Myasthenia gravis atau Erba - Goldflam - Penyakit Jolie, penyakit neuromuskular autoimun yang secara klinikal ditunjukkan oleh kelemahan patologi dan ketangguhan otot-otot striated. Gejala Myasthenia menyerupai keadaan yang timbul dari pendedahan kepada toksin haiwan dan tumbuhan asal: peninggalan kelopak mata atas, penglihatan berganda, peningkatan pengeluaran air liur, gangguan pertuturan, keletihan, kelemahan otot yang semakin meningkat, kesukaran menelan makanan, dan sebagainya. Selepas penyingkiran thymoma dalam myasthenia selepas satu atau dua tahun, manifestasi kelemahan otot boleh dijangka hilang.

Dalam kes kecurigaan kehadiran pembentukan tumor di anterior mediastinum, diagnosis akhir dan kompleks langkah-langkah perubatan perlu dijalankan di institusi onkologi khusus yang mempunyai pengalaman luas dalam diagnosis dan rawatan tumor dada, khususnya pasukan.

Diagnosis Tim. Ujian apa yang perlu dilakukan apabila thymoma dikesan sebelum rawatan bermula?

Selalunya, penyakit ini dikesan semasa pemeriksaan sinar-X rutin atau apabila tumor telah mencapai saiz yang mencukupi untuk mempengaruhi organ-organ jiran. Kaedah diagnostik utama adalah: radiografi, tomografi terkira dada, ultrasound di kawasan supraclavicular. Radiografi membolehkan anda mengesan bayangan patologi dalam imej, untuk menentukan lokalisasi tumor, bentuk dan saiznya. Maklumat yang lebih tepat memberikan tomografi yang dikira. Ia membantu menentukan kontur pembentukan malignan, hubungannya dengan organ jiran, struktur, mobiliti. Menurut ultrasound daerah supraclavicular, adalah mungkin untuk mengesan nodus limfa yang diubah dan mungkin untuk melakukan biopsi mereka. Secara tradisinya, diagnosis thymoma berdasarkan analisis kumulatif gambar klinikal, kaedah pengimejan radiologi. Dalam kes saiz tumor kecil, penyingkiran lengkapnya mungkin tanpa biopsi sebelum pemeriksaan histologi. Biopsi tumor dilakukan untuk menentukan diagnosis. Ia adalah mungkin untuk mengambil biopsi tumor dengan tusuk, yang dilakukan di bawah anestesia tempatan di bawah visualisasi menggunakan pengimbas CT. Ini adalah prosedur diagnostik kompleks yang memerlukan banyak pengalaman. Doktor Penasihat Saintifik dan Thoracic Departemen NMIC untuk Onkologi. N.N. Blokhin mempunyai kelayakan yang diperlukan untuk melaksanakan prosedur tersebut. Biopsi juga mungkin berlaku semasa thoracoscopy diagnostik. Thoracoscopy membolehkan visualisasi terperinci tumor mediastinal, menentukan kelazimannya, hubungan dengan organ dan tisu sekitarnya, menjalankan biopsi yang disasarkan dan menubuhkan diagnosis di lebih daripada 90% kajian.

Setelah diagnosis ditubuhkan, diagnosis jelas dilakukan. Ia dijalankan untuk menyelesaikan beberapa masalah:

  1. Penilaian penyetempatan tumor dada berhubung dengan organ dan struktur bersebelahan.
  2. Penghapusan metastasis ke organ lain. Thymoma paling kerap metastasize ke nodus limfa, tisu adipera mediastinum anterior, ke paru-paru dan pleura. Adalah wajar untuk menjalankan ultrabunyi di kawasan supraclavicular dan dikira tomografi dada dengan kontras intravena.
  3. Penilaian keadaan umum pesakit, tahap risiko operasi. Pemeriksaan ini ditetapkan secara individu dan biasanya termasuk ECG, konsultasi terapi, echocardiography, spirometry, anesthesiologist, spesialis resusitasi, konsultasi endokrinologi.
  4. Kajian imunohistokimia untuk menentukan subtipe tumor termasuk ujian tisu tumor untuk menentukan aktiviti proliferatif tumor Ki-67, ungkapan protein p53, ungkapan bcl2. Faktor-faktor ini boleh mempengaruhi prognosis penyakit dan menentukan kumpulan risiko.

Bagaimanakah tahap thymoma ditubuhkan?

Pada pesakit dengan tumor kelenjar timus, tahap penyakit akhirnya ditubuhkan hanya selepas pembedahan dan kajian morfologi yang menyeluruh mengenai ubat yang dikeluarkan dan nodus limfa yang mengelilinginya. Berdasarkan data tinjauan, seorang doktor hanya boleh membahagikan pesakit kepada tiga kumpulan besar untuk memilih taktik rawatan yang betul: "Tumor Thymus ukuran kecil, tanpa metastasis", "Tumor Thymus dengan mengembara ke organ lain", "Tumor Thymus dengan metastase ke organ lain ".

Sehingga kini, klasifikasi patologi jenis histologi, yang dicadangkan oleh Jawatankuasa WHO pada tahun 1999, digunakan oleh klasifikasi pathoanatomi.

Disifatkan oleh pertumbuhan perlahan, mungkin tidak bergejolak untuk masa yang lama, secara hormon tidak aktif.

Menurut manifestasi klinikal, ia tidak dapat dibezakan dari tim Jenis A. Tumor boleh mencapai saiz besar. Jenis Tymoma A dan AB lebih biasa pada orang tua.

Buat sehingga 70-80% pasukan. Lebih biasa di kalangan muda.

Sebagai peraturan, aktif secara hormon. Disifatkan oleh pertumbuhan lebih cepat daripada thymoma jenis A dan AB.

Kanser Thymus ("jenis C") adalah kumpulan tumor ganas kelenjar timus. Lebih agresif dan lebih sering metastasize.

Hari ini, klasifikasi tumor timus yang paling sesuai mengikut peringkat dianggap sebagai klasifikasi yang dicadangkan oleh Akira Masaoka pada tahun 1981 dan kemudian diubahsuai oleh Kasui Koga. pada tahun 1994.

Jadual 1. Klasifikasi Masaoka / Koga (1994)

tumor tidak membesarkan kapsul

IIa. percambahan kapsul dapat dilihat hanya di bawah mikroskop

Iib. percambahan kapsul dapat dilihat oleh mata

Tumor merebak ke organ jiran

Iiia. Ia tumbuh menjadi kapal besar

Iiib. Tidak berkembang menjadi kapal besar

Iva. Tumbuh ke dalam pleura dan perikardium

Ivb. Metastasis jauh (limfa - dalam kelenjar getah bening) T1-4N1-2M0;

(hematogenous - oleh darah) T1-4N0-2M1.

Sistem pementasan ini telah diluluskan untuk kegunaan praktikal oleh organisasi terkemuka seperti: Organisasi Antarabangsa Timo (ITMIG), Persatuan Penyelidikan Thymus Jepun (JART), Persatuan Eropah Thoracic Surgeons (EACTS), North American Registry Cancer (NCCN), Perikatan Cina pasukan kajian (ChART).

Selari dengan klasifikasi Masaoka, pementasan TNM Pertubuhan Kesihatan Sedunia, yang dibangunkan pada tahun 1999, dengan penambahan berikutnya pada tahun 2004 dan 2015, disunting oleh William Travis, secara umum diterima.

Rawatan tim. Apa yang anda perlu ketahui sebelum menerima rawatan?

Terdapat 3 situasi yang paling biasa yang memerlukan pendekatan terapeutik yang berbeza:

Tumor kelenjar timus bersaiz kecil, tanpa berkembang menjadi organ bersebelahan. Keadaan ini jarang terjadi, terutamanya pada pesakit yang menjalani pemeriksaan profilaksis. Bentuk pasukan sedemikian tidak mempunyai gejala. Rawatan yang optimum terhadap bentuk penyakit tersebut adalah pembedahan. Sehingga kini, dua kawasan telah muncul dalam pembedahan mediastinal: pendekatan pembedahan "terbuka" dan "minima invasif" (melalui punca yang menggunakan hirisan kecil hanya untuk mengeluarkan tumor). Pilihan pendekatan pembedahan ditentukan oleh saiz tumor dan pentas. Pada peringkat awal, kemungkinan untuk melakukan penyingkiran thoracoscopic "minimal invasif" tumor. Dalam beberapa cara, kelebihan yang tidak diragukan pembedahan thoracoscopic dianggap sebagai pemulihan yang lebih cepat, serta kesan kosmetik yang lebih baik. Walau bagaimanapun, prosedur sedemikian tidak boleh dilakukan oleh mana-mana pakar onkologi toraks. Idealnya, doktor harus mempunyai teknik untuk melakukan kedua-dua pembedahan endoskopik dan terbuka. Pakar Jabatan Thoracic NICC of Oncology. N.N. Blokhin boleh menasihati anda mengenai faedah teknik ini dan mempunyai pengalaman klinikal yang luas dalam melaksanakan operasi tersebut. Jumlah dan kualiti operasi tidak bergantung kepada akses terbuka atau thoracoscopic yang digunakan. Operasi dalam onkologi NMIC. NNBlokhina dijalankan menggunakan peralatan yang paling moden, termasuk alat kuasa moden, pisau bedah ultrasonik, mesin penumpuk. Penggunaan peralatan ini membolehkan mengurangkan kehilangan darah semasa kebanyakan operasi standard minimum. Semasa operasi thoracoscopic, kamera digunakan, yang membolehkan untuk mendapatkan imej tiga dimensi rongga dada untuk kelakuan manipulasi yang paling tepat dan menyeluruh. Satu prasyarat untuk penyingkiran thymoma adalah pengasingan lengkap sisa-sisa kelenjar timus dan tisu sekitarnya dengan nodus limfa, mencari "kaki" tumor, yang sering pergi ke leher. Nodus limfa dan tisu adipose daripada mediastinum perlu dikeluarkan secara prophylactically, tanpa mengira data ujian kekalahan mereka. Selepas pemindahan, tumor mesti dihantar ke kajian morfologi. Pada kajian morfologi akhir, faktor risiko tambahan mungkin dikenalpasti, termasuk persoalan keperluan untuk rawatan tambahan. Bagi kebanyakan pesakit, penyingkiran kelenjar timus tidak mempunyai akibat jangka panjang, dan pesakit boleh kembali sepenuhnya ke gaya hidup normal mereka. Selepas pembedahan, bergantung kepada hasil kajian morfologi, kemoterapi prophylactic (atau adjuvant) dan / atau terapi radiasi boleh ditetapkan. Perlantikan rawatan itu tidak bermakna bahawa manifestasi penyakit itu tetap berada di dalam badan. Rawatan sedemikian ditetapkan jika, semasa kajian imunohistokimia yang mendalam mengenai tisu-tisu yang dihapuskan, pakar morfologi mengenal pasti faktor risiko tertentu untuk menjalani penyakit yang lebih agresif. Selalunya ini berlaku apabila mengenal pasti metastasis dalam nodus limfa yang jauh. Dalam kes ini, rawatan prophylactic dapat mengurangkan risiko pulangan penyakit.

Tumor dengan garpu kelenjar dengan berkembang menjadi organ bersebelahan, tetapi tanpa metastasis. Sekiranya mungkin, penyingkiran tumor yang lengkap, rawatan bermula dengan pembedahan. Sekiranya tumor tidak dapat dikeluarkan sepenuhnya, pesakit perlu menerima rawatan kemoterapi dan radioterapi sebelum menerima rawatan. Dalam kes ini, rawatan harus bermula dengan kemoterapi dan / atau terapi radiasi. Jika kesan positif objektif diperolehi, persoalan campur tangan pembedahan diselesaikan. Operasi dalam kes-kes ini dikaitkan dengan beberapa ciri-ciri teknikal disebabkan oleh perubahan cicatricial dan sclerotic di tisu-tisu sekitarnya, bagaimanapun, penyingkiran tumor yang lengkap memungkinkan untuk pulih sepenuhnya. Kehadiran rawatan pra-operasi bukan jaminan untuk pelantikan rawatan tambahan selepas pembedahan, semuanya juga bergantung kepada hasil kajian histologi dan imunohistokimia dari tumor terpencil.

Tumor kelenjar timus dengan metastasis kepada organ lain. Setiap tiub metastatik thymoma adalah bebas, dan jika tidak mungkin untuk menghapus semua manifestasi penyakit, penyingkiran metastasis individu atau tumor utama mungkin tidak boleh dilakukan. Dalam onkologi NMIC mereka. NNBlokhina menggunakan pendekatan individu untuk merawat pesakit dengan penyakit metastatik. Semua pakar yang diperlukan terlibat dalam perbincangan pelan rawatan. Pelbagai jenis rawatan disediakan. Kaedah utama rawatan untuk kebanyakan pesakit dengan proses metastatik ialah kemoterapi dan / atau terapi radiasi. Dalam onkologi NMIC mereka. NNBlokhina menggunakan semua rejimen kemoterapi moden, terdapat kemungkinan penyinaran tumor pada akselerasi linear terkini generasi terkini. Di samping itu, klinik ini sentiasa menjalankan ujian klinikal kebangsaan dan antarabangsa, di mana pesakit boleh menerima rawatan menggunakan perkembangan saintifik terkini. Anda boleh belajar tentang penyertaan dalam kajian klinikal dengan berunding dengan ahli onkologi di klinik atau ahli kemoterapi.

Pemerhatian selepas rawatan

Malangnya, ciri ciri pasukan adalah kadar berulang tinggi, walaupun rawatan radikal, yang menurut kesusasteraan perubatan berkisar antara 10 hingga 50%. Adalah diketahui bahawa neoplasma ini mempunyai kecenderungan untuk berulang-ulang berulang walaupun pada peringkat awal. Kawalan yang betul selepas selesai peringkat utama rawatan adalah kunci kejayaan dalam memerangi thymoma. Pemantauan selepas rawatan dijalankan untuk pesakit di klinik onkologi NMIC. NN Blokhin pada program individu. Lawatan susulan selepas pembedahan biasanya dilakukan sekurang-kurangnya 1 kali dalam 6 bulan dan tidak lebih daripada 1 kali dalam 3 bulan. Pada setiap peperiksaan, ahli onkologi, ujian darah, X-ray dada dilakukan. Sekurang-kurangnya sekali setahun, tomografi computed tomography (CT) atau pengimejan resonans magnetik (MRI) tomografi dada dengan kontras IV boleh dilakukan.

Timoma: apakah ia, kaedah rawatan dan prognosis

Apabila orang berhadapan dengan thymoma, hanya seorang doktor yang berkelayakan yang dapat menerangkan sepenuhnya kepada mereka. Tumor ini terbentuk daripada tisu epitelium kelenjar timus. Simptomologi penyakit ini mungkin tidak nyata untuk beberapa waktu sama sekali, dan boleh, sebaliknya, dinyatakan oleh intoksikasi umum atau sakit teruk, atau gangguan irama jantung.

Manifestasi klinikal adalah pelbagai. Selalunya, thymoma dijumpai dengan myasthenia, dan kurang biasa dengan sindrom endokrin dan autoimun yang lain. Untuk mengetahui sepenuhnya jenis penyakit ini, perlu mengetahui tentang punca kejadian, kaedah rawatan dan komplikasi yang mungkin berlaku.

Apa itu thymoma

Dalam onkologi, thymoma adalah tumor daripada mediastinum oragnospesifik yang tumbuh dari sel-sel otak dan kelenjar mediastinum atas yang dikenali sebagai timus (kelenjar timah). Thymus tergolong dalam organ-organ di anterior mediastinum, menghasilkan hormon endokrin. Pembentukan sedemikian di rantau thorax cenderung pertumbuhan dan metastasis infiltratif. Di antara semua jenis pembentukan seperti tumor di ruang mediastinal, thymoma didapati dalam 10-20% kes.

Kebanyakan kes disifatkan oleh perkembangan tumor jinak. Untuk 30% pesakit dengan penyakit ini, pertumbuhan tumor boleh menyerang, dengan percambahan mungkin di kawasan paru-paru, pericardium, dan pleura. Pada masa yang sama, bayang-bayang akan hadir pada sinar-X, dan struktur gelap seragam, dan apabila mendengar pesakit paru-paru, bunyi akan muncul. Metastasis dikesan hanya dalam 5% kes thymoma. Orang yang berumur 40 hingga 60 tahun berisiko tinggi, dan penyakit ini lebih biasa pada separuh wanita.

Punca penyakit

Walaupun penyelidikan yang berterusan, masih belum dapat mengenal pasti punca sebenar neoplasma timus (tim), tetapi ada cadangan bahawa tumor ini mungkin berasal dari embrionik, atau muncul disebabkan oleh sintesis rumahostasis atau thymopoietin imun. Faktor-faktor yang boleh mencetuskan pertumbuhan tumor termasuk:

  • penyakit berjangkit;
  • kecederaan mediastinum;
  • pendedahan radiasi.

Statistik menunjukkan bahawa thymoma sering berlaku dengan kehadiran sindrom autoimun, seperti myasthenia, kurang kerap dengan aregammaglobulinemia dan regeneratif.

Pengkelasan

Timoma mediastinum dalam onkologi mempunyai 3 kumpulan utama:

  1. Benign;
  2. Thymoma malignan jenis 1;
  3. Thymoma malignan jenis 2.

Benign - dalam 70% peratus kes ini adalah tumor thymus, mempunyai penampilan nod dengan diameter tidak melebihi 5 cm. Berdasarkan histogenesis, kumpulan ini dibahagikan kepada thymoma medullary (jenis A), campuran (AB) dan kortikal (B1).

  • Jenis A adalah thymoma thymic medullary, yang berlaku dalam 7% daripada tumor thymic benigna. Tumor hampir selalu mempunyai kapsul. Berdasarkan struktur, ia adalah pepejal dan spindel sel-makroselular. Bagi pesakit dengan tumor ini, prognosis agak baik - kelangsungan hidup lima tahun diperhatikan dalam hampir 100% kes.
  • Jenis AB adalah thymoma cortico-medullary, yang didiagnosis dalam 34% pesakit. Ia mungkin mempunyai pembedahan medikal dan kortikal. Prognosis untuk pesakit dalam kebanyakan kes adalah baik - kelangsungan hidup lima tahun diperhatikan dalam 90% kes.
  • Tim B1 - biasanya, ini adalah thymoma kortikal B1, diperhatikan dalam 20% kes. Disifatkan oleh penyusupan yang teruk ke dalam sistem limfa. Separuh daripada kes yang digabungkan dengan sindrom myasthenik. Kadar survival lima tahun sehingga 90% pesakit.


Thymoma malignan jenis 1 didiagnosis dalam 25% kes. Secara luaran, pembentukan tumor boleh sama ada satu atau beberapa nod yang tidak mempunyai kapsul. Saiz neoplasma mencapai tidak lebih dari 5 cm, tetapi kadang-kadang terdapat pengecualian apabila terdapat saiz tumor mengesankan.

Jenis B2 adalah tumor kortikal, diperhatikan pada 36% daripada penyakit thymic. Ia mungkin sel gelap, sel jelas, sel air, dan sebagainya. Lebih sering digabungkan dengan myasthenia. Prognosis untuk pesakit adalah 60% dengan kadar kelangsungan hidup 5 tahun.

Jenis B3 - thymoma epitelium, didiagnosis pada 14% pesakit. Ia dicirikan oleh aktiviti hormon. Hanya 40% pesakit, lima tahun bertahan hidup.

Thymoma malignan jenis 2 adalah thymoma jenis C (thymus cancer). Penyakit hanya diamati hanya 5% daripada pesakit. Ia dicirikan oleh pertumbuhan invasif dengan kecenderungan untuk metastasize. Metastasis biasanya menjejaskan paru-paru, pleura, kelenjar adrenal, hati dan tulang.

Tahap

Berdasarkan pada tahap invasif, thymoma mempunyai 4 peringkat:

  1. Peringkat I - tumor tidak berkecambah di seluruh tisu lemak anterior mediastinum;
  2. Tahap II - unsur-unsur tumor dari tahap 2 berkembang menjadi selulosa medial;
  3. Tahap III - terdapat pencerobohan kapal besar, serta pericardium, pleura dan paru-paru;
  4. Tahap IV - implan, metanasis, metabolik hematogen atau limfogenik dibentuk.

Rawatan tumor tersebut bergantung kepada peringkat perkembangan, kumpulan dan jenis neoplasma. Diagnosis yang lebih tepat telah dilakukan, semakin besar kemungkinan prognosis yang baik untuk pesakit.

Gejala

Tanda-tanda perkembangan dan klinikal thymoma sepenuhnya bergantung pada jenis, saiz tumor dan aktiviti hormonnya. Selalunya terdapat neoplasma laten apabila tumor berkembang secara asimtomatik dan dikesan semasa pemeriksaan profilaksis dengan pemeriksaan x-ray dada.

Dengan perkembangan pasukan invasif, gejala orang dewasa dan kanak-kanak tidak berbeza. Sindrom mediastinal sering terbentuk, dengan kesakitan ciri dalam tisu paru-paru, diafragma dan dada. Sekiranya berlaku kerosakan kepada organ mediastinum anterior dengan peregangan yang ketara, kegagalan pernafasan, sianosis dan stridor muncul. Dalam kes manifestasi sindrom mampatan vena cava atas pada pesakit, bengkak muka diperhatikan, bahagian atas badan menjadi berwarna kehitaman, dan urat membengkak di sekitar leher. Juga dicirikan dengan berpeluh yang berpanjangan.

Jika tumor yang semakin meningkat menyebabkan perut ganglia saraf yang besar, pesakit adalah mungkin untuk melihat ketinggian dan ketinggian kubah diafragma. Kerana tekanan pada esofagus, pesakit merasa sukar untuk menelan makanan, terjadi disfagia. Satu kajian tentang kerongkong dan sinar-X memberi gambaran mengenai keadaan saraf.

Manifestasi thymoma dicirikan oleh peningkatan keletihan, kelemahan pada tisu otot, gangguan suara, sakit tekak dan penglihatan berganda. Dalam kes bentuk thymoma yang diabaikan, pesakit mengalami gejala yang menjadi ciri tumor malignan:

  • anoreksia;
  • pengurangan jumlah berat badan;
  • demam.

Lazimnya gangguan hematologi dan immunodeficiency, seperti anemia aplastik, hipogammaglobulinemia atau purpura thrombocytopenic, sering berlaku bersama-sama dengan thymoma. Pelanggaran ini boleh menyebabkan kematian tanpa rawatan, oleh itu, perundingan segera dengan doktor adalah perlu jika terdapat tanda-tanda yang serupa dikesan.

Diagnostik

Untuk melakukan diagnosis yang tepat terhadap thymoma, perlu menarik pelbagai pakar di kawasan sempit:

  • pakar bedah toraks;
  • radiologi;
  • endokrinologi;
  • pakar neurologi;
  • ahli onkologi.

Semasa pemeriksaan pesakit, doktor boleh mengesan:

  • urat varikos di dada;
  • membonjol sternum;
  • kelenjar limfa yang diperbesar di leher, serta kawasan supraclavicular dan subclavian;
  • tanda-tanda myasthenia gravis dan mampatan vena cava.

Juga, pakar semasa peperiksaan fizikal mungkin mendedahkan peningkatan dalam batas-batas mediastinum, berdeham dan takikardia, kerana patologi sering menyebabkan komplikasi di paru-paru dan jantung.

Pesakit boleh ditawarkan beberapa kaedah pemeriksaan tambahan:

  • X-ray - pada gambar x-ray thymoma kelihatan seperti jisim tiga dimensi dengan bentuk tidak teratur, yang terletak di tengah-tengah mediastinum;
  • computed tomography (CT) - membolehkan anda mendapatkan lebih banyak maklumat tentang struktur tumor dan membuat diagnosis morfologi;
  • biopsi - boleh diberikan untuk pemeriksaan visual kawasan mediastinum;
  • elektromilografi - diperlukan untuk mengesahkan sindrom myasthenia.

Dalam kes mampatan vena cava yang disyaki, untuk mengesahkan sindrom, ukur tekanan vena pusat. Rawatan thymoma bergantung pada jenis, sifat, saiz neoplasma, peringkat pertumbuhan, dan hubungan dengan organ mediastinal.

Kaedah rawatan

Apabila mendiagnosis thymoma, kompleks terapi digunakan, termasuk kaedah detoksifikasi moden. Kaedah rawatan utama adalah pembedahan. Semua manipulasi semasa rawatan dijalankan secara eksklusif di jabatan onkologi dan pembedahan toraks. Campur tangan bedah adalah perawatan utama untuk thymoma. Kerana hanya melalui thymectomy, keputusan jangka panjang yang menggembirakan dapat dicapai.

Sekiranya tumor tiroid yang dikesan dikesan, operasi itu melibatkan penyingkiran tumor bersama dengan timus, tisu lemak, nodus limfa, dan massa mediasi yang lain. Pengecualian jumlah tisu seperti ini dijelaskan oleh kebarangkalian kebarangkalian neoplasma dan myasthenia yang tinggi. Operasi ini dilakukan hanya dari akses sternotomik median.

Semasa operasi dalam kes thymoma malignan, reseksi paru-paru dan struktur lain yang terletak berdekatan dengan tumor boleh dilakukan. Terapi radiasi selepas pembedahan ditetapkan dalam hal tahap II dan III tumor thymoma, dan pada tahap perawatan IV penyakit ini.

Tahap perkembangan penyakit ini tidak selalu membenarkan rawatan pembedahan. Dalam kes ini, rawatan bermula dengan kemoterapi neoadjuvant, hanya selepas itu neoplasma disekat dan terapi sinaran dilakukan. Masa pasca operasi boleh dicirikan oleh krisis myasthenik, di mana pesakit memerlukan terapi intensif dengan ubat antikolinesterase.

Ramalan dan Survival

Sekiranya pesakit mempunyai tumor thymoma benigna, prognosis thymoma survival adalah baik dan jumlahnya adalah 90% kes. Selepas pembedahan, pesakit pulih.

Thymoma malignan hanya dapat menerima rawatan radikal, secara eksklusif pada peringkat awal pembangunan. Dalam kes ini, kelangsungan hidup selama 5 tahun dapat diperhatikan dalam 80% pesakit dengan tisu setelah penyingkirannya.

Prognosis yang paling tidak baik untuk pesakit yang didiagnosis dengan bentuk tumor yang tidak dapat dioperasi. Dalam kes ini, 90% pesakit mati akibat metastasis.

Timoma mediastinum: rawatan dan prognosis

Kandungan:

Apa itu thymoma

Timus adalah tempat di mana sel-T matang, sebelum mereka pergi ke kelenjar getah bening di seluruh tubuh. Sel T ini sangat penting untuk keupayaan tubuh untuk menyesuaikan diri dan melawan penyakit baru dari bakteria, virus, dan jangkitan kulat.
Timus itu mencapai kematangan penuh semasa baligh. Selepas peringkat ini, organ perlahan-lahan mula digantikan oleh tisu adiposa sebagai usia pesakit.

Timus terletak tepat di bawah leher. Selepas pembebasan dari timus, limfosit bergerak ke nodus limfa, di mana mereka membantu melawan jangkitan. Istilah thymoma secara tradisinya merujuk kepada kanser yang tidak invasif, setempat (hanya di dalam timus).

Thymomas timbul dari sel epitelium timin yang membentuk lapisan timus. Thymoma sering mengandungi limfosit yang tidak kanser. Thymomas diklasifikasikan sebagai bukan invasif (dahulunya dipanggil benigna) atau invasif (dahulunya dikenali sebagai malignan):

  1. Thymoma tidak invasif adalah di mana tumor dikemas dan mudah dikeluarkan.
  2. Thymoma invasif telah merebak ke struktur berhampiran (seperti paru-paru) dan sukar untuk dikeluarkan. Lebih kurang 30% hingga 40% daripada thymoma adalah invasif.

Walaupun kanser jenis ini dianggap malignan, kebanyakan thymoma tumbuh perlahan-lahan dan cenderung menyebar hanya di dalam negara, dengan "menyemai" sel-sel ke dalam tisu-tisu sekitarnya, sebagai contoh, ruang pleura (sekitar setiap paru-paru).

Kanser Thymus jarang berlaku, iaitu sekitar 0.2% hingga 1.5% daripada semua jenis kanser dan sukar untuk didiagnosis.

Di masa lalu, thymoma dianggap sebagai komuniti perubatan, sama ada benigna (bukan kanser) atau malignan (kanser). Tetapi sekarang penyakit ini hanya dikaitkan dengan malignan.

Gejala thymoma

Penyebab thymoma tidak diketahui. Kanser berlaku apabila mekanisme normal yang mengawal pertumbuhan sel terganggu, menyebabkan sel-sel berkembang secara berterusan, tanpa henti. Ini disebabkan oleh kerosakan DNA dalam sel.

Kira-kira 40% pesakit dengan diagnosis thymoma tidak mempunyai gejala. Gejala-gejala dalam baki 60% pesakit disebabkan oleh tekanan dari timus yang diluaskan pada tiub pernafasan (trakea) atau pembuluh darah atau sindrom paraneoplastik.

Sindrom Paraneoplastik adalah kombinasi gejala pesakit kanser yang tidak boleh dijelaskan oleh tumor. Tujuh puluh peratus thyme dikaitkan dengan sindrom paraneoplastik.

Tanda-tanda thymoma dan karsinoma thymic akan berbeza-beza dari pesakit ke pesakit, bergantung kepada keterukan keadaan dan sama ada tumor telah merebak ke bahagian lain badan. Pada peringkat awal penyakit, pesakit umumnya tidak menyedari sebarang gejala. Apabila gejala hadir, mereka mungkin termasuk:

  1. Bernapas pernafasan
  2. Batuk yang mungkin mengandungi darah
  3. Kesakitan dada
  4. Masalah menelan
  5. Kehilangan selera makan
  6. Berat badan

Jika tumor menjejaskan kapal utama di antara kepala dan jantung, yang dikenali sebagai vena cava unggul, sindrom vena cava yang unggul boleh berkembang. Gejala sindrom ini mungkin termasuk:

  1. Bengkak di muka, leher, kadang-kadang dengan warna kebiruan,
  2. Pembengkakan urat yang kelihatan di bahagian badan ini,
  3. Sakit kepala
  4. Rasa pening.

Thymoma dan karsinoma thymic boleh menyebabkan keadaan sekunder yang timbul akibat tumor. Keadaan sekunder ini sering kali merangkumi gangguan autoimun yang menyebabkan badan menyerang dirinya sendiri.
Sindrom yang paling biasa dikaitkan dengan thymoma adalah:

  1. aplasia sel darah merah murni (dengan paras sel darah merah yang rendah)
  2. myasthenia gravis (gangguan otot)
  3. hipogammaglobulinemia (dengan tahap antibodi yang rendah).

Keadaan-keadaan ini adalah penyakit autoimun di mana tubuh menyerang sel-sel normal badan tertentu. Bagi myasthenia, 15% pesakit dengan sindrom ini mempunyai thymoma.
Di samping itu, 50% pesakit dengan thymoma mempunyai myasthenia gravis.

Hubungan antara kedua objek ini tidak difahami dengan jelas, walaupun diyakini bahawa timus boleh memberi arahan yang salah mengenai pengeluaran antibodi kepada penerima reseptor acetylcholine, dengan itu mewujudkan keadaan penyebaran neuromuskular yang salah. Kehadiran thymoma atau myasthenia yang disahkan akan menyebabkan penyiasatan terhadap keadaan lain.
Beberapa penyakit autoimun lain juga berkaitan dengan thymoma termasuk:

  • lupus
  • polymyositis
  • kolitis ulseratif
  • arthritis rheumatoid,
  • Sindrom Sjogren
  • sarcoidosis dan scleroderma.

Punca dan faktor risiko

Penyebab thymoma tidak diketahui. Faktor risiko tidak ditakrifkan. Penyakit ini didiagnosis pada lelaki dan wanita secara sama rata, dan paling sering dilihat pada orang berumur 50-60 tahun. Dalam kes ini, pesakit mungkin mempunyai penyakit lain sistem imun:

  • Aplasia sel merah murni,
  • Sindrom Kekurangan Antibodi
  • Polymyositis
  • Lupus erythematosus
  • Rheumatoid arthritis,
  • Thyroiditis,
  • Sindrom Sjogren.

Risiko untuk membangunkan keadaan ini meningkat dengan usia, dan kebanyakan pesakit berada dalam umur bersara pada masa diagnosis.

Peringkat dan kemajuan penyakit

Selepas pengesanan penyakit, lebih banyak ujian diperlukan untuk mengetahui berapa banyak dan bagaimana tumor menyebar, dan atas dasar ini, mengesyorkan rawatan yang sesuai. Tahap penyebaran tumor dipanggil "peringkat".

    Peringkat 1: tumor yang tidak invasif yang tidak merebak ke lapisan luar (kapsul) timus. Mikroskopik dan mikroskopik sepenuhnya terkandung.

Tahap 2: thymoma menembusi di luar sempadan thymus dan ke tisu atau pleura yang bersebelahan, tetapi tidak merebak ke nodus limfa bersebelahan atau tapak jauh.

2A: Tumor tumbuh di lapisan luar tisu timus. Pencerobohan transcapsular Microcappia.

2B: Tumor tumbuh melalui lapisan luar timus dan menyerang tisu lemak bersebelahan, pleura mediastinal, atau perikardium.

Tahap 3A: Tumor tumbuh di dalam tisu dan organ berdekatan di leher dan dada atas, termasuk perikardium, paru-paru, dan / atau aorta, saluran darah yang membawa ke atau dari paru-paru, saluran darah utama yang mengambil darah dari jantung (upper vena cava ) atau saraf saraf (saraf yang mengawal diafragma dan pernafasan), tetapi tidak meluas ke nodus limfa bersebelahan atau organ-organ yang jauh.

3B: Kanser tumbuh ke dalam tisu atau organ yang berdekatan, termasuk trakea (tiub), esofagus (tiub makan), atau saluran darah utama yang menarik darah dari jantung. Ia tidak merebak ke nodus limfa bersebelahan atau tapak terpencil (M0).

Peringkat 4A: Tumor telah merebak secara meluas di seluruh pleura dan / atau pericardium.

  • Peringkat 4B: tumor telah merebak ke organ-organ yang jauh.

  • Di samping itu, Pertubuhan Kesihatan Sedunia (WHO) telah membangunkan satu sistem untuk klasifikasi thymoma. Sistem ini mengenal pasti 6 jenis thymoma berdasarkan sel-sel yang membentuk tumor. Jenis histologi digunakan dalam kombinasi dengan faktor lain untuk menentukan kaedah pementasan dan rawatan.

    Sel-sel epitelium berbentuk spindle atau bujur yang kelihatan normal.

    17% kes mungkin dikaitkan dengan myasthenia

    Sel adalah seperti dalam jenis A, tetapi juga termasuk limfosit neoplastik.

    Kira-kira 16% kes mungkin dikaitkan dengan myasthenia gravis.

    Sel-sel menunjukkan banyak limfosit dalam tumor, tetapi sel-sel timus kelihatan sihat.

    Kira-kira 57% kes mungkin dikaitkan dengan myasthenia

    Disifatkan oleh kehadiran limfosit banyak dan sel-sel timus yang tidak normal

    Kira-kira 71% kes mungkin dikaitkan dengan myasthenia gravis.

    Sel-sel mengandungi beberapa limfosit dan sel-sel timus yang tidak normal.

    Sekitar 46% kes mungkin dikaitkan dengan myasthenia gravis.

    Diagnostik

    Diagnosis thymoma dan karsinoma thymic mungkin secara tidak sengaja berlaku semasa X-ray dada atau tomografi yang dikira dilakukan untuk sebab yang lain.

    Diagnosis biasanya bermula dengan pemeriksaan fizikal dan semakan terhadap sejarah dan gejala pesakit. Satu-satunya cara untuk mengesan thymoma secara positif ialah biopsi tisu yang terjejas. Ujian diagnostik lain boleh dilakukan untuk lebih memahami keadaan.
    Semasa proses biopsi, sampel tisu boleh diambil untuk analisis sama ada dengan jarum atau semasa prosedur pembedahan. Tisu ini kemudian diperiksa di bawah mikroskop untuk menentukan sama ada kanser hadir.

    X-ray dada, imbasan komputer, pengimejan resonans magnetik (MRI) atau tomografi pelepasan positron (PET) boleh digunakan untuk memberikan imej apa yang berlaku di dalam badan, dan sering digunakan untuk diagnosis awal dan pemahaman yang lebih baik tentang keadaan pesakit.
    Jika ujian pengimejan ini menunjukkan kehadiran thymoma atau jenis kanser lain, biopsi dilakukan.
    Ujian darah juga boleh dilakukan untuk memeriksa penanda yang menunjukkan sama ada kanser atau gangguan autoimun hadir.

    Rawatan

    Terapi pilihan untuk tumor ini adalah reseksi pembedahan yang lengkap. Sekiranya thymoma tidak dapat disingkirkan sepenuhnya, terapi radiasi selepas operasi boleh memberikan hasil yang memuaskan dalam mengawal tumor. Kadar survival penting 5- dan 10 tahun dilaporkan pada pesakit dengan thymomas maju yang dirawat hanya dengan terapi radiasi.

    Kemoterapi boleh digunakan pada pesakit dengan thymoma yang tidak boleh digunakan, tetapi hasilnya kurang menjanjikan daripada dengan radioterapi.

    Gabungan terapi sinaran dan kemoterapi, yang digunakan dalam kes-kes dengan thymoma yang tidak boleh digunakan, memberikan hasil yang menggalakkan.

    Selepas rawatan, pemerhatian pesakit dengan thymoma perlu diteruskan, kerana kelewatan berulang (lebih daripada 5 tahun selepas terapi awal) boleh dijangkakan dalam sejumlah besar pesakit.
    Terapi agresif kambuh lewat, termasuk pemetaan massa tumor baru dan metastase pleura, memberikan selang-selang bebas yang konsisten, yang mengesahkan rawatan yang berterusan.

    Pembedahan

    Penyingkiran pembedahan tumor adalah rawatan utama untuk karsinoma thymoma / thymic. Langkah pertama ialah menentukan sama ada tumor boleh dikeluarkan melalui pembedahan (dipanggil reseksi), yang bergantung kepada beberapa faktor. Sekiranya tumor merebak ke tisu dan organ jiran tetangga, ia tidak dapat disembuhkan. Di samping itu, kadang-kadang pesakit tidak dapat menjalani pembedahan dalam keadaan penyakit yang sudah sedia ada.

    Pesakit perlu disiasat menggunakan sternotomy median lengkap dengan penyingkiran seluruh timus dan lemak mediastinal dari saraf frenik kepada saraf frenik dan dari diafragma ke urat brachiocephalic.

    Penyingkiran Thymus - thymectomy adalah jenis pembedahan yang paling biasa digunakan dalam rawatan kanser thymic. Kadang-kadang kemoterapi atau radiasi boleh digunakan dalam kes-kes ini sebelum pembedahan, dengan harapan mengurangkan saiz tumor untuk membantu penyingkirannya.

    Walaupun pendekatan pembedahan tradisional masih diperlukan untuk banyak kes toraks kompleks, prosedur diagnostik dan pembedahan lebih banyak kini boleh didekati dengan menggunakan sayap kecil dan menggunakan kaedah yang kurang invasif berdasarkan teknologi video dan robotik.
    Telah didapati bahawa prosedur ini adalah tepat, berkesan dan selamat sepanjang bertahun-tahun dalam pembangunan dan pengalaman teknologi. Mereka secara khusus ditunjukkan untuk tumor kecil lebih kecil daripada 5 cm:

    1. Reseksi - membuang sebahagian atau semua tumor dalam mediastinum.
    2. Thymectomy - pembedahan kelenjar timus.
    3. Thoracotomy atau thoracoscopy - akses ke rongga dada melalui hirisan di sebelah, di belakang atau di antara tulang rusuk.
    4. Operasi pembedahan toraks yang menggunakan video (VATS) adalah prosedur invasif yang minima yang melibatkan memasukkan thoracoscope (kamera kecil) dan instrumen pembedahan kepada incisions kecil. Kamera ini digunakan untuk membantu pembedahan saluran darah yang sensitif. Hasilnya kurang kesakitan dan pemulihan yang lebih cepat.
    5. Reseksi mediastinal robotik tumor menggunakan peranti komputer yang bergerak, kedudukan dan memanipulasi instrumen pembedahan berdasarkan pergerakan pakar bedah. BWH menggunakan sistem pembedahan Da Vinci untuk mengeluarkan jisim dalam mediastinum dengan pergerakan, visualisasi dan kawalan yang lebih baik, dan incisions kecil membawa kepada pengurangan kesakitan dan parut selepas operasi.
    6. Pneumonectomy pleura kecemasan - doktor pakar dalam bekerja dengan pesakit yang mengalami kanser thymus. Biasanya, tumor berulang seperti ini berlaku di dalam pleura, pada lapisan dada dan memerlukan reseksi seluruh tumor, selalunya dengan tisu di sekeliling, untuk mengurangkan risiko berulang. Dalam sesetengah kes, kemoterapi dipanaskan intraplex ditambah untuk membunuh mana-mana sel tumor yang boleh menyebar tetapi tidak dapat divisualisasikan dengan mata kasar.
    7. Apabila penyingkiran lengkap tumor tidak mungkin, pakar bedah akan mengeluarkan sebanyak mungkin (pembedahan untuk membuang, pemecahan subtotal). Dalam kes ini, jika tumor telah tersebar, operasi mungkin melibatkan penyingkiran tisu lain, seperti pleura, perikardium, saluran darah jantung, paru-paru dan saraf.
    8. Tumor besar masih memerlukan pembedahan terbuka untuk mengurangkan risiko penyebaran.

    Kadang-kadang doktor menasihati pembedahan, walaupun pada hakikatnya tumor tidak meminjamkan dirinya untuk menyelesaikan penyingkiran, seperti yang berlaku dengan banyak thymoma tahap 3 dan dengan majoriti tahap thymoma 4. Dalam kes ini, doktor akan cuba mengeluarkan sebanyak mungkin tumor (apa yang dipanggil debulking), dan kemudian rawatan lanjut dengan radio dan / atau kemoterapi diperlukan.

      Bagi orang yang mempunyai kanser yang boleh diretas (hampir semua kanser timus peringkat I dan II, kebanyakan kanser tahap III, dan sedikit kanser peringkat IV), campur tangan pembedahan memberikan peluang terbaik untuk bertahan hidup jangka panjang. Pembedahan melibatkan penyingkiran keseluruhan timus dan, bergantung kepada tahap penyakit, mungkin sebahagian daripada organ-organ atau saluran darah yang bersebelahan.

    Tahap awal thymoma (contohnya, peringkat 1 dan 2) biasanya tidak memerlukan rawatan lanjut selepas pembedahan jika tumor sepenuhnya dikeluarkan. Dalam sesetengah kes, selepas pemindahan, terapi radiasi dinasihatkan.

  • Pesakit dengan peringkat thymoma (3 dan 4) sering perlu menjalani rawatan tambahan selepas pembedahan, walaupun keseluruhan tumor telah dikeluarkan. Jika tumor tidak dapat dikeluarkan sepenuhnya, terapi radiasi dan / atau kemoterapi diresepkan selepas pembedahan.
    Karsinoma thymic lebih mungkin daripada thymoma untuk kembali selepas rawatan.

  • Keupayaan untuk melakukan reseksi mikroskopik lengkap bergantung kepada peringkat thymoma. Kebarangkalian hasil yang berjaya:

    • sangat tinggi pada pesakit dengan thymomas peringkat 1,
    • agak tinggi dalam kebanyakan kes dengan thymoma peringkat 2,
    • kira-kira separuh kes dengan peringkat 3 dan hanya kira-kira satu perempat dengan peringkat 4 tumor boleh dikeluarkan sepenuhnya.

    Walau bagaimanapun, terdapat perbezaan yang ketara dalam kadar selektiviti antara kajian pada pesakit dengan thymoma yang tinggi (dari 43 hingga 100% untuk peringkat 2, dari 0 hingga 89% untuk peringkat 3, dan dari 0 hingga 78% untuk peringkat 4).

    Rawatan bukan pembedahan

    Terapi sinaran menggunakan rasuk tenaga tinggi untuk memusnahkan atau mengurangkan sel-sel kanser. Radioterapi sering digunakan dalam kombinasi dengan kemoterapi sebelum pembedahan untuk mengurangkan bengkak atau selepas rawatan tepi kawasan untuk reseksi.

    Radioterapi (radiasi)

    Thymomas dianggap sensitif terhadap terapi sinaran (penggunaan sinar-X berketul tinggi yang bertujuan untuk tumor atau kawasan di mana tumor telah dikeluarkan):

    1. Tidak ada keperluan untuk menggunakan radiasi untuk tumor thymoma bukan invasif sepenuhnya (peringkat 1).
    2. Sinaran hampir selalu digunakan dalam tumor peringkat 3 dan 4 selepas pembedahan tumor lengkap atau separa.
    3. Sama ada radiasi diperlukan selepas pembedahan pembedahan lengkap tumor peringkat 2 tidak jelas dan sering bergantung kepada pesakit dan ciri-ciri tumor.
    4. Radioterapi sering disyorkan untuk mengurangkan kemungkinan bahawa tumor akan kembali dan pada masa yang sama ia boleh digunakan pada mana-mana peringkat penyakit di mana secara teknikal mustahil untuk melakukan operasi yang selamat dan lengkap.

    Kemoterapi

    Kemoterapi boleh diresepkan sebelum menjalani pembedahan untuk mengurangkan saiz tumor, yang akan menjadikannya lebih beroperasi dan akan memungkinkan untuk mengeluarkan sebanyak mungkin semasa operasi. Tetapi ia sering disyorkan untuk menggunakannya selepas atau bukan pembedahan.
    Penggunaan kemoterapi yang semakin meningkat untuk peringkat lanjut:

      Antara ubat kemoterapi yang paling kerap digunakan termasuklah: Cisplatin, Doxorubicin, Carboplatin, Cyclophosphamide, Pacitylaxel, Pemetrexed, 5-FU, Gemcitabine, dan Ifosfamide.

    Kortikosteroid adalah ubat non-chemotherapeutic, yang kadang-kadang digunakan dalam rawatan thymoma.

    Dadah sering digunakan dalam kombinasi. Dua gabungan kombinasi kemoterapi: PAC (Cisplatin, Doxorubicin dan Cyclophosphamide) atau Carboplatin dengan Paclitaxel.

    Dalam sesetengah kes, Octreotide memberikan hasil yang baik kepada pesakit dengan thymoma lanjutan.

  • Sesetengah jenis kanser timus boleh dirawat dengan rawatan yang disasarkan yang memberi tumpuan kepada mutasi gen tertentu atau protein yang terdapat dalam tumor ini. Terapi yang disasarkan yang boleh membantu merawat thymoma termasuk Sunitinib dan Serphenib.

  • Terapi hormon

    Terapi hormon membuang hormon atau menghalang tindakan mereka dan menghentikan pertumbuhan sel-sel kanser.
    Anda boleh menggunakan ubat kortikosteroid.

    Thymoma tidak boleh digunakan

    Kanser yang tidak boleh digunakan adalah yang tidak boleh dibuang secara surgikal. Kumpulan ini termasuk kanser yang terlalu dekat dengan struktur penting (contohnya, saraf dan saluran darah) atau penyebaran terlalu banyak untuk menyelesaikan penyingkiran (termasuk banyak kes peringkat dan paling banyak 4). Di samping itu, ada sekumpulan orang yang terlalu sakit untuk pembedahan:

      Dalam sesetengah kes, doktor mungkin menasihatkan untuk memberikan chemistry terlebih dahulu untuk cuba mengubah tumor. Sekiranya ia dimampatkan dengan cukup, operasi itu dilakukan. Ini diikuti oleh rawatan kemoterapi atau radioterapi.

  • Bagi pesakit yang pembedahan tidak ditunjukkan kerana penyebaran metastasis atau disebabkan oleh penyakit tambahan, kemoterapi dan radioterapi adalah pilihan rawatan utama.

  • Ramalan

    Prognosis untuk kelangsungan hidup selepas rawatan kanser timus sangat bergantung pada peringkatnya. Tetapi ciri-ciri lain juga penting, seperti jenis kanser timus dan keupayaan untuk menghilangkan seluruh tumor (tepi bersih).
    Jangka hayat adalah berdasarkan sistem Masaoka dan berkorelasi dengan kadar kelangsungan hidup keseluruhan 5 tahun:

    1. Tahap - survival 94-100%
    2. Peringkat - tahap kelangsungan hidup 86-95%
    3. Tahap - 56-69% survival
    4. Tahap - bertahan hidup dengan 11-50%

    Karsinoma thymic biasanya berulang, dan thymoma dapat berulang selepas waktu yang lama. Terdapat juga risiko peningkatan jenis kanser selepas kehadiran thymoma. Atas alasan ini, pemerhatian berterusan diperlukan.

    Kajian yang melaporkan kadar kematian mengikut peringkat menunjukkan kadar kematian thymoma secara konsisten.

    • 1% (julat 0-2%) untuk pesakit dengan peringkat 1,
    • 8% (julat, 3-12%) untuk orang yang mempunyai tahap 2,
    • 23% 10-36%) untuk orang yang mempunyai peringkat 3,
    • 50% (jarak 36-67%) untuk orang yang mempunyai peringkat 4.

    Di samping itu, kematian thymoma ialah:

    • 5% (pelbagai 5-6%) untuk pesakit yang telah menjalani reseksi lengkap,
    • 38% (julat 31-44%) untuk pemecatan subtotal,
    • 67% (jangkauan, 50-83%) pesakit yang menjalani biopsi sahaja.