Sindrom Zollinger-Ellison

Sindrom Zollinger-Ellison adalah kompleks gejala yang disifatkan oleh rupa ulser peptik perut dan duodenum, disertai dengan cirit-birit yang kerap. Penyakit ini dinamakan selepas doktor, yang pada tahun 1955 mendapati hubungan antara rahsia pankreas, penghasilan asid tinggi jus gastrik dan pembentukan ulser peptik. Berbeza dengan gambar klinikal klasik dengan sindrom Zollinger-Ellison, terapi anti-ulser tidak berkesan. Seterusnya, kita mempertimbangkan apa yang menyebabkan penyakit itu, dan jenis rawatan yang diperlukannya.

Gastrinoma - Sindrom Zollinger-Ellison

Faktor yang diketahui sekarang yang menyebabkan sindrom Zollinger-Ellison adalah tumor yang menghasilkan gastrin (gastrinoma), yang dicirikan oleh triad klinikal: hipersecretion asid hidroklorik, ulser peptik berulang, tumor pankreas (ia digambarkan oleh doktor Amerika R. Zollinger dan E. Allison).

Tumor yang menyebabkan simptom sindrom Zollinger-Ellison, dalam 15% kes diselaraskan dalam perut, dalam contoh rekod lain - di kepala atau ekor pankreas. Dalam hal ini, peningkatan pengeluaran jus gastrik, asid hidroklorik dan enzim, yang bersama-sama membawa kepada perkembangan ulser peptik yang tidak sesuai untuk rawatan. Kebanyakan pesakit mempunyai ulser duodenal, tetapi selalunya dalam perut dan jejunum, dan, sebagai peraturan, pembentukan patologi berbilang.

Gejala sindrom Zollinger-Ellison

Secara luaran, gejala-gejala sindrom Zollinger-Ellison menyerupai ulser peptik yang biasa, iaitu, terdapat tanda kesakitan pada epigastrium pada palpation, kesakitan tempatan di dalam ulser, tetapi tidak seperti ulser duodenal atau ulser perut, penyakit ini tidak dapat diterima oleh rawatan konvensional.

Tanda-tanda utama sindrom Zollinger-Ellison adalah sakit di bahagian atas abdomen. Sekiranya ulser diletakkan di dalam perut - maka ketidakselesaan meningkat setengah jam selepas makan, jika di duodenum - maka ia menjadi ketara pada perut kosong, dan setelah makan ia menjadi tenang. Seperti yang disebutkan di atas, rawatan gejala Zollinger-Ellison yang berpanjangan lagi (terapi anti-ulser) tidak memberi kesan. Pada masa yang sama, keradangan membran mukosa esofagus dapat diperhatikan, sebagai akibat dari mana lumennya sempit.

Di samping itu, gejala ciri Sindrom Zollinger-Ellison adalah pedih ulu hati yang berterusan dan belahan masam. Asid hidroklorik yang berlebihan masuk ke dalam usus kecil, meningkatkan motilitas dan memperlahankan penyerapan, akibatnya najis menjadi berlimpah, berair dengan banyak lemak, dan pesakit dengan cepat kehilangan berat badan dalam jangka masa yang singkat.

Sekiranya berlaku penyakit malignan, pembentukan tumor boleh muncul di hati, oleh itu, mengapa organ ini bertambah dengan ketara.

Diagnosis sindrom

Sejak gejala luar sindrom Zollinger-Ellison sangat mirip dengan ulser peptik, tugas diagnosis pembezaan adalah mengesahkan atau mengecualikan kehadiran tumor. X-ray dan endoskopi akan mendedahkan kehadiran ulser, tetapi bukan tumor, yang merupakan sebab utama. Sindrom Zollinger-Ellison ditunjukkan oleh paras darah tinggi gastrin (sehingga 1000 pg / ml berbanding 100 pg / ml untuk ulser peptik). Satu lagi ciri yang dibezakan ialah keasidan rahsia utama lebih daripada 100 mmol / h. Di dalam diagnosis, adalah berhati-hati jika ulser berbilang, atau jika ulser terletak agak luar biasa.

Jika anda mempunyai tanda-tanda ini, anda boleh menetapkan kajian menggunakan ultrasound, tomografi yang dikira dan, khususnya, angiografi perut terpilih, yang akan menggambarkan tumor.

Rawatan Sindrom Zollinger-Ellison

Gastrinoma dengan sindrom Zollinger-Ellison adalah pembentukan berpotensi malignan, dan rawatan radikal atau konservatif mungkin ditetapkan untuk menghapuskannya. Dalam kes pertama, pengambilan lengkap gastrinoma dilakukan dengan pemeriksaan selanjutnya terhadap organ-organ dalaman untuk metastasis. Sebagai peraturan, pada masa operasi, mereka sudah biasa, dan hanya dalam 30% daripada operasi yang menyebabkan ia menyembuhkan. Oleh kerana ulser berulang dengan cepat, reseksi gastrik tidak berkesan. Kaedah konservatif rawatan sindrom Zollinger-Ellison termasuk ubat-ubatan yang menindas pengeluaran asid hidroklorik, yang, akibat daripada ulkus berulang yang mungkin, diambil dalam dos yang tinggi dan ditetapkan, sebagai peraturan, untuk kehidupan.

Jika sifat gastrinoma yang tidak dapat dikendalikan didiagnosis dalam sindrom Zollinger-Ellison, kemoterapi ditetapkan. Tetapi sejak tumor tumbuh agak perlahan, prognosis lebih baik daripada dengan tumor malignan yang lain. Hasilnya yang mematikan bukan disebabkan oleh tumor itu sendiri, tetapi kerana komplikasi ulser luas.

Sindrom Zollinger-Ellison (pankreas gastrinoma): apakah itu, penyebab, diagnosis, rawatan

Sindrom Zollinger-Ellison adalah keadaan patologi yang disebabkan oleh kehadiran tumor berfungsi secara aktif di pulau-pulau kecil Langerhans pankreas (gastrinomas). Ini adalah penyakit yang jarang berlaku di mana jumlah tumor yang banyak menghasilkan hormon gastrin. Patologi adalah ancaman sebenar kepada kehidupan manusia. Apabila tanda-tanda pertama muncul, anda harus segera berjumpa doktor untuk diagnosis tepat pada masanya dan rawatan yang sesuai.

Gastrinoma adalah adenoma pankreas, yang menghasilkan lebih banyak hormon gastrin hormon polipeptida. Di bawah pengaruhnya, jumlah sel parietal perut meningkat, dan rembesan asid hidroklorik bertambah, yang mengakibatkan pembentukan kecacatan pada membran mukus saluran gastrointestinal - ulser peptik dan duodenal. Mereka sukar untuk terapi dadah dan disertai dengan cirit-birit yang berterusan. Ulserasi penyetempatan atipikal mempunyai kursus yang panjang dan sering berulang.

Gastrinoma dalam kebanyakan kes disetempat dalam pankreas, agak kurang kerap di dalam perut, duodenum dan nodus limfa yang terletak berhampiran dengan kelenjar. Dari segi morfologi, tumor mempunyai struktur yang rumit, warna merah gelap, kekuningan atau kelabu, bentuk bulat dan tekstur padat tanpa kapsul yang jelas. Saiz gastrinoma sering berubah dari 1-3 mm ke diameter 1-3 cm. Kebanyakan gastrinom adalah neoplasma malignan. Mereka dicirikan oleh pertumbuhan lambat dan metastasis kepada nodus limfa serantau dan organ bersebelahan.

Gastrinomas dibahagikan kepada soliter dan jamak. Bekasnya selalu dilokalisasikan di pankreas, yang paling sering adalah manifestasi pelbagai neoplasia dengan lesi di kelenjar endokrin lain badan.

Untuk patologi pertama kali digambarkan oleh dua saintis di pertengahan abad lalu - Zollinger dan Allison. Pada pesakit, mereka mendapati sukar untuk menyembuhkan luka pada saluran GI atas, keasidan tinggi gastrik jus dan tumor alat perular pankreas. Para saintis telah mengenal pasti hubungan patogenetik yang rapat antara ulserasi membran mukosa dan bahan hormon yang dihasilkan oleh tumor ini. Terima kasih kepada kerja yang dilakukan oleh Zollinger dan Ellison, sindrom itu mendapat namanya.

Sindrom Zollinger-Ellison juga dikenali sebagai sindrom ulserative ulcerogenic diathesis. Ini adalah patologi gastrointestinal yang agak jarang berlaku, yang kebanyakannya berkembang pada lelaki 20-50 tahun. Diagnosis patologi terdiri daripada pengenalan gastrinemia, melakukan ujian provokatif, endoskopi, angiografi transhepatic, sinar-X, ultrasound, tomografi. Pesakit dengan sindrom Zollinger-Ellison menjalani rawatan pembedahan dan dadah: mereka membuang gastrinoma, melakukan terapi antiproliferatif dan gejala. Mereka diberi ubat yang mengurangkan keasidan jus gastrik, serta kemoterapi. Sindrom Zollinger-Ellison adalah penyakit yang sangat berbahaya. Diagnosis lewat dan terapi tidak mencukupi menyebabkan kematian pesakit.

Sebabnya

Penyebab segera penyakit ini adalah tumor pankreas. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, ia boleh diletakkan di dalam perut atau pelbagai bahagian usus. Tumor penghasil gastrin kadang-kadang menjadi manifestasi pelbagai adenomatosis.

Punca dan mekanisme pembentukan gastrinoma kini tidak difahami sepenuhnya. Terdapat teori genetik tentang kejadian tumor, mengikut mana penyakit itu diwarisi dari ibu ke anak. Mutasi gen menyebabkan pertumbuhan yang tidak terkawal sel-sel patologi.

Biasanya, sel-sel G menghasilkan gastrin, yang menggalakkan hipersecretion asid hidroklorik, lebihan yang menyebabkan pengasidan kandungan gastrik dan menekan pengeluaran gastrin. Asid hidroklorik pada prinsip maklum balas menjadi perencat rembesan hormon. Dengan sindrom Zollinger-Ellison, proses ini tidak terkawal, yang membawa kepada hipergastrinemia yang berterusan. Hypergastrinemia juga merupakan manifestasi tumor tiroid, lipoma buah pinggang, karcinoid, esofagus leiomyoma. Pengeluaran sejumlah besar gastrin merangsang rembesan asid gastrik. Keasidan yang semakin meningkat adalah punca pembentukan ulser gastrik yang tidak dapat diterima dengan rawatan anti-ulser.

Kumpulan risiko untuk sindrom Zollinger-Ellison termasuk:

  • perokok yang berpengalaman
  • orang yang lebih tua
  • pesakit diabetes atau pankreatitis kronik,
  • orang berlebihan berat badan
  • tidak memerhatikan rejim makanan,
  • mempunyai kecenderungan keturunan untuk patologi ini.

Video: mengenai konsep sindrom Zollinger-Ellison

Gambar klinikal

Sindrom Zollinger-Ellison pada peringkat awal hampir tidak nyata. Satu-satunya gejala penyakit ini adalah cirit-birit yang berterusan disebabkan oleh hipersecretion asid hidroklorik.

  1. Sindrom nyeri Sebagai bentuk ulser, kesakitan yang teruk muncul di tempat yang sama sekali tidak jelas, yang kurang dihentikan oleh ubat-ubatan. Kesakitan di perut bahagian atas adalah sangat berterusan dan sengit. Ia berlaku selepas makan, pada perut kosong atau beberapa waktu selepas makan. Nyeri di hypochondria sering memancar ke belakang.
  2. Dyspepsia. Pesakit mempunyai pedih ulu hati, pembekuan masam, pembakaran di dada, kehilangan selera makan, mual, muntah kandungan lambung pada ketinggian sindrom kesakitan.
  3. Mengganggu nafas Cirit-birit disebabkan oleh pengambilan asid hidroklorik yang berlebihan dalam usus, meningkatkan motor dan kelemahan fungsi sedutan. Kerusi itu berlimpah, berbentuk separuh, berair, dengan serpihan makanan yang tidak dicerna dan kemasukan lemak. Steatorrhea adalah gejala sindrom yang kerap disebabkan oleh ketidakaktifan lipase. Cirit-birit adalah kekal atau berkala. Ia berlaku pada 50% pesakit, dan dalam 20% ia adalah satu-satunya tanda penyakit.
  4. Gastrikemia malignan ditunjukkan oleh penurunan berat badan yang ketara sehingga keletihan tubuh, pendarahan dari saluran gastrointestinal, pelanggaran berasid dan keseimbangan elektrolit air.
  5. Ramai pesakit mengalami tanda-tanda esofagitis.
  6. Hati yang diperbesarkan adalah mungkin.

Dengan penyetempatan tumor di kepala pankreas, penyakit ini ditunjukkan oleh kulit gatal, sensasi yang menyakitkan di hipokondrium yang betul, najis berminyak, meteorisme. Tanda kerosakan pada ekor atau badan organ adalah: splenomegaly, penurunan dalam jisim badan, sakit pada bahagian kiri bawah tulang rusuk.

Ulser di Sindrom Zollinger-Ellison mempunyai ciri-ciri mereka sendiri. Mereka agak besar, berbilang, dan sukar untuk bertindak balas terhadap rawatan anti-ulser.

Komplikasi kerap patologi adalah:

  • penembusan ulser dan peritonitis,
  • pendarahan dari saluran penghadaman,
  • pematerian ulser dengan organ bersebelahan,
  • penyempitan parut badan
  • pengulangan ulser selepas pembedahan,
  • penipisan badan
  • disfungsi jantung
  • gastrinomas metastasis.

Diagnostik

Ahli gastroenterologi menganalisis sejarah penyakit, aduan pesakit, sejarah kehidupan, sejarah keluarga. Perhatian khusus harus dibayar kepada sifat-sifat radang yang tahan api untuk terapi anti-ulser, kepelbagaian mereka, kambuhan yang kerap, cirit-birit yang tidak dapat dijelaskan, hiperkalsemia, ketiadaan jangkitan Helicobacter pylori dan persatuan dengan mengambil NSAIDs. Kemudian doktor menjalankan pemeriksaan objektif, di mana mendedahkan pucat kulit atau keberaniannya. Semasa palpasi, mereka menunjukkan kesakitan yang ketara di rantau epigastrik.

Oleh kerana simptom penyakit tidak spesifik dan serupa dengan penyakit saluran gastrousus lain, perlu menjalani pemeriksaan khas untuk diagnosis yang betul. Kaedah diagnostik instrumen dan makmal membolehkan anda mengesahkan atau menolak diagnosis yang didakwa.

Bahan klinikal untuk diagnosis makmal penyakitnya adalah darah pesakit dan jus gastrik. Dalam darah, kepekatan hormon gastrin ditentukan, dan dalam jus gastrik - tahap keasidan. Dengan patologi ini, kedua-dua indikator akan meningkat. Untuk membezakan sindrom Zollinger-Ellison dan ulser gastrik adalah perlu untuk menentukan kehadiran bakteria berbahaya Helicobacter pylori dalam tubuh manusia. Untuk melakukan ini, melakukan ujian darah, najis, ujian pernafasan, sitologi. Kandungan fecal diperiksa untuk penunjuk coprogram.

Kaedah instrumental untuk mendiagnosis patologi termasuk: esophagogastroduodenoscopy, X-ray gastrik, CT dan MRI, angiography selektif. Kaedah penyelidikan ini membenarkan mengesahkan kehadiran tumor pankreas, untuk menentukan saiz dan lokasinya yang tepat. Untuk mengesan metastasis, radiografi organ dada, ultrasonografi endoskopik, scintigrafi dengan isotop somatostatin berlabel isotop radioaktif, dan pemindaian tulang radioisotop.

imbasan CT gastrinoma

Rawatan

Orang dengan sindrom Zollinger-Ellison dirawat di jabatan gastroenterologi atau pembedahan hospital. Dengan kehadiran tumor malignan, pesakit dimasukkan ke hospital dalam dispensari onkologi.

Pesakit yang mempunyai gastrinoma perlu mengikuti rejimen dan diet tertentu. Makanan pemakanan diatur mengikut keadaan pesakit. Matlamat terapi diet adalah untuk mengurangkan kerengsaan saluran gastrousus, mengurangkan keradangan, mempercepatkan penyembuhan ulser. Makan hendaklah pecahan sehingga 6 kali sehari. Makanan perlu dikukus, direbus, dibakar dan dimakan dalam bentuk lusuh.

Terapi konservatif bertujuan untuk penyembuhan ulser yang cepat, mengurangkan keasidan jus gastrik, mencegah kambuh. Pesakit biasanya diberi ubat berikut: Omeprazole, Ranitidine, Famotidine, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid. Semua ubat ini tergolong dalam kumpulan farmakologi yang berbeza, tetapi mempunyai kesan tunggal - anti-ulser dan anti-proliferatif. Sejak risiko ulkus berulang adalah sangat tinggi, ubat-ubatan ini ditetapkan untuk kehidupan dalam dos yang tinggi.

Rawatan pembedahan terdiri daripada membuang tumor yang berpotensi malignan. Idealnya, tumor perlu dikeluarkan sepenuhnya, yang akan memberikan prognosis yang paling baik. Selepas pembedahan, bahan itu dihantar ke histologi, yang mana mereka menjelaskan kualiti tumor yang baik. Jika pembentukan diletakkan sedemikian rupa sehingga tidak dapat dicapai, penyingkiran sebahagian atau keseluruhan organ adalah mungkin. Pesakit menunjukkan penyingkiran perut. Dalam kes ini, tumor tidak dikeluarkan. Gastrin tidak menjejaskan organ, dan gejala penyakit tidak lagi muncul.

longitudinal duodentotomy, removal gastrinoma

  1. Enchleation - penyingkiran gastrinoma tanpa cincin shell.
  2. Resection Pancreatoduodenal - penyingkiran bahagian pankreas dan duodenum.
  3. Resection jarak pankreas.
  4. Reseksi subtotal pankreas.
  5. Embolization gastrolinoma terpilih.
  6. Reseksi perut.
  7. Jumlah gastrectomy.
  8. Laparoskopi adalah satu fenomena biasa yang tidak memerlukan pembukaan rongga perut lengkap, tidak meninggalkan parut, mengurangkan risiko pendarahan dan komplikasi.
  9. Di hadapan metastasis di hati, reseksi dilakukan.

Selepas pembedahan, pesakit dirawat vitamin B12 dan tambahan kalsium khusus.

Sering kali, pesakit mendapatkan bantuan perubatan apabila sudah ada metastasis dalam organ-organ dalaman. Dalam kes sedemikian, sembuh sepenuhnya selepas pembedahan boleh dicapai hanya dalam 30% pesakit.

Kemoterapi digunakan secara meluas dalam kehadiran neoplasma malignan. Ia menghalang pertumbuhan tumor. Walau bagaimanapun, walaupun rawatan itu bukan jaminan hasil yang baik. Pesakit diberi kombinasi ubat - Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicin.

Prognosis dan pencegahan

Prognosis patologi bergantung pada histologi neoplasma, lokasi dan kehadiran metastasis. Dalam kebanyakan kes, prognosis agak baik. Ini disebabkan pertumbuhan tumor yang perlahan dan kehadiran dalam pasaran farmaseutikal moden dengan sejumlah besar ubat yang mengurangkan rembesan gastrik.

Prognosis untuk survival 5 tahun bergantung kepada keadaan awal pesakit, kaedah rawatan yang digunakan, kehadiran metastasis dalam organ dalaman. Hasil maut berlaku dengan kemunculan luka ulseratif yang teruk.

Untuk mengelakkan perkembangan patologi, para pakar menyarankan untuk mematuhi peraturan berikut:

  • makan betul
  • kerap melawat ahli gastroenterologi,
  • sekali setahun menjalani pemeriksaan endoskopik saluran gastrousus,
  • melawan tabiat buruk
  • elakkan tekanan dan situasi konflik.

Sindrom Zollinger-Ellison

. atau: adenoma pancreatic ulcerogenic, gastrinoma

Gejala sindrom Zollinger-Ellison

Dalam sindrom Zollinger-Ellison, terdapat simptom-simptom yang lazim khas dari ulser peptik biasa dan / atau duodenum.

Daripada semua gejala, ada yang paling spesifik.

  • Kesakitan berterusan di bahagian atas abdomen. Diwujudkan dalam lebih daripada separuh pesakit, lebih sering pada lelaki. Setelah makan siang (khas untuk ulser gastrik - pembentukan kecacatan pelbagai kedalaman dan / atau ulser di dinding perut) atau pada kosong perut / beberapa jam selepas pengambilan (ciri ulser duodenum - pembentukan kecacatan pelbagai kedalaman dan / atau ulser dinding duodenum).
  • Cirit-birit (najis longgar). Terlibat di lebih daripada separuh pesakit, lebih kerap berlaku pada wanita. Selalunya adalah satu-satunya gejala. Kerusi itu berlimpah, berair, dengan sedikit makanan dan lemak yang tidak dicerna.
  • Gabungan kedua-dua gejala yang disebut di atas berlaku di lebih daripada separuh pesakit.
  • A rasa terbakar di belakang tulang dada, sendawa, pedih hulu hati, yang sering disalah anggap sebagai penyakit gastroezofagelnuyu refluks (biasa, pemutus kerap kandungan perut berasid ke dalam esofagus, menyebabkan kerosakan kepada bahagian yang lebih rendah).
  • Lain, gejala yang lebih jarang berlaku:
    • mual;
    • muntah;
    • pendarahan gastrousus;
    • berat badan (biasanya dengan najis longgar yang berpanjangan).

Borang

Menurut lokalisasi (lokasi) terdapat 3 jenis gastrinoma.

  • Gastrinoma pankreas:
    • kepala;
    • badan;
    • ekor.
  • Gastrinoma perut.
  • Gastrinoma duodenum.

Gastrinoma selalunya benign (mengekalkan keupayaan untuk membezakan (jenis sel-sel tumor adalah sama seperti jenis sel-sel badan dari mana ia telah ditubuhkan)), tetapi kadang-kadang boleh ozlokachestvlyatsya (merosot ke malignan (sebahagiannya atau sepenuhnya kehilangan sel-sel perbezaan mereka) tumor).

Sebabnya

Punca-punca, terutamanya yang menyebabkan berlakunya gastrinoma, tidak ditubuhkan. Mungkin ada kaitan dengan penyebaran penyakit ini oleh warisan dari ibu kepada anak-anak.

sindrom Zollinger-Ellison boleh menjadi sebahagian daripada penyakit yang dipanggil "pelbagai endokrin neoplasia Jenis 1" (turun-temurun gabungan endokrin adenomatosis (pelbagai tumor kecil tanpa lokasi yang jelas dalam badan) dan peptik (terbit daripada asid yang berlebihan dan enzim) ulser usus kecil ( termasuk duodenal dan jejunum)).

Ahli terapi akan membantu dalam merawat penyakit

Diagnostik

  • Analisis sejarah perubatan dan aduan (apabila (berapa lama) adalah sakit yang berterusan pada bahagian atas abdomen, cecair najis (cirit-birit), terbakar, sakit dada, sendawa kandungan asid, dengan mana pesakit menghubungkan kemunculan gejala dan penyakit diteruskan).
  • Analisis riwayat hidup pesakit (pesakit mempunyai ulser yang lama, tahan untuk mengambil ubat anti-ulser, penyakit lain yang terdahulu, tabiat buruk (penggunaan alkohol, merokok).
  • Analisis sejarah keluarga (kehadiran saudara-mara penyakit saluran gastrousus (saluran gastrousus).
  • Data pemeriksaan objektif:
    • pucat kulit;
    • pendarahan dari saluran pencernaan;
    • jaundis (pewarnaan icterik kulit dan protein mata akibat peningkatan dalam darah dan tisu bilirubin (salah satu pigmen hempedu, produk sel darah merah)). Ia berlaku jika tumor memerah saluran empedu yang biasa (sebuah bekas yang mengalir keluar hempedu dari hati dan pundi hempedu);
    • hakisan (kecacatan permukaan) gigi.
  • Data instrumental dan makmal.
    • Penentuan gastrin (bahan biologi aktif yang mempunyai kesan pengawalan pada rembesan jus gastrik dan fungsi fisiologi perut) dalam darah puasa (pada waktu malam kajian, pesakit tidak boleh mengambil makanan dan ubat-ubatan yang mengubah pengeluaran asid oleh perut).
    • Ujian pengeluaran asid oleh perut (jika keasidan (pH) perut adalah kurang daripada 2.0, bersama-sama dengan jumlah besar bahan diukur (> 140 ml), ini adalah sebab untuk mengesyaki penyakit ini).
    • Ujian dengan rahsia (bahan yang merangsang pengeluaran bahan biologi aktif oleh pankreas, memisahkan komponen kompleks makanan menjadi yang lebih mudah, yang kemudian diserap ke dalam badan). Pada secretin perut kosong disuntik, dan tahap gastrin dalam darah dipantau. Meningkatkan tahapnya> 200 pc / ml adalah hasil ujian positif.
    • Esophagogastroduodenoscopy (prosedur diagnostik di mana doktor meneliti dan menilai keadaan permukaan dalaman esophagus, perut dan duodenum menggunakan alat optik khas (endoskopi)) dengan biopsi wajib (mengambil serpihan organ untuk menentukan struktur tisu dan sel).
    • Impedance pH-metry (prosedur berdasarkan pengukuran rintangan arus bolak antara beberapa elektrod yang dimasukkan ke dalam esofagus untuk mengukur keasidan medium).
    • Pemeriksaan bahan perut dan / atau diagnosis pernafasan untuk kehadiran Helicobacter pylori (bakteria yang merosakkan dinding perut dan duodenum semasa aktiviti pentingnya).
    • Pemeriksaan ultrabunyi (ultrasound) organ perut untuk menubuhkan kehadiran tumor pankreas, dinding perut atau duodenum.
    • Angiografi perut terpilih (kaedah diagnostik yang berpengaruh rendah, di mana darah diambil dari urat pankreas (pankreas) melalui sinar-X kulit) menggunakan alat khas di bawah kawalan sinar-X dan menentukan gastrin (bahan biologi aktif yang mempunyai kesan pengawalan pada rembesan jus gastrik dan fungsi fisiologi perut )).
    • Komputasi tomografi (CT) untuk mengesan tumor pankreas, dinding perut atau duodenum.
    • Pencitraan resonans magnetik (MRI) adalah kaedah diagnostik yang lebih tepat daripada tomografi yang dikira. Dilakukan untuk mengesan tumor pankreas, dinding perut atau duodenum.
  • Rundingan dengan ahli gastroenterologi dan pakar bedah juga mungkin.

Rawatan Sindrom Zollinger-Ellison

Rawatan sindrom Zollinger-Ellison dikurangkan kepada peringkat rawatan berikut:

  • pengurangan maksimum dalam pengeluaran asid hidroklorik dan jus gastrik dengan ubat-ubatan anti-ulser moden dari kumpulan perencat pam proton;
  • dalam kes kegagalan rawatan konservatif (bukan pembedahan) dan dalam kes yang disyaki gastrinoma malignan (tumor yang merembeskan bahan biologi aktif yang mengawal rembesan lambung gastrik dan mempengaruhi fungsi fisiologi perut), reseksi pembedahan tumor (penyingkiran tumor dengan pembedahan) adalah perlu.

Komplikasi dan akibatnya

  • Penembusan ulser (pembentukan lubang di dinding perut atau usus) dengan perkembangan peritonitis (keradangan teruk organ perut).
  • Stricture (pengurangan ketara atau penyempitan lumen) dari esofagus bawah dengan kesan merosakkan berterusan asid hidroklorik perut.
  • Kejadian pendarahan gastrousus (pendarahan dari ulser saluran gastrousus).
  • Kehilangan berat badan yang ketara sehingga cachexia (keletihan).
  • Kegagalan jantung (dengan cirit-birit yang berterusan (najis cecair), terdapat kehilangan kalium yang besar (elemen surih yang bertanggungjawab untuk fungsi jantung yang normal).
  • Metastasis (pembentukan tumor fokus pada organ lain, khususnya, di hati) gastrinomas (tumor yang melepaskan bahan biologi aktif yang mengawal rembesan jus gastrik dan mempengaruhi fungsi fisiologi perut).
  • Mampatan saluran empedu oleh tumor, yang membawa kepada penyakit kuning (pewarnaan icterik kulit dan protein mata akibat peningkatan dalam darah dan tisu bilirubin (salah satu pigmen hempedu, produk pecahan sel darah merah) dan gangguan gastrointestinal.

Ulser dalam sindrom Zollinger-Ellison tahan terhadap terapi anti-ulser standard dan terdedah kepada komplikasi, termasuk pesakit yang mengancam nyawa. Dalam kes ini, pembedahan tumor perlu (penyebab penyakit).

Pencegahan Sindrom Zollinger-Ellison

Tiada profilaksis khusus sindrom Zollinger-Ellison. Disyorkan:

  • ikuti prinsip pemakanan yang baik (hadkan pengambilan makanan goreng, berlemak, pedas dan asap, makanan segera, minuman berkarbonat, kopi);
  • tepat pada masanya menjalani pemeriksaan oleh pakar gastroenterologi, termasuk endoskopi (prosedur diagnostik di mana doktor meneliti dan menilai keadaan permukaan dalaman esofagus, perut dan duodenum menggunakan alat optik khas (endoskopi)) - sebaik-baiknya sekali setahun;
  • menghapuskan tabiat buruk (minum berlebihan, merokok).
  • elakkan tekanan psiko-emosi.

Pilihan

  • Sumber
  • Pembedahan Klinikal: Kepimpinan Kebangsaan: 3 t. Ed. Vs Savelyev, A.I. Kiriyenko. - M: GEOTAR-MEDIA, 2009. V.2. - 832 s.
  • Piawaian untuk diagnosis dan rawatan penyakit dalaman: Shulutko BI, SV Makarenko. Edisi ke-4 ditambah dan disemak semula. "ELBI-SPb" SPb 2007.

Apa yang perlu dilakukan dengan sindrom Zollinger-Ellison?

  • Pilih pengamal am yang sesuai
  • Lulus ujian
  • Dapatkan rawatan dari doktor
  • Ikut segala cadangan

Zollinger - Ellison Syndrome

Sindrom Zollinger-Ellison adalah kompleks gejala yang disebabkan oleh kehadiran tumor penghasil gastrin pankreas atau duodenum, hiperhypersecretion asid hidroklorik dalam perut dan kesan ulserogenik pada membran mukus saluran gastrointestinal. Penyakit ini ditunjukkan oleh gejala ulser: sakit, cirit-birit, pedih ulu hati, belching, dan pendarahan gastrointestinal. Diagnosis Sindrom Zollinger-Ellison didasarkan pada menentukan tahap gastrik basal, data kajian endoskopi dan sinar-X, ultrasound, CT, angiography selektif. Rawatan sindrom Zollinger-Ellison mungkin termasuk penyingkiran gastrinoma, gastrectomy lengkap, vagotomy, mengambil H2-blocker, m-cholinolytics, inhibitor pam proton, kemoterapi.

Zollinger - Ellison Syndrome

Sindrom Zollinger-Ellison disebabkan oleh perkembangan tumor hormon aktif pankreas atau duodenum, yang menghasilkan lebih banyak gastrin, yang menyebabkan peningkatan pengeluaran asid dalam perut dan perkembangan ulser peptik dan duodenal.

Tumor yang menghasilkan gastrin (gastrinomas) tergolong dalam adenomas sel-sel seperti endokrin sistem APUD dan diwakili oleh nod tunggal atau berganda warna merah gelap dengan bentuk bulat (ovoid), konsisten padat, saiz kecil (biasanya dari 0.2 hingga 2 cm). Dalam sindrom Zollinger-Ellison, gastrinoma sangat diselaraskan dalam badan atau ekor pankreas, kira-kira satu pertiga dalam nodus limfatik duodenum atau peripancreatic (jarang di perut, limpa, hati). Dua pertiga daripada gastrinom adalah tumor ganas, tumbuh perlahan-lahan, metastasize terutamanya dalam nodus limfa serantau dan supraclavicular, hati, limpa, mediastinum, peritoneum dan kulit.

Untuk sindrom Zollinger-Ellison, kehadiran pelbagai ulser dari saluran pencernaan atipikal saluran gastrointestinal atas (contohnya, di bahagian distal duodenum, di jejunum), dengan jangkitan panjang dan kerapkali. Sindrom Zollinger-Ellison adalah patologi jarang dalam gastroenterology (kira-kira 4 kes setiap 1 juta orang), berlaku terutamanya pada lelaki di antara umur 20 dan 50 tahun.

Sebabnya

Penyebab utama sindrom Zollinger-Ellison adalah hipergastrinemia yang tidak terkawal, yang disebabkan oleh kehadiran tumor yang menghasilkan gastrin pankreas atau duodenum. Hampir seperempat pesakit dengan sindrom Zollinger-Ellison menunjukkan pelbagai jenis adenomatosis endokrin I, dengan kerosakan bukan sahaja kepada pankreas, tetapi juga kepada kelenjar tiroid, tiroid dan paratiroid, dan kelenjar adrenal.

Kadang-kadang sindrom Zollinger-Ellison mungkin dikaitkan dengan hiperplasia sel-sel G yang menghasilkan penghasil gastrin dari antrum. Biasanya, rembesan gastrin oleh G-sel dikawal oleh mekanisme maklum balas negatif (perencat adalah pelepasan asid hidroklorik). Pengeluaran tumor gastrik dalam sindrom Zollinger-Ellison tidak dikawal sama sekali, yang menyebabkan hiperkrilrinemia tidak terkawal.

Gejala sindrom Zollinger-Ellison

Dalam Sindrom Zollinger-Ellison, ulser gastrik teruk dan ulser duodenal dapat dikesan penyetempatan atipikal, toleran terhadap terapi anti-ulser. Gejala-gejala klinikal Sindrom Zollinger-Ellison adalah kesakitan yang sengit di abdomen bahagian atas, najis, berbentuk separuh atau najis berair yang mengandungi sejumlah besar lemak (cirit-birit dan steatorrhea), pedih ulu hati yang berpanjangan dan pendarahan, esofagitis, ketegangan esofagus. Cirit-birit disebabkan oleh pengasidan kandungan jejunum, peningkatan peristalsis, perkembangan keradangan dan penyerapan terjejas.

Sifat ganas sindrom Zollinger-Ellison mungkin menunjukkan pengurangan ketara dalam berat badan. Dengan sindrom Zollinger-Ellison, terdapat kecenderungan untuk membangunkan proses dan komplikasi yang merosakkan (perforasi dan pendarahan gastrousus).

Diagnostik

Kesukaran diagnosis awal sindrom Zollinger - Ellison dikaitkan dengan kehadiran simptom yang serupa dengan ulser peptik yang biasa. Palpation mendedahkan kesakitan yang teruk dalam epigastrium, kesakitan tempatan dalam ulser (gejala positif Mendel).

Nilai diagnostik yang berbeza dalam sindrom Zollinger-Ellison mempunyai kajian tentang tahap gastrik basal dalam serum dan petunjuk rembesan gastrik dengan prestasi ujian berfungsi dengan beban diet piawai atau pentadbiran intravena secretin, glukagon, garam kalsium. Untuk sindrom Zollinger - Ellison, berbeza dengan ulser peptik yang biasa, peningkatan kadar gastrin dalam darah (sehingga 1000 pg / ml atau lebih) dan kadar aliran asid hidroklorik bebas (4-10 kali) adalah ciri. Khusus untuk sindrom Zollinger-Ellison adalah ujian dengan rahsia, dalam / pengenalan yang membawa kepada peningkatan tahap gastrin pada kebanyakan pesakit (dengan ulser duodenal biasa, kepekatannya menurun). Kesan yang sama disebabkan oleh ujian pemuatan dengan glukagon dan kalsium glukonat.

Diagnosis sindrom Zollinger - Ellison dilengkapi dengan kaedah penyiasatan instrumental. Suspek sindrom Zollinger - Ellison boleh disebabkan oleh pelbagai luka ulseratif dan lokasi ulser yang tidak biasa, didedahkan oleh X-ray perut dan FGDS. Ultrasonografi rongga perut dan CT membolehkan visualisasi tumor pankreas, dan dalam hal gastrinoma ganas, pembesaran besar hati dan kehadiran pembentukan tumor di dalamnya juga mungkin. Kaedah yang paling bermaklumat, tetapi teknik yang lebih sukar untuk mendiagnosis sindrom Zollinger-Ellison adalah angiography perut selektif dengan penentuan tahap gastrin dalam urat pankreas.

Zollinger-Ellison Sindrom sukar untuk membezakan dengan parut dan ulser sering berulang gastrousus atas, penyakit celiac, tumor usus kecil, hypergastrinemic dengan hipertiroidisme, gastritis, stenosis pilorik, B12-kekurangan anemia.

Rawatan Sindrom Zollinger-Ellison

rawatan radikal sindrom Zollinger-Ellison adalah gastrinoma penyingkiran yang lengkap dengan memegang gentian optik transillumination duodenum dan duodenotomii sisi dengan mukosa audit menyeluruh. Selalunya, pada masa operasi, metastase gastrik dapat dikesan dalam pelbagai organ, jadi penawar yang lengkap selepas operasi sedemikian hanya boleh dilakukan pada 30% pesakit.

Kecekapan reseksi lambung dengan votenomi selektif proksimal atau pyloroplasty dalam sindrom Zollinger-Ellison adalah rendah, disebabkan oleh fakta bahawa ulser dapat berulang dengan cepat. Gastrectomi total yang digunakan secara meluas pada masa ini hanya ditunjukkan dengan tidak adanya hasil rawatan konservatif dan proses rumit ulseratif.

Sebagai amalan rawatan konservatif dengan Zollinger-Ellison digunakan ubat yang mengurangkan peruntukan asid hidroklorik: penghalang histamin menentang-H2-penerima (ranitidine, famotidine), kadang-kadang dalam kombinasi dengan terpilih M-cholinolytics (platifillin pirenzepine), perencat pam proton (omeprazole, lansoprazole ). Formulasi boleh ditadbir untuk hidup disebabkan oleh risiko yang tinggi berulang ulser, dos mereka lebih tinggi daripada biasa dalam rawatan penyakit ulser peptik dan bergantung kepada tahap rembesan basal asid hidroklorik. Untuk gastrinoma malignan dan tidak boleh digunakan, kemoterapi digunakan (gabungan streptozocin, fluorouracil dan doxorubicin).

Ramalan

Prognosis untuk Sindrom Zollinger - Ellison sedikit lebih baik daripada tumor ganas yang lain dan dikaitkan dengan pertumbuhannya yang agak perlahan: Kehidupan 5 tahun walaupun dengan kehadiran metastasis hati adalah 50-80%, selepas operasi radikal - 70-80%. Kematian boleh disebabkan bukan oleh tumor itu sendiri, tetapi oleh komplikasi lesi ulseratif yang teruk.

Apakah sindrom Zollinger Ellison, gejala dan rawatannya

Sindrom Zollinger Ellison adalah kompleks tanda-tanda klinikal yang disebabkan oleh perkembangan neoplasma aktif hormon dalam pankreas atau duodenum. Kanser ini, perkembangan yang membawa kepada pengeluaran gastrin, dicirikan oleh kehadiran pelbagai ulser pada mukosa pankreas atau 12 duodenal. Apabila sindrom ini berlaku pada pesakit:

  • sakit;
  • cirit-birit;
  • pedih ulu hati;
  • pendarahan gastrousus;
  • pelanggaran perbuatan buang air besar;
  • belching berterusan.

Selalunya patologi diteruskan dengan simtomologi yang bersifat tidak spesifik, yang sangat merumitkan diagnosis penyakit itu sendiri. Patologi ini mudah dikelirukan dengan kemunculan proses ulseratif biasa dalam perut atau duodenum. Rawatan penyakit ini dilakukan dalam kompleks, menggabungkan manipulasi pembedahan dengan terapi konservatif, melalui penggunaan persediaan khusus. Tanpa pembedahan, anda hanya boleh memperbaiki sedikit keadaan pesakit.

Apakah sindrom Zollinger Ellison?

Sindrom Zollinger pertama kali didiagnosis pada tahun 1955, apabila dua pesakit mengalami perkembangan ulser peptik di saluran penghadaman atas. Keadaan ini disebabkan oleh perkembangan tumor hormon aktif di rantau pankreas - gastrinoma. Sifat gastrinoma sangat agresif, ia menghasilkan jumlah gastrik yang berlebihan, mengakibatkan peningkatan penghasilan asid lambung dan mengembangkan ulser gastrik.

Gastrinomas adalah kumpulan adenomas dengan sel-sel seperti endokrin. Sebilangan besar (tujuh puluh lima peratus) gastrinom adalah sifat malignan dan dicirikan oleh pertumbuhan lambat dengan metastasis untuk:

  • hati;
  • limpa;
  • kelenjar getah bening;
  • mediastinum;
  • peritoneum;
  • kulit

Secara luaran, tumor adalah satu atau beberapa nod merah gelap dengan konsistensi padat dan bentuk bulat, lebih sering mereka tidak mempunyai saiz yang besar dan mencapai hanya 0.2-2 cm. Dalam satu pertiga daripada pesakit gastrinoma, lokalisasi adalah nodus limfa peripancreatic atau usus kecil. Kadangkala kemungkinan pembentukan tumor dalam limpa, tisu hati dan perut. Pembangunan patologi ini jarang berlaku, hanya empat kes per juta penduduk. Selalunya lelaki menjalani penyakit ini dari umur dua puluh tahun hingga lima puluh tahun.

Punca

Sehingga kini, punca sindrom Zollinger-Ellison tidak difahami sepenuhnya. Faktor utama dalam penampilan penyakit ini ialah kehadiran tumor dalam pankreas atau duodenum, yang secara berterusan dan tidak terkawal menghasilkan gastrin. Kira-kira dua puluh lima peratus pesakit semasa kerosakan sindrom kelenjar tiroid, dan juga kelenjar adrenal dan hipofisis otak diperhatikan.

Kadangkala sindrom Zollinger dikaitkan dengan hiperplasia sel yang menghasilkan gastrin dalam antrum perut. Rembesan hormon ini dikawal oleh pelepasan asid hidroklorik, tetapi apabila tumor yang baru terbentuk menghasilkannya, proses ini tidak dikendalikan, yang mengakibatkan hipergastrinemia organ di mana proses onkologi telah berkembang.

Pengkelasan

Dalam sindrom Zollinger, tumor gastrinoma dikelaskan bergantung kepada berapa banyak neoplasma yang terbentuk:

  • bersendirian (bersendirian) - berlaku di sekitar 70% pesakit dengan penyakit ini;
  • pelbagai - didiagnosis dalam 25% daripada kes tumor penghasil gastrin.


Bergantung pada kawasan penyetempatan, jenis gastrin ini terpencil:

  • tumor gastroproduktif pankreas - tumor yang paling biasa yang menjejaskan badan, kepala dan ekor organ ini;
  • kanser perut duodenal;
  • gastrinoma perut.

Dalam kes yang jarang berlaku, tapak gastrinoma boleh menjadi hati atau limpa.

Untuk segera mendapatkan bantuan perubatan, adalah penting untuk membiasakan diri dengan kemungkinan gejala penyakit ini.

Gejala

Sekiranya sindrom Zollinger Ellison, gejala kelihatan tidak spesifik, yang mungkin membuat diagnosis lanjut lebih sukar. Sering kali dengan sindrom ini, penyakit duodenal dan gastrik yang dikenal pasti mempunyai fokus pada usus ulser, yang tidak sesuai dengan kaedah terapi standard. Gambar klinikal terdiri daripada ciri utama berikut:

  • Sakit di perut bahagian atas, yang timbul tanpa mengira sama ada seseorang mengambil makanan atau tidak. Gejala ini lebih biasa pada pesakit lelaki.
  • Pelanggaran perbuatan buang air besar, sementara terdapat konsekuensi cairan konsistensi cair. Biasanya ia adalah manifestasi tunggal gastrinoma, yang sering berlaku pada wanita.
  • Pembakaran dan ketidakselesaan di rantau retrosternal.
  • Bengkak dengan bau cecair yang tidak menyenangkan dan serangan pedih ulu hati;
  • Pendarahan gastrousus - dijumpai semasa pemeriksaan instrumen pesakit.

Kadangkala terdapat tanda-tanda lain yang menunjukkan kehadiran gastrinoma:

  • loya dengan muntah;
  • warna kulit pucat;
  • pengurangan jumlah berat badan;
  • ketegangan permukaan gigi;
  • pembentukan struktur menyempitkan esofagus.

Apabila sindrom Zolligner berlaku pada kanak-kanak, gejala-gejala ini lebih sengit berbanding pesakit dewasa.

Kaedah diagnostik

Mengesan diagnosis sindrom Zollinger adalah sukar, kerana gambaran klinikal penyakit ini menyerupai luka biasa perut atau ulser duodenal. Untuk diagnosis yang tepat adalah perlu untuk melakukan pelbagai kaedah penyelidikan yang kompleks. Rundingan awal dan penyelidikan dijalankan oleh ahli gastroenterologi, di mana doktor meneliti pesakit, melakukan palpation dinding anterior rongga perut, mengkaji sejarah perubatan dan menyediakan anamnesis. Diagnostik dalam gastroenterologi termasuk ujian makmal yang berikut:

  • kiraan darah lengkap - membolehkan anda mengenal pasti kemungkinan anemia, akibat daripada pendarahan di saluran pencernaan;
  • Ujian darah biokimia diperlukan untuk mengkaji tahap gastrin dalam darah, yang dalam penyakit ini dapat mencapai 1000 pg / ml dalam darah dan banyak lagi;
  • ujian yang menentukan jumlah asid gastrik yang dihasilkan dan kandungan lain;
  • ujian dengan rahsia - bahan disuntik ke dalam pesakit pada perut kosong untuk mengawal tahap gastrik basal, yang berkurang dengan sindrom ini (ia berkurangan dengan ulser duodenal biasa).

Pesakit boleh diberikan kajian instrumental berikut:

  • EFGDS - dengan biopsi untuk menentukan struktur sel dan tisu tumor;
  • Ultrasound organ perut;
  • MRI dan CT saluran gastrousus - ditugaskan untuk menentukan penyetempatan sebenar tumor penghasil gastrin.

Apabila mendiagnosis sindrom ini, adalah perlu untuk membezakan penyakit daripada penyakit lain yang mungkin dengan gambaran klinikal yang sama.

Rawatan

Rawatan sindrom Zollinger Ellison dilakukan dengan cara yang radikal, iaitu, doktor benar-benar menghilangkan tumor dan melakukan diaphanoskopi serat optik dari duodenum dan duodenotomy sisi. Selalunya, sebelum operasi, metastasis gastrinoma ditemui di kawasan terpencil, yang menyebabkan penyembuhan lengkap hanya tiga peratus pesakit.

Kaedah rawatan konservatif termasuklah penggunaan ubat-ubatan, tindakan yang bertujuan untuk mengurangkan rembesan garam asid:

Ubat-ubatan ini dalam jumlah besar boleh diberikan kepada pesakit untuk hidup.

Berdasarkan lokasinya lokalisasi tumor, adalah mungkin untuk melakukan prosedur pembedahan menggunakan pelbagai kaedah:

  • duodenotomy sisi dengan penyingkiran mukosa duodenal;
  • diaphanoskopi serat optik daripada duodenum;
  • vagotomy selektif proksimal;
  • reseksi sebahagian atau lengkap perut;
  • jumlah gastrectomy;
  • pyloroplasty.

Sekiranya operasi itu dikontraindikasikan, maka radiasi dan terapi kimia dijalankan. Keberkesanan semua kaedah di atas dengan patologi seperti ini adalah kecil, kerana ulserasi boleh berulang.

Komplikasi

Komplikasi yang mungkin dengan:

  • menyempitkan lumen esofagus;
  • pendarahan di saluran gastrousus dan anemia berikutnya;
  • penembusan ulserasi;
  • kehilangan berat badan yang teruk;
  • pelanggaran hati;
  • merosakkan saluran hempedu oleh tumor;
  • keganasan dan metastasis lanjut neoplasma.

Penyebab komplikasi biasanya adalah pengabaian gejala klinikal atau rawatan yang tidak mencukupi. Oleh itu, pada tanda-tanda pertama yang menunjukkan sindrom Zollinger, seseorang harus menjalani pemeriksaan perubatan dan rawatan selanjutnya tanpa berlengah-lengah.

Pencegahan dan prognosis

Untuk pencegahan kejadian dan gastrinom berulang perlu mengikuti beberapa peraturan mudah:

  • melepaskan tabiat buruk, terutamanya merokok dan penyalahgunaan alkohol;
  • ikuti diet yang sihat dan nasihat pakar diet;
  • cuba untuk mengelakkan tekanan kronik;
  • masa untuk merawat penyakit saluran gastrousus dan sistem endokrin;
  • kerap menjalani peperiksaan perubatan.

Prognosis untuk pesakit dengan sindrom ini sering menggalakkan, kerana tumor dicirikan oleh perkembangan perlahan. Walaupun dalam kes metastasis, kelangsungan hidup lima tahun diperhatikan di sekitar 50-80% pesakit. Selepas manipulasi pembedahan radikal, kebarangkalian kambuh kembali tidak melebihi 30%.

Gejala dan rawatan sindrom Zollinger Ellison

Sindrom Zollinger-Ellison adalah keadaan yang jarang berlaku di mana satu atau lebih tumor terbentuk di pankreas atau bahagian atas usus kecil (duodenum). Tumor ini, yang disebut gastrinom, mengeluarkan sejumlah besar hormon gastrin, yang menyebabkan perut anda menghasilkan terlalu banyak asid. Asid yang berlebihan kemudian membawa kepada ulser peptik, serta cirit-birit dan gejala-gejala lain.

Sindrom Zollinger-Ellison (ZES) jarang berlaku. Penyakit ini boleh berlaku pada bila-bila masa hidup, tetapi orang biasanya didiagnosis di antara umur 20 dan 50 tahun. Ubat untuk mengurangkan tahap asid dalam perut dan menyembuhkan luka adalah rawatan yang biasa untuk sindrom Zollinger-Ellison.

gejala

Tanda-tanda dan tanda-tanda sindrom Zollinger-Ellison mungkin termasuk:

  • Kesakitan abdomen
  • cirit-birit
  • Membakar, sakit, menggerogoti, atau tidak selesa di bahagian atas abdomen
  • Asid Reflux dan Heartburn
  • Mual dan muntah
  • Pendarahan dalam saluran penghadaman
  • Kehilangan berat badan yang tidak diingini
  • Mengurangkan selera makan

Bila hendak berjumpa doktor

Lihat doktor anda jika anda mengalami kesakitan, pembakaran, sakit, atau sakit nyeri di perut bahagian atas, terutamanya jika anda juga mengalami loya, muntah dan cirit-birit.

Beritahu doktor anda jika anda telah menggunakan ubat penurun asid over-the-counter seperti omeprazole (Prilosec), cimetidine (tagamet), famotidine (pepside), atau ranitidine (Zantac). Ubat-ubatan ini boleh menutupi gejala anda, yang mungkin menangguhkan diagnosis anda.

sebabnya

pankreas

Penyebab sebenar sindrom Zollinger-Ellison masih tidak diketahui. Tetapi urutan kejadian yang berlaku dengan sindrom Zollinger-Ellison boleh difahami. Sindrom ini bermula apabila tumor (gastrinoma) atau tumor terbentuk di pankreas, duodenum atau nodus limfa bersebelahan dengan pankreas anda.

Pankreas anda duduk di belakang dan di bawah perut anda. Ia menghasilkan enzim yang diperlukan untuk pencernaan makanan. Pankreas juga menghasilkan beberapa hormon, termasuk insulin, hormon yang membantu mengawal tahap glukosa darah.

Jus pencernaan dari pankreas, hati dan pundi hempedu dicampur dalam duodenum, sebahagian daripada usus kecil berhampiran perut anda. Ini adalah di mana pencernaan mencapai puncaknya.

Tumor yang timbul daripada sindrom Zollinger-Ellison terdiri daripada sel-sel yang merembeskan sejumlah besar gastrin, yang seterusnya menyebabkan terlalu banyak asid di dalam perut. Asid yang berlebihan kemudian membawa kepada penyakit ulser peptik, dan kadang kala menjadi cirit-birit.

Selain menyebabkan pengeluaran asid yang berlebihan, tumor adalah malignan (malignan). Walaupun tumor cenderung berkembang perlahan-lahan, kanser boleh tersebar di tempat lain - selalunya kepada nodus limfa jiran atau ke hati anda.

Persatuan dengan MEN 1

Sindrom Zollinger-Ellison mungkin disebabkan oleh penyakit keturunan yang disebut pelbagai neoplasia endokrin, jenis 1 (MEN 1). Orang dengan MEN 1 juga mempunyai tumor dalam kelenjar parathyroid dan mungkin mempunyai tumor dalam kelenjar pituitari mereka.

Kira-kira 25 peratus daripada orang yang mempunyai gastrinomas mempunyai mereka sebagai sebahagian daripada LELAKI 1. Mereka juga mungkin mempunyai tumor di pankreas dan organ-organ lain.

Faktor risiko

Sekiranya anda mempunyai saudara darah, seperti saudara atau ibu bapa, dengan lelaki 1, kemungkinan besar anda akan mengalami sindrom Zollinger-Ellison.

diagnostik

Doktor anda akan mendasari diagnosis yang berikut:

  • Sejarah kes. Doktor anda akan bertanya tentang gejala dan gejala anda dan semak sejarah perubatan anda.
  • Ujian darah Sampel darah anda dianalisis untuk melihat jika anda mempunyai tahap gastrin yang tinggi. Walaupun peningkatan gastrin mungkin menunjukkan tumor dalam pankreas atau duodenum, ia juga boleh disebabkan oleh keadaan lain. Sebagai contoh, gastrin juga boleh dinaikkan jika perut anda tidak membuat asid, atau anda mengambil ubat pengurangan asid seperti inhibitor pam proton.

Anda perlu berpuasa sebelum ujian ini, dan anda mungkin perlu menghentikan pengambilan ubat untuk menurunkan kadar gastrik anda. Oleh kerana tahap gastrin mungkin turun naik, ujian ini boleh diulang beberapa kali.

Doktor anda juga boleh melakukan ujian untuk merangsang rembesan. Untuk ujian ini, doktor anda mengukur tahap gastrin anda, memberikan anda suntikan hormon kesetiaan, dan sekali lagi mengukur tahap gastrin. Sekiranya anda mempunyai Zollinger-Allison, tahap gastrin anda akan semakin meningkat.

  • Endoskopi gastrousus atas. Selepas anda telah tenang, doktor anda memasukkan instrumen fleksibel yang tipis dengan kamera cahaya dan video (endoskopi) ke kerongkong anda dan ke dalam perut dan duodenum untuk mencari ulser. Melalui endoskopi, doktor anda boleh mengeluarkan sampel tisu (biopsi) dari duodenum anda untuk mengesan kehadiran tumor penghasil gastrin. Doktor anda akan meminta anda untuk makan apa-apa selepas tengah malam pada malam ujian.
  • Ultrasound endoskopik. Dalam prosedur ini, doktor anda memeriksa perut, duodenum dan pankreas dengan endoskopi dengan probe ultrasound. Siasatan membolehkan pemeriksaan yang lebih menyeluruh, yang memudahkan pengesanan tumor.

    Ia juga mungkin untuk mengeluarkan sampel tisu melalui endoskopi. Anda akan perlu berpuasa selepas tengah malam pada malam ujian ini, dan semasa ujian anda akan diberi jaminan.

  • Ujian imej. Doktor anda mungkin menggunakan teknik pencitraan seperti imbasan nuklear yang dipanggil somatostatin receptor scintigraphy. Ujian ini menggunakan petunjuk radioaktif yang membantu mengenal pasti tumor. Ujian diagnostik yang berguna termasuk ultrasound, tomografi yang dikira (CT), pengimejan resonans magnetik (MRI).
  • rawatan

    Rawatan sindrom Zollinger-Ellison merujuk kepada tumor penyembuhan hormon, dan juga kepada ulser yang menyebabkannya.

    Rawatan tumor

    Pembedahan untuk membuang tumor yang berlaku di Zollinger-Ellison memerlukan pakar bedah yang mahir, kerana tumor sering kecil dan sukar untuk dikesan. Jika anda mempunyai hanya satu tumor, doktor anda boleh membuangnya melalui pembedahan, tetapi pembedahan mungkin bukan pilihan jika anda mempunyai beberapa tumor atau tumor yang telah menyebar ke hati anda. Sebaliknya, walaupun anda mempunyai banyak tumor, doktor anda masih boleh mengesyorkan mengeluarkan satu tumor besar.

    Dalam sesetengah kes, doktor mengesyorkan rawatan lain untuk mengawal pertumbuhan tumor, termasuk:

    • Pembuangan sebanyak mungkin tumor hati (peredaran)
    • Cuba untuk memusnahkan tumor dengan memotong bekalan darah (embolisasi) atau dengan memanaskan panas untuk memusnahkan sel-sel kanser (ablasi frekuensi radio)
    • Suntikan dadah ke dalam tumor untuk mengurangkan gejala kanser
    • Menggunakan kemoterapi untuk melambatkan pertumbuhan tumor
    • Pemindahan hati

    Rawatan asid yang berlebihan

    Pengeluaran asid yang berlebihan boleh sentiasa dikawal. Ubat, yang dikenali sebagai inhibitor pam proton, adalah rawatan pertama. Ini adalah ubat yang berkesan untuk mengurangkan pengeluaran asid dalam sindrom Zollinger-Ellison.

    Inhibitor pam Proton adalah ubat yang berkuasa yang mengurangkan asid dengan menyekat tindakan "pam" yang kecil dalam sel-sel asid-rahsia. Ubat-ubatan yang diresepkan termasuk lansoprazole (Prevacid), omeprazole (Prilosec, Zegerid), pantoprazole (Protonix), rabeprazole (Aciphex), dan esomeprazole (Nexium).

    Sesuai dengan Pentadbiran Makanan dan Ubat, penggunaan jangka panjang pam pemadam proton, terutama pada orang berusia 50 tahun dan lebih tua, dikaitkan dengan peningkatan risiko patah pinggang, pergelangan tangan, dan tulang belakang. Risiko ini adalah kecil dan harus dibandingkan dengan manfaat ubat-ubatan ini.

    Octreotide, sejenis ubat somatostatin seperti hormon, boleh mengatasi kesan gastrin dan berguna untuk sesetengah orang.

    Menyediakan untuk pelantikan

    Walaupun gejala anda boleh mendorong anda untuk melawat doktor penjagaan primer, anda mungkin akan dirujuk kepada doktor yang pakar dalam penyakit sistem pencernaan (pakar gastroenterologi) untuk mendiagnosis dan merawat sindrom Zollinger-Ellison. Anda juga boleh menghubungi ahli onkologi, doktor yang pakar dalam rawatan kanser.

    Berikut adalah beberapa maklumat yang akan membantu anda membuat persediaan untuk temu janji dan mengetahui apa yang diharapkan daripada doktor anda.

    Apa yang boleh anda lakukan

    • Ingat sebarang sekatan sebelum ini. Apabila anda membuat temujanji, beritahu doktor anda jika anda mengambil sebarang ubat. Beberapa ubat penurun asid, seperti inhibitor pam proton atau antagonis H2, boleh mengubah keputusan beberapa ujian yang digunakan untuk mendiagnosis sindrom Zollinger-Ellison. Walau bagaimanapun, jangan berhenti mengambil ubat ini tanpa berunding dengan doktor anda.
    • Catat apa-apa gejala yang anda alami, termasuk mana-mana yang mungkin kelihatan tidak berkaitan.
    • Catat maklumat peribadi utama, termasuk sebarang tekanan utama atau perubahan terkini dalam kehidupan. Tulis juga apa yang anda tahu tentang sejarah perubatan keluarga anda.
    • Buat senarai semua ubat, vitamin atau suplemen yang anda ambil.
    • Tulis soalan untuk bertanya kepada doktor anda.

    Soalan untuk Tanya Doktor anda

    Untuk sindrom Zollinger-Ellison, beberapa soalan asas untuk bertanya termasuk:

    • Apakah sebabnya gejala saya?
    • Adakah terdapat penjelasan lain untuk gejala saya?
    • Ujian apa yang diperlukan untuk mengesahkan diagnosis? Bagaimanakah saya bersedia untuk ujian ini?
    • Apakah rawatan yang ada untuk sindrom Zollinger-Ellison dan mana yang anda cadangkan untuk saya?
    • Adakah terdapat sekatan diet yang perlu saya ikuti?
    • Berapa kerapkah saya perlu kembali ke mesyuarat seterusnya?
    • Apakah ramalan saya?
    • Adakah saya perlu melihat pakar?
    • Adakah terdapat alternatif yang sama dengan ubat yang anda tetapkan kepada saya?
    • Adakah terdapat laman web yang anda cadangkan untuk mempelajari lebih lanjut mengenai sindrom Zollinger-Ellison?
    • Adakah terdapat sebarang masalah perubatan yang lain kerana saya mempunyai sindrom Zollinger-Ellison?

    Apa yang diharapkan daripada doktor anda

    Doktor anda boleh menanya beberapa soalan, termasuk:

    • Bilakah anda mula mengalami gejala?
    • Adakah anda mempunyai gejala sepanjang masa, atau adakah mereka datang dan pergi?
    • Seberapa teruk lagi gejala anda?
    • Apa-apa sahaja untuk memperbaiki gejala anda?
    • Pernahkah anda perasan sesuatu yang memperburuk gejala anda?
    • Pernahkah anda diberitahu bahawa anda mempunyai ulser perut? Bagaimana dia didiagnosis?
    • Pernahkah anda atau sesiapa dalam keluarga anda pernah didiagnosis dengan pelbagai neoplasia endokrin, jenis 1?
    • Adakah anda atau sesiapa di dalam keluarga anda telah didiagnosis dengan masalah dengan kelenjar paratiroid, tiroid, atau kelenjar pituitari?
    • Pernahkah anda diberitahu bahawa anda mempunyai tahap kalsium yang tinggi dalam darah anda?