Apa yang mengancam neuroblastoma pada orang dewasa

Neuroblastoma adalah penyakit maut yang paling kerap didiagnosis pada zaman kanak-kanak. Pada orang dewasa, tumor malignan sangat jarang berlaku.

Kandungannya

Sebabnya

Penyebab neuroblastoma pada orang dewasa adalah tidak difahami sepenuhnya. Dalam 80% kes, penyakit itu dapat nyata tanpa alasan yang jelas.

Baki 20% daripada permulaan penyakit dikaitkan dengan warisan genetik. Jika penyakit dikaitkan dengan kecenderungan keturunan, tumor ganas diperhatikan pada kanak-kanak.

Para saintis menunjukkan bahawa neuroblastoma pada masa dewasa dikaitkan dengan perubahan genetik dalam badan, pendedahan jangka panjang kepada pelbagai faktor karsinogenik, radiasi radioaktif, atau keracunan kimia.

Mutasi berlaku di dalam badan, yang menimbulkan kemunculan sel-sel kanser. Dengan penyakit ini, mereka secara aktif membahagikan, dengan hasilnya kanser muncul dalam banyak tisu organ.

Neuroblastoma dapat diperhatikan dalam kelenjar adrenal, di pelvis, di ruang retroperitoneal, di leher dan mediastinum. Juga memberi kesan kepada tulang, kelenjar getah bening, otak, hati dan kulit.

Gejala

Sel-sel kanser memasuki aliran darah dan menyebabkan pesakit untuk:

  • meningkat peluh;
  • sakit dan sakit pada tulang dan sendi;
  • anemia;
  • menurun selera makan;
  • berat badan;
  • bengkak;
  • demam;
  • suhu tinggi;
  • hati yang diperbesarkan;
  • batuk;
  • kemerahan kulit;
  • tekanan meningkat.

Neuroblastoma juga boleh menjadi tanpa gejala tanpa menyebabkan aduan dalam pesakit. Ia sering didiagnosis secara kebetulan semasa X-ray, ultrasound, atau peperiksaan perubatan.

Selalunya, penyakit itu terdapat pada orang dewasa di peringkat akhir penyakit, apabila metastasis besar hadir, mengganggu kerja organ-organ berdekatan.

Satu lagi gejala utama penyakit ialah sindrom Horner. Pesakit mempunyai kelopak mata, memar di sekeliling mata, melonggarkan kelopak mata, tiada pelurusan murid dalam gelap.

Diagnostik

Tujuan diagnosisnya adalah untuk mengkaji histologi dan metastasis pesakit. Semasa penyakit dalam air kencing dan darah, paras paras katekolamin dan derivatifnya, serta tahap dopamin yang tinggi dikesan. Kajian bahan-bahan ini akan menentukan tahap perkembangan penyakit ini.

Penyelidikan asas, yang dijalankan di tempat pertama, adalah ultrasound. Ia membolehkan untuk menentukan kehadiran tumor di rongga abdomen atau di kawasan pelvis. Untuk menentukan penyetempatan pembentukan, struktur mereka, kehadiran kalkifikasi, tomografi atau echography yang dikira dilakukan. Sekiranya pembentukan itu disetempat di dalam dada, pesakit akan ditetapkan x-ray.

Kaedah diagnostik penting ialah biopsi aspirasi. Ini adalah peringkat akhir kajian diagnostik yang membolehkan anda menentukan dengan tepat kehadiran tumor utama, kehadiran metastasis, peringkat perkembangan pendidikan.

Sumsum tulang diambil dalam 4-8 tempat. Sampel bahan dihantar ke makmal untuk kajian histologi dan sitologi. Mereka juga mungkin mempunyai tulang sumsum.

Rawatan

Selepas memeriksa pesakit, ahli bedah, ahli kemoterapi dan ahli radiologi menentukan taktik rawatan. Perkembangan neuroblastoma adalah sukar untuk diramalkan, kerana ia tidak hanya dapat tumbuh secara aktif, tetapi juga merosakkan diri. Oleh itu, bergantung kepada data diagnostik, beberapa kaedah rawatan ditetapkan.

Jika tumor ditemui pada peringkat awal pembangunan, pembuangan pembentukan pembedahan dilakukan. Jika selepas campur tangan pembedahan ada kambuhan penyakit atau terdapat pembentukan metastasis dari sel yang selebihnya, kemoterapi ditunjukkan kepada pesakit.

Ubat yang berkesan apabila menggunakan kemoterapi adalah: Vincristine, Cyclophosphamide, Melphalan, Teniposide, dan lain-lain.

Terapi radiasi ditetapkan dari ciri-ciri individu dari penyakit ini. Toleransi saraf tunjang dan umur pesakit akan diambil kira.

Pada tahap lanjut penyakit ini, kemungkinan untuk melakukan pemindahan.

Ramalan

Prognosis neuroblastoma bergantung kepada morfologi kanser, peringkat penyakit dan kehadiran ferritin dalam serum darah. Pada hasil penyakit ini terdapat kehadiran metastasis dalam organ bersebelahan dan tisu di sekelilingnya.

Sekiranya perjalanan penyakit tidak bermula, dan sel-sel yang dibezakan didapati dalam sampel tisu, terdapat kebarangkalian pemulihan yang agak tinggi.

Kemungkinan survival bertambah jika neuroblastoma dijumpai dalam mediastinum. Prognosis yang tidak menguntungkan bagi pesakit, jika tumor dilokalkan di ruang retroperitoneal.

Perkembangan tumor patologis ini perlahan-lahan berkembang dan praktikalnya tidak boleh dirawat. Pada peringkat 4 neuroblastoma, jika metastasis tulang dijumpai, risiko kematian adalah tinggi.

Menurut statistik, kadar survival adalah sehingga 90% pada pesakit yang telah didiagnosis dengan penyakit tahap 1 dan memulakan rawatan segera. Dengan penyakit peringkat 2, kadar survival adalah sehingga 80%. Pada peringkat 3 - 40-70%, pada peringkat 4 - 20%.

Bahaya

Neuroblastoma adalah pembentukan malignan yang mempengaruhi sistem saraf bersimpati. Ia boleh metastasize ke bahagian tubuh yang berlainan dan menjejaskan tisu organ manusia.

Neuroblastoma - tumor malignan misteri pada zaman kanak-kanak

Apakah neuroblastoma?

Neuroblastoma adalah sejenis kanser yang berasal dari beberapa bentuk awal sel-sel saraf yang terdapat dalam embrio atau janin.

Istilah "neuro" merujuk kepada saraf, sedangkan "blastoma" merujuk kepada kanser yang mempengaruhi sel-sel yang tidak matang atau membangun.

Jenis kanser ini adalah yang paling biasa di kalangan bayi dan kanak-kanak. Ia jarang berlaku pada kanak-kanak berusia lebih dari 10 tahun, dan ia sangat jarang ditemui pada orang dewasa.

Neuroblastomas adalah kanser yang bermula pada sel-sel saraf awal (dipanggil neuroblasts) sistem saraf simpatetik, supaya mereka boleh didapati di mana-mana dalam sistem ini.

Digambarkan: Neuroblastoma di peringkat sel

Ramai yang tertanya-tanya jika anda boleh mendapatkan neuroblastoma. Tidak, dia sama sekali tidak menular.

Penyetempatan

Dalam 35% kes, penyakit ini didapati dalam kelenjar adrenal, dalam 25% kes - dalam ganglia saraf rongga perut. Sebahagian besar sisanya bermula di ganglia simpatik berhampiran tulang belakang di dada, leher atau pelvis.

Kelakuan

Neuroblastoma berkelakuan berbeza dalam setiap kes. Ada yang tumbuh dan menyebar dengan cepat, sementara yang lain tumbuh dengan perlahan. Kadang-kadang dalam kanak-kanak yang sangat muda, sel-sel kanser mati tanpa sebab, dan tumor itu hilang dengan sendirinya. Dalam kes-kes lain, sel-sel kadang-kadang matang secara bebas dalam sel-sel ganglion biasa dan menghentikan bahagian. Ini menjadikan ganglioneuroma tumor.

Neuroblastoma juga boleh merebak melalui tisu di luar tapak asal, contohnya: dalam sumsum tulang, tulang, nodus limfa, hati dan kulit.

Punca penyakit

Seperti kebanyakan kes kanser, punca-punca penyakit ini tidak diketahui.

Tanda dan gejala

Gejala penyakit berbeza-beza bergantung kepada di mana tumor dikesan.

Gejala pertama tidak jelas, sebagai contoh:

  • keletihan
  • kehilangan selera makan
  • sakit tulang.

Gejala-gejala yang lebih spesifik dalam neuroblastoma akan berlaku bergantung di mana tumor terletak:

Sekiranya tumor berada di rongga abdomen, perut kanak-kanak mungkin membengkak, pesakit mungkin mengadu sembelit atau mengalami masalah kencing.

Kerosakan ke kawasan dada boleh mengakibatkan sesak nafas dan kesukaran menelan makanan atau air.

Luka leher kadang-kadang memberi kesan kepada pernafasan dan menelan.

Kadang-kadang deposit neuroblastoma muncul di kulit, yang menunjukkan sebagai lebam kecil.

Sekiranya tumor menekan pada saraf tunjang, kanak-kanak mungkin merasa kelemahan di kaki mereka dan berjalan dengan tidak menentu. Jika anak anda tidak berjalan lagi, anda mungkin dapat melihat penurunan dalam pergerakan kaki. Mereka juga boleh mengadu sembelit dan sukar buang air kecil.

Sangat jarang, kanak-kanak dapat mengalami pergerakan mata dan otot yang tajam, serta ketidakstabilan umum yang berkaitan dengan neuroblastoma.

Bagaimana neuroblastoma didiagnosis

Untuk diagnosis neuroblastoma mungkin memerlukan pelbagai ujian dan kajian.

Ini termasuk:

Ujian darah dan air kencing

Tomografi resonans magnetik, serta pengimbasan perubatan nuklear khusus, yang dikenali sebagai pengimbasan MIBG

Di negara-negara Barat moden, ujian VMA dan HVA juga dijalankan untuk mengetahui sama ada anak anda benar-benar mempunyai neuroblastoma, dan apakah kedudukan sebenar tapak tumor di dalam badan. Ujian juga mendapati sama ada neuroblastoma telah merebak ke kawasan lain.

Ujian untuk VMA dan HVA

Ujian air kencing akan dilakukan semasa ujian ini. Dalam sembilan kes daripada sepuluh dalam urin pesakit, neuroblastoma akan mengandungi vanillyl alindic acid (VMA) atau homovyl lilic acid (HVA). Mengukur VMA dan HVA dalam air kencing boleh membantu mengesahkan diagnosis. Anak anda juga akan memeriksa tahap VMA dan HVA semasa dan selepas rawatan. Tahap bahan-bahan ini akan jatuh jika rawatan memberi kesan positif. Oleh kerana bahan kimia ini dihasilkan oleh sel-sel tumor dan boleh digunakan untuk mengukur aktiviti tumor, mereka kadang-kadang dipanggil penanda tumor.

Imbas MIBG

Kebanyakan kanak-kanak juga menjalani scintigraphy MIBG (metaiodobenzyl guanidine). MIBG adalah bahan yang diserap oleh sel-sel neuroblastoma. Ini dilakukan dengan suntikan. Melampirkan sejumlah kecil yodium radioaktif kepada MIBG membolehkan tumor dilihat dengan pengimbas radiasi. MIBG juga boleh digunakan sebagai rawatan.

Biopsi

Sampel kecil sel biasanya diambil dari tumor semasa pembedahan di bawah anestesia umum. Kemudian sel-sel ini diperiksa di bawah mikroskop dan menjalankan pelbagai kajian biokimia di makmal. Antaranya, mereka menguji kehadiran "penanda biologi" dalam sel-sel tumor. Salah satu "penanda" ini dipanggil MYCN. Kehadiran sejumlah MYCN dalam sel mungkin menunjukkan bahawa neuroblastoma mungkin lebih agresif. Dalam keadaan sedemikian, rawatan harus lebih sengit.

Tahap Neuroblastoma

Tahap kanser adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan saiz dan pengedarannya di luar lokasi asalnya. Mengetahui jenis dan peringkat kanser tertentu membantu doktor memilih rawatan terbaik untuk pesakit.

Sistem perantaraan biasa untuk neuroblastoma diterangkan di bawah.

Peringkat 1

Kanser didapati di satu kawasan badan, dan tidak ada bukti bahawa ia telah tersebar. Tumor boleh dikeluarkan sepenuhnya secara pembedahan, atau tumor mikroskopik yang tinggal selepas pembedahan boleh kekal. Unjuran rawatan pada peringkat ini adalah paling menguntungkan. Kadar kelangsungan hidup selama lima tahun adalah 100%.

Peringkat 2A

Kanser diselaraskan dan tidak mula merebak ke organ lain, tetapi sangat sukar untuk membuangnya secara pembedahan. Menurut statistik, 94% pesakit boleh disembuhkan pada tahap penyakit ini.

Peringkat 2B

Kanser diselaraskan dan telah mula menyebar ke nodus limfa yang berdekatan.

Peringkat 3

Kanser telah merebak ke organ dan struktur sekitar, tetapi tidak merebak ke kawasan terpencil badan. Dalam tempoh lima tahun selepas diagnosis, 60% pesakit masih hidup pada peringkat ini.

Peringkat 4

Tahap neuroblastoma 4 adalah yang paling berbahaya. Kanser telah merebak ke nodus limfa jauh, tulang, atau sumsum tulang, hati, kulit, atau organ lain. Kadar survival pesakit pada tahap ini hanya 20% dalam tempoh lima tahun.

Tahap 4S

(juga dipanggil neuroblastoma khas)

Peringkat ini diperhatikan pada kanak-kanak di bawah satu tahun. Kanser diselaraskan (seperti dalam peringkat 1, 2A, atau 2B), tetapi mula menyebar ke hati, kulit, atau sumsum tulang. Prognosis untuk tahap penyakit ini adalah 74% bertahan dalam tempoh lima tahun selepas pengesanan penyakit

Baru-baru ini, satu sistem baru klasifikasi neuroblastoma semakin banyak digunakan. Ia telah dibangunkan oleh Kumpulan Risiko Neuroblastoma Antarabangsa (INRG).

Peringkat L1

Tumor dilokalisasi dan tidak menyebar ke kawasan penting (struktur penting) berdekatan. Ia boleh dikeluarkan melalui pembedahan.

Peringkat L2

Tumor dilokalisasikan, tetapi mempunyai "faktor risiko tertentu" dan tidak boleh dikeluarkan dengan selamat melalui pembedahan.

Peringkat M

Tumor telah merebak ke bahagian lain badan.

MS Stage

Tahap ini hanya diberikan kepada kanak-kanak di bawah 18 bulan. Kanser telah merebak ke kulit, sumsum tulang atau hati.

Rawatan Neuroblastoma

Umur pesakit, serta saiz dan kedudukan tumor, agresifnya (termasuk status MYCN) dan pengedaran memberi kesan kepada rawatan neuroblastoma.

Rawatan pembedahan

Untuk tumor yang tidak menyebar (tumor tempatan), rawatan pembedahan biasanya ditetapkan. Pada peringkat awal penyakit, jika tidak ada bukti bahawa tumor telah merebak ke nodus limfa atau bahagian lain badan, operasi akan dilakukan untuk menghilangkan tumor.

Rawatan biasanya boleh dilakukan untuk kanak-kanak dengan tumor setempat. Walau bagaimanapun, jika tumor diklasifikasikan sebagai berisiko tinggi, berdasarkan hasil biopsi, rawatan selanjutnya dengan kemoterapi dan kemungkinan terapi radiasi diperlukan. Jika tumor telah mencapai saiz yang besar atau berada di tempat yang sukar dicapai, maka kemoterapi boleh diresepkan untuk mengurangkan saiz tumor sebelum pembedahan.

Kemoterapi

Jika pada waktu diagnosis penyakit itu tersebar ke seluruh tubuh atau ditunjukkan sebagai sangat aktif menurut hasil biopsi, kemoterapi intensif diperlukan.

Kemoterapi Sel Stem Tinggi

Jika neuroblastoma telah menembusi beberapa bahagian badan dan agresif, maka selepas kemoterapi biasa, kemoterapi dos tinggi digunakan dengan sokongan sel stem.

Dos yang tinggi radiasi memusnahkan sel-sel neuroblastoma yang selebihnya, tetapi ia juga memusnahkan sumsum tulang badan di mana sel-sel darah dihasilkan. Untuk mengelakkan kemungkinan masalah dengan penghasilan sel darah, sel stem disuntik ke dalam anak. Sel stem dikumpulkan dari pesakit melalui titisan IV sebelum memberikan kemoterapi, kemudian dibekukan dan disimpan.

Selepas kemoterapi, sel stem sendiri kembali kepada pesakit melalui titisan IV. Mereka menembusi sum-sum tulang, di mana mereka berkembang menjadi sel darah matang dalam masa 2-3 minggu.

Rawatan dengan antibodi monoklonal

Antibodi monoklonal boleh memusnahkan beberapa jenis sel kanser, sementara menyebabkan kerosakan kecil pada sel normal. Kaedah baru merawat antibodi monoklonal, yang dipanggil anti-GD2, sedang diuji pada orang yang mempunyai neuroblastoma berisiko tinggi.

Kanak-kanak di UK dengan neuroblastoma berisiko tinggi menerima anti-GD2 sebagai sebahagian daripada percubaan klinikal. Dalam ujian klinikal, bukti yang kuat telah menunjukkan bahawa rawatan seperti itu mungkin menjanjikan bersama dengan rawatan lain.

Ini adalah rawatan yang tidak standard untuk orang yang mempunyai neuroblastoma, kerana ia mempunyai kesan sampingan yang sangat tidak menyenangkan. Manfaatnya masih perlu diuji sepenuhnya dan disahkan.

Radioterapi

Terapi radiasi luar ditetapkan apabila tumor progresif menyebar ke beberapa bahagian badan. Dalam rawatan, ia menggunakan sinaran tenaga yang tinggi untuk memusnahkan sel-sel kanser, sambil melakukan kerosakan yang sedikit sebanyak mungkin ke sel normal. Terapi sinaran dilakukan dengan bantuan alat yang tidak bersentuhan dengan tubuh.

Radioterapi dalaman kadang-kadang boleh ditetapkan menggunakan MIBG radioaktif. MIBG radioaktif serupa dengan MIBG yang digunakan dalam kajian untuk mendiagnosis neuroblastoma (lihat di atas), walaupun dos radiasi lebih tinggi di sini.

Rawatan yang baru lahir

Kanak-kanak di bawah umur 18 bulan dengan neuroblastoma sering mempunyai tumor berisiko rendah. Kebanyakan kanak-kanak dalam kumpulan umur ini benar-benar sembuh.

Kanak-kanak dengan peringkat 4S mempunyai prognosis yang baik untuk pemulihan. Tumor sama ada merosot secara spontan atau selepas kemoterapi, yang ditetapkan hanya jika tumor menimbulkan gejala. Mereka benar-benar hilang atau berubah menjadi tumor yang tidak malignan (jinak), yang dipanggil ganglioneuroma.

Ramai kanak-kanak selepas ujian diagnostik awal dan kajian pertengahan hanya memerlukan pemantauan berhati-hati selama beberapa tahun.

Ganglioneuromas biasanya tidak berbahaya dan tidak akan menyebabkan sebarang masalah atau memerlukan sebarang rawatan.

Neuroblastoma

Neuroblastoma adalah neoplasma patologi yang berkaitan dengan perubahan neoplastik dalam sistem saraf simpatik, selalunya biasanya menjejaskan sel-sel saraf. Neuroblastoma berasal dari embrio neuroblast dan dianggap sebagai salah satu daripada kerap berkembang, ekstremranial dan pepejal pepejal pada kanak-kanak.

Neuroblastoma boleh diselaraskan selari dengan batang simpatik dan di rantau adrenal. Tumor ini ditandai dengan bentuk malignan dan ditentukan dengan serta-merta selepas lahir dengan keabnormalan kongenital yang mungkin. Tumor dalam bentuk neuroblastoma adalah penyakit kedua dari segi kekerapan diagnosisnya di kalangan semua tumor kanak-kanak yang dikesan sebelum usia tiga tahun.

Menurut statistik, neuroblastoma menjejaskan kanak-kanak setiap tahun dalam nisbah 7: 1,000,000 hingga lima belas tahun. Tanda-tanda klinikal yang pertama tidak disifatkan oleh kekhususannya, tetapi dianggap sebagai jenis penyakit pediatrik yang berbeza.

Penyebab neuroblastoma

Pada masa ini, punca sebenar pembentukan neuroblastoma tidak jelas. Secara praktiknya di 80% pesakit penyakit berkembang secara spontan dan hanya 20% boleh dikaitkan dengan predisposisi keturunan yang dihantar oleh jenis dominan autosomal. Dalam kes yang terakhir, usia yang agak muda pesakit dengan manifestasi manifestasi utama, terdapat banyak.

Banyak saintis perubatan mencadangkan bahawa neuroblastoma berkembang sebagai hasil daripada tidak masak neuroblast embrionik yang tidak dapat masuk ke dalam sel-sel saraf atau sel-sel adrenal. Tetapi pada masa yang sama mereka meneruskan proses pembahagian dan pembiakan. Oleh itu, kadang-kadang neuroblast tidak mempunyai masa untuk matang sepenuhnya pada masa kelahiran, dan akibatnya, mereka merosot ke dalam sel-sel neuroblastoma ganas. Dalam beberapa kes, neuroblast terus membiak dan membentuk tumor, dan kemudian metastasize ke tisu dan organ lain.

Dengan pertumbuhan kanak-kanak itu, kematangan sel-sel ini berkurangan dengan ketara, dan kemungkinan perkembangan neuroblastoma meningkat dengan ketara.

Satu lagi sebab untuk terjadinya penyakit ganas adalah mutasi dalam struktur sel DNA, yang boleh diwarisi dari ibu bapa dan, dengan itu, meningkatkan risiko dalam perkembangan patologi. Sesetengah penyelidik mencadangkan bahawa neuroblastoma keluarga hasil daripada warisan mutogens, yang harus menghalang pertumbuhan kanser. Tetapi kebanyakan neuroblastoma bukan disebabkan oleh mutasi DNA, tetapi diperolehi pada separuh awal kehidupan. Mutasi semacam itu boleh didapati di sel induk yang memasuki organisma kanak-kanak. Mungkin beberapa faktor alam sekitar yang merugikan menyebabkan perubahan dalam struktur DNA, yang membawa kepada perkembangan neuroblastoma. Walau bagaimanapun, mereka tidak betul-betul disahkan. Juga, hampir 30% pesakit dalam sel-sel penyakit ini menunjukkan penguatan dan ekspresi dari onkogene, dan ini menunjukkan prognosis neuroblastoma yang tidak baik.

Di samping itu, terdapat andaian bahawa satu jenis mutasi diwarisi, dan satu lagi mutasi berkembang dalam sel somatik. Dalam varian kedua: dua mutasi diperhatikan hanya dalam sel somatik.

Gejala neuroblastoma

Gejala utama neuroblastoma tidak dicirikan oleh manifestasi khusus mereka, tetapi meniru pelbagai penyakit pediatrik lain. Ini dapat dijelaskan oleh kemungkinan kerosakan pada beberapa tisu dan organ sekaligus, serta gangguan metabolik yang disebabkan oleh perkembangan proses tumor.

Pertama sekali, gejala klinikal neuroblastoma bergantung kepada lokasi tumor, metastase hadir dan bilangan produk vasoaktif yang dihasilkan oleh tisu tumor.

Neuroblastoma yang tumbuh dan menyusup, terletak di dada, peritoneum, leher dan pelvis, boleh bercambah, memampatkan struktur berhampiran dan menyebabkan set ciri-ciri gejala.

Jika neuroblastoma terletak di leher dan kepala, maka palpation dapat mengesan nodul tumor dan sindrom Horner. Menindik ke dalam dada, ada tanda-tanda pernafasan terjejas, meremas urat dan disfagia. Dengan penyetempatan di ruang peritoneal, merapatkan fokus tumor yang ada. Dengan kekalahan organ pelvis, terdapat pelanggaran kencing dan buang air besar.

Neurooblastoma, yang tumbuh ke dalam foramen intervertebral dan memerah kord rahim, menyebabkan gejala-gejala ciri, seperti lumpuh lesu kedua-dua kaki, sukar membuang air kecil dalam pundi kencing yang ketat.

Neuroblastoma juga menunjukkan dirinya sebagai gejala klinikal utama dalam bentuk tumor di kawasan abdomen, edema, penurunan berat badan, anemia dan sakit tulang akibat metastasis, serta keadaan demam.

Kebanyakan pesakit dengan neuroblastoma dalam 35% kes mengadu rasa sakit dan melompat febrile dalam suhu badan sebanyak 30%, dan penurunan berat badan - dalam 20%.

Dengan penyebaran anomali di medulla posterior pada pesakit menunjukkan batuk yang kekal kekal, tekanan pernafasan, disfagia, dan perubahan selanjutnya dalam dada. Semasa luka neuroblastoma sindrom hemorrhagic sumsum tulang dan anemia berkembang, apabila menembusi ruang retrobulbar, sindrom cermin mata dan exophthalmos didiagnosis.

Untuk neuroblastoma retroperitoneal, tumor tumbuh ke dalam saluran tulang belakang, yang menyerupai tekstur berbulu dan keras dengan anjakan yang mustahil. Apabila neoplasma patologi merebak dari rongga thoracic ke retroperitoneal, ia menjadi dumbbell. Jika neuroblastoma memberikan metastasis pada kulit, nodus sianotik-ungu muncul, yang dibezakan oleh kandungan padat.

Gambar klinikal, disebabkan oleh metastasis, dibezakan oleh kepelbagaiannya. Sebagai contoh, tanda pertama penyebaran neuroblastoma pada bayi yang baru lahir adalah peningkatan pesat dalam saiz hati, yang mungkin disertai dengan lesi kulit dalam bentuk tinge biru dan perubahan dalam sumsum tulang. Pesakit pediatrik yang lebih tua muncul serangan yang menyakitkan di tulang dan nodus limfa diperbesar. Juga, penyakit ini boleh berlaku dengan tanda-tanda ciri leukemia. Pesakit ini mengalami pendarahan kulit dan lendir, dan anemia.

Gangguan metabolik yang dicetuskan oleh pertumbuhan tumor membawa kepada perkembangan gejala seperti korporat. Ini ditunjukkan dalam bentuk bengkak berpeluh, najis berair, hipertensi dan pucat kulit.

Neuroblastoma pada kanak-kanak

Neuroblastoma pada kanak-kanak berkembang dari sel mutan yang belum matang yang berada dalam sistem saraf simpatik, yang merupakan sebahagian daripada sistem saraf autonomi. Dan ia juga mengawal fungsi organ-organ somatik, yang tidak dapat diakses untuk kawalan bebas, contohnya, pundi kencing, usus, peredaran darah dan jantung.

Neuroblastoma pada kanak-kanak boleh terbentuk di mana-mana organ yang mempunyai ujung saraf sistem saraf bersimpati. Sebagai peraturan, mereka dilokalisasikan di medulla kelenjar adrenal dan di sepanjang tulang belakang, di mana terdapat plexus saraf, iaitu. dalam trunk sympathetic. Dan jika neuroblastoma muncul dalam bahagian ini, maka ia boleh merebak ke mana-mana organ ruang abdomen (kira-kira 70%), dada, panggul dan leher. Sesetengah tumor tidak meninggalkan kawasan yang mula-mula terjejas, sementara yang lain menetas ke nodus limfa, sumsum tulang, hati, tulang dan kulit, kurang kerap ke paru-paru dan otak. Neuroblastoma juga dicirikan oleh ciri tertentu, yang ditunjukkan oleh kehilangan tumor spontan.

Pada kanak-kanak dan remaja, neuroblastoma didiagnosis dalam 8% daripada semua kes patologi malignan. Sebagai contoh, di Jerman hampir 140 kes penyakit ini didaftarkan setiap tahun di kalangan kanak-kanak sehingga usia empat belas, iaitu; 1: 100,000.

Oleh kerana neuroblastomas merujuk kepada tumor mula embrio, kadar insiden juga lebih tinggi pada kanak-kanak kecil. Pada asasnya (90%) adalah pesakit sehingga usia enam tahun. Kira-kira 40% adalah bayi baru lahir dan bayi. Di samping itu, penyakit ini lebih kerap didiagnosis di kalangan lelaki.

Neuroblastoma pada kanak-kanak berkembang akibat mutasi pada sel-sel embrionik yang mula berlaku sebelum penampilan kanak-kanak. Dalam kes ini, kromosom berubah dan pengawalseliaan fungsi gen dilanggar. Tetapi kini kajian yang ada mengesahkan penglibatan neuroblastoma kepada faktor keturunan. Walaupun 1% kanak-kanak masih mempunyai keturunan keluarga, jika terdapat kes penyakit ini dalam keluarga mereka.

Ia juga mustahil untuk menegaskan dengan penuh keyakinan bahawa pengaruh persekitaran luaran (ubat, alkohol dan penyalahgunaan rokok, pelbagai karsinogen berbahaya) boleh menjadi punca dalam perkembangan neuroblastoma pada kanak-kanak.

Neoplasma patologi mungkin tidak nyata dalam apa jua cara. Dalam banyak kanak-kanak, dengan neuroblastoma yang sedia ada, perjalanan penyakit ini adalah asimtomatik. Tumor boleh dikesan pada kanak-kanak semasa pemeriksaan rutin atau kadang-kadang oleh pakar pediatrik, serta semasa radiografi atau ultrasound. Sebagai peraturan, kanak-kanak membuat aduan pertama mereka tepat apabila tumor mencapai saiz yang besar dan tumbuh ke tisu dan organ lain, mengganggu kerja mereka.

Semua simptom neuroblastoma kanak-kanak boleh terdiri daripada pelbagai gejala dan bergantung kepada lokasinya dan metastasis. Tempat pertama di antara mereka diduduki oleh tumor itu sendiri, yang boleh menjadi palpasi selama palpasi. Kebanyakan kanak-kanak mempunyai kembung dan bengkak di leher.

Neuroblastoma dengan penyetempatan di ruang perut dan kelenjar adrenal, mengganggu saluran kencing kanak-kanak, yang membawa ke luar biasa kelenjar pundi kencing. Gejala seperti kesukaran bernafas muncul pada kanak-kanak apabila tumor terletak di dada dan memerah ke paru-paru. Tetapi kelumpuhan separa diperhatikan semasa percambahan neuroblastoma di saluran tulang belakang tulang belakang.

Gejala jarang pada kanak-kanak adalah kerap diare dan hipertensi, yang terbentuk kerana hormon yang dipancarkan oleh sel-sel tumor. Apabila tumor terletak di kawasan serviks, sindrom Horner muncul dengan penarikan ciri bola mata, penyempitan sebelah mata murid dan menurunkan kelopak mata. Ophthalmosis kelopak mata dibezakan daripada gejala-gejala okular, serta manifestasi jarang neuroblastoma pada kanak-kanak mungkin sindrom opsoclonus-myoclonus.

Pada peringkat akhir penyakit ini pada kanak-kanak, keadaan lembap, keletihan, kelemahan umum, kenaikan demam pada suhu tanpa sebab yang ketara, pucat, berpeluh berlebihan, peningkatan dan pembengkakan nod pada leher dan perut, sembelit, penurunan berat badan, akibat muntah dan cirit-birit, kembung dan sakit tulang. Semua manifestasi klinikal ini mungkin disebabkan oleh penyakit-penyakit lain, oleh itu, untuk mengecualikan, perlu berkonsultasi dengan pakar dalam waktu dan melakukan semua pemeriksaan yang diperlukan.

Neuroblastoma pada bayi baru lahir tumbuh dengan cepat dan merebak melalui getah bening dan darah. Ia terutamanya menembusi dan menjejaskan hati, tulang, kulit, sumsum tulang dan nodus limfa yang terletak jauh dari tapak luka utama (peringkat keempat penyakit). Di samping itu, pada bayi, neuroblastoma boleh hilang secara spontan, iaitu ia diprogramkan untuk kematian sel. Tahap ini pada anak-anak disebut kelompok keempat S. Dalam pasien kecil seperti itu, neuroblastoma didiagnosis dengan metastase yang signifikan dan hati yang diperbesar. Pada mulanya, metastasis ini berkembang dengan pesat, kemudian memerah paru-paru dan organ di ruang perut, dan kemudian berkembang menjadi saiz yang besar. Selepas itu, tanpa sebab yang jelas, mereka sendiri perlahan-lahan hilang, atau selepas memohon dos polikimoterapi yang rendah. Regresi neuroblastoma spontan boleh dilihat pada kanak-kanak pada peringkat pertama dan ketiga patologi.

Apabila terdapat kecurigaan penyakit ganas, pakar pediatrik selepas pemeriksaan visual pesakit dan sejarah keluarganya, menetapkan pelbagai jenis kaedah pemeriksaan makmal dan instrumental. Ini adalah perlu untuk mengecualikan atau mengesahkan diagnosis, menjelaskan bentuk tertentu neuroblastoma dan pengedarannya dalam tubuh. Hanya selepas itu doktor akan dapat memilih taktik rawatan terapeutik dan meramalkan hasilnya.

Kaedah utama rawatan pesakit dengan neuroblastoma adalah pembedahan dan polikimoterapi. Sekiranya selepas pendekatan yang sama dengan penghapusan tumor, sel-sel kanser aktif kekal, maka pendedahan radiasi kawasan yang terjejas dilakukan. Kaedah terapi tambahan boleh seperti terapi yodium radioaktif, polikimoterapi dos tinggi, dan kemudian pemindahan sel stem (mega-terapi).

Kadang-kadang dalam beberapa kanak-kanak, proses neuroblastoma hanya diamati, menunggu kehilangan spontan patologi. Dalam kes ini, analisis tisu neuroblastoma bagi sifat-sifat genetik mikroskopik dan molekul sentiasa dilakukan.

Matlamat utama doktor untuk merawat kanak-kanak bukan sahaja untuk menghilangkan tumor, tetapi juga untuk mengurangkan risiko komplikasi selepas rawatan, akibat selepas masa yang lama dan sisihan sampingan.

Oleh itu, semua kanak-kanak selepas sampel kajian bahan tumor dibahagikan kepada tiga kumpulan rawatan yang berlainan. Yang pertama termasuk kanak-kanak di bawah pemerhatian, yang kedua termasuk kanak-kanak dengan risiko purata, dan yang ketiga adalah pesakit muda yang mempunyai risiko tinggi.

Neuroblastoma retroperitoneal

Di ruang retroperitoneal, banyak organ, sistem dan kapal somatik diselaraskan. Ini termasuk buah pinggang dengan kelenjar adrenal, serta ureter; pankreas, sebahagian daripada duodenum dan kolon, bahagian abdomen aorta dan vena cava, saluran toraks, batang, nodus limfa dan vesel. Oleh itu, dengan kekalahan organ-organ ini oleh tumor ganas, neuroblastoma retroperitoneal dianggap sebagai patologi tinggi-malignan, yang tipikal terutamanya untuk kanak-kanak kecil. Bentuk penyakit ini dalam 50% berlaku di kalangan kanak-kanak berumur dua tahun dan dijelaskan oleh asalnya dari sel-sel embrio.

Dalam sesetengah kes, neuroblastoma retroperitonei didiagnosis lebih banyak oleh ultrabunyi janin. Kebanyakan, tumor mula berkembang di kelenjar adrenal. Walau bagaimanapun, anomali utama dapat disetempatkan di mana-mana bahagian, selari dengan tulang belakang, dan kemudian metastasize ke kawasan yang berdekatan atau jauh.

Neuroblastoma retroperitoneal mampu perkembangan pesat, metastasis dan kehilangan secara beransur-ansur. Fenomena yang terakhir diperhatikan hanya pada usia yang sangat awal. Kadang-kadang sel neuroblastoma retroperitoneal matang secara spontan, dan neoplasma malignan berkembang menjadi ganglioneuroma.

Gambar klinikal neuroblastoma retroperitoneal, di tempat pertama, dicirikan oleh perut yang diperbesar dengan ketara, kerana kesakitan dan ketidakselesaan tertentu muncul di kawasan ini. Semasa palpation, konsistensi padat tumor didapati pada pesakit, yang praktikalnya tidak dialihkan.

Pada masa penyebaran neuroblastoma retroperitoneal, batuk, kesukaran bernafas muncul, proses menelan terganggu, dan dada cacat. Dengan kekalahan saluran tulang belakang, pesakit mengadu kebas pada kaki, kelemahan umum, bentuk kelumpuhan separa, disfungsi pundi kencing dan usus. Kemudian suhu meningkat, tekanan darah bertambah, detak jantung meningkat, selera makan dan penurunan berat badan, kebimbangan muncul. Apabila memerah kapal sistem limfatik dan sistem peredaran darah, ciri-ciri edema juga muncul pada pesakit.

Selepas neuroblastoma retroperitoneal memberikan metastasis ke nodus limfa, sumsum tulang dan tulang, kesakitan dan kepincangan muncul. Dan dengan luka sumsum tulang, pesakit menjadi pucat, lemah, mereka mengalami pendarahan yang kerap dan kekebalan dikurangkan. Apabila tumor menembusi hati, ia bertambah; dengan lesi kulit - bintik merah dan biru.

Ramalan neuroblastoma retroperitoneal, sebagai peraturan, bergantung kepada lokasi tumor, peringkat, umur pesakit, struktur genetik sel-sel kanser dan tapak perkembangan tumor utama.

Pada peringkat pertama dan kedua neuroblastoma, kebanyakan pesakit mempunyai prognosis yang baik. Tetapi, pada asasnya, neoplasma ganas ini didiagnosis terlambat, sudah pada tahap ketiga atau keempat penyakit ini. Dan ini menjejaskan kedua-dua rawatan dan prognosis. Sekitar 60% mempunyai peluang pemulihan dari peringkat ketiga, tetapi keempat memberikan hanya 20% untuk kadar kelangsungan hidup lima tahun selepas rawatan. Antara bayi baru lahir di peringkat keempat S - 75%.

Tahap Neuroblastoma

Sehingga tahun 1988, terdapat klasifikasi penyakit ini, yang telah lama menjadi sangat popular dan termasuk sistem TNM. Walau bagaimanapun, pada tahun yang sama, sistem peringkat neuroblastoma diterima pakai, yang diubahsuai dengan penambahan unsur-unsur kedua klasifikasi (INSS).

Untuk peringkat pertama neuroblastoma, tumor dilokalkan di tapak pembangunan utamanya.

Untuk peringkat kedua, neuroblastoma meninggalkan tumpuan utama dan tumbuh ke dalam tisu dan organ yang berdekatan.

Untuk peringkat ketiga neuroblastoma - neoplasma ganas merebak di sepanjang tulang belakang dari kedua-dua belah pihak, yang menjejaskan nodus limfa.

Untuk peringkat keempat neuroblastoma, penyakit patologi berkembang menjadi tisu yang jauh, sumsum tulang, tulang dan organ lain.

Rawatan neuroblastoma

Patologi ini hari ini masih menjadi masalah serius dalam onkologi, walaupun neuroblastoma telah dikaji selama lebih dari seratus tahun oleh doktor dan saintis perubatan.

Oleh itu, strategi rawatan yang dipilih akan sentiasa bergantung kepada prognosis penyakit dan reaksi neuroblastoma kepada proses rawatan itu sendiri. Malangnya, patologi malignan ini kini dianggap sebagai tumor, yang sangat sukar untuk diramalkan. Tidak ada yang tahu bagaimana dia akan bertindak pada masa akan datang.

Kemoterapi tradisional masih menjadi salah satu rawatan untuk penyakit ini. Dalam rawatan pesakit dengan neuroblastoma, menggunakan monokimoterapi dalam dos biasa, ubat seperti Melphalan, Vepezid (VP-16), Cisplatin, Vincristine, Doxorubicin, Cyclophosphamide dan Teniposide (VM-26), Carboplatin dan Ifosfamide dianggap berkesan. Baru-baru ini, terapi dosis tinggi dengan pemindahan stem sel berikutnya telah digunakan secara meluas.

Rawatan pembedahan biasanya digunakan untuk mengeluarkan sepenuhnya bentuk utama neuroblastoma. Juga, dengan bantuan pembedahan, adalah mungkin untuk merawat tumor maju atau metastatik tempatan. Selepas rawatan awal dengan ubat-ubatan kemoterapi, peluang muncul dalam penyingkiran radikal tapak tumor utama, serta metastasisnya akibat regresi meningkatnya. Kadang-kadang melaksanakan dan menjalankan semula, jika yang pertama tidak berkesan.

Sehingga kini, peranan radiasi dalam rawatan pesakit dengan neuroblastoma telah menurun dengan ketara. Ini disebabkan perkembangan dalam perkembangan ubat antikanser. Juga, terapi radiasi untuk neuroblastoma sangat berbahaya dengan lesi yang jauh. Tetapi dalam beberapa keadaan, ia ditetapkan untuk sebab-sebab klinikal. Pendedahan radiasi boleh ditetapkan dalam kes-kes di mana operasi pembedahan tidak mencapai kesan positif, dengan keberkesanan rendah polikimoterapi, tumor yang tidak boleh digunakan dengan pengagihan tempatan, atau tumor metastatik yang tidak bertindak balas terhadap regimen kemoterapi moden.

Dos radiasi bergantung kepada umur pesakit dan saiz pembentukan tumor sisa. Menurut beberapa pakar, dos yang cukup untuk bayi adalah 10 Gy selama dua minggu, dan kadang-kadang 12 Gy. Sudah tentu, dengan peningkatan usia, jumlah radiasi juga meningkat. Contohnya, selepas tiga tahun ia boleh mencapai 45 Gy. Seringkali, taktik terapi sinaran itu membawa kepada regresi lengkap neuroblastoma atau pengurangan ketara. Dalam kes yang kedua, adalah mungkin untuk terus menjalani pembedahan untuk membuang residu proses patologi.

Tetapi kesan gejala boleh dicapai selepas pendedahan tunggal sebanyak 5 Gy. Jika kanak-kanak berada dalam keadaan yang memuaskan, hanya dos 3 Gy dalam lima pecahan digunakan. Semasa pelantikan terapi radiasi neuroblastoma tidak hanya menangkap fokus yang terkena, tetapi juga tisu sekeliling dalam radius dua sentimeter. Oleh itu, penggunaan radiasi perlu dilakukan dengan tegas secara individu untuk setiap pesakit. Kadang-kala, walaupun dengan bentuk neuroblastoma yang tidak boleh digunakan, cukup untuk memberikan hanya satu dos radiasi untuk mencapai hasil yang diinginkan, yang menghasilkan kematangan spontan.

Oleh kerana neuroblastoma terutamanya disetempat di kawasan perut, adalah disarankan untuk menjalankan penyinaran dengan dua medan bertentangan yang bertentangan. Sekiranya lesi permukaan posterior mediastinum, bukan sahaja proses tumor diiradiasi, tetapi juga vertebra thoracik di seluruh lebar untuk mengecualikan kecacatan pada tulang belakang. Selepas mencapai had atasnya, saraf tunjang dilindungi sebanyak mungkin daripada radiasi. Ini juga berlaku pada sendi bahu. Tetapi sekarang bagi pesakit yang mempunyai tahap ketiga neuroblastoma mereka cuba menerapkan kaedah kemoterapi yang agresif dan bukannya pendedahan radiasi.

Satu perkara penting dalam penggunaan terapi sinaran ialah perlindungan sendi pinggul. Dalam kanak-kanak perempuan, mereka cuba menghilangkan ovari dari zon penyinaran, menggunakan pergerakan segera mereka. Ini menjadikan ia mungkin untuk mengelakkan pemandulan dan pemeliharaan fungsi hormon.

Sepanjang dekad yang lalu, iodin-131 radioaktif telah digunakan secara meluas dalam rawatan neuroblastoma.

Tetapi pada peringkat pertama penyakit ini, hanya pembedahan tumor yang mungkin dilakukan, yang mencukupi untuk menyembuhkan pesakit. Walau bagaimanapun, pesakit berada di bawah pemerhatian yang dinamik, sejak pengulangan neuroblastoma atau rupa metastasis jauh tidak dikecualikan.

Di peringkat kedua, rawatan pembedahan juga mencukupi. Pengecualian adalah neuroblastoma paravertebral, yang memerlukan tambahan kemoterapi-radioterapi.

Peringkat ketiga neuroblastoma mula dirawat dengan perlantikan ubat kemoterapi, dan kemudian menjalankan operasi. Walaupun ia amat sukar untuk dikatakan dalam keperluannya sehingga usia enam bulan, kerana perjalanan neuroblastoma pada masa ini sangat menggalakkan. Tetapi yang ketiga, tahap yang tidak dapat dikendalikan dan keempat adalah tugas yang sangat sukar untuk ahli onkologi. Bagi pesakit sedemikian, kaedah agresif rawatan pembedahan ditetapkan, dan polikimoterapi dos tinggi digunakan, diikuti oleh pemindahan stem sel.

Faktor penting dalam meramalkan penyakit ialah usia pesakit dengan neuroblastoma. Semua pesakit muda sebelum tahun pertama dalam hidup mereka mempunyai peluang untuk memperoleh hasil yang baik. Dan kemudian tanda-tanda penting adalah lokalisasi dan peringkat penyakit.

Pada peringkat pertama dan keempat neuroblastoma, kadar kelangsungan hidup lima tahun mencapai 90%, dan untuk selebihnya, penunjuk ini berkurang dengan setiap peringkat. Tumor retroperitoneal kelenjar adrenal dicirikan oleh prognosis yang lebih buruk, sementara neuroblastoma mediastinal mempunyai hasil yang agak baik.

Apa itu neuroblastoma

Tiada kumpulan dalam rangkaian sosial atau buku akan menggantikan doktor anda. Walau bagaimanapun, pengalaman menunjukkan bahawa lebih ramai ibu bapa mengetahui tentang penyakit ini, lebih secukupnya mereka melihat apa yang sedang berlaku dan lebih baik mereka memahami doktor.

Dalam teks ini, anda akan menerima maklumat penting mengenai penyakit ini, bentuknya, berapa kerap kanak-kanak mendapatnya dan mengapa, apa gejala, bagaimana ia didiagnosis, bagaimana kanak-kanak dirawat dan apa peluang mereka untuk pulih dari bentuk kanser ini.

Neuroblastoma adalah tumor malignan, adalah salah satu jenis tumor garam [tumor pepejal]. Ia timbul daripada sel-sel yang belum matang [sel] sistem saraf simpatetik [sistem saraf simpatik]. Sistem saraf simpatetik adalah salah satu daripada bahagian sistem saraf autonomi (vegetatif). Ia mengendalikan fungsi sukarela organ-organ dalaman orang itu (iaitu, fungsi tidak boleh diakses untuk mengawal diri), misalnya, peredaran jantung dan darah, usus dan pundi kencing.

Neuroblastoma boleh muncul di mana sahaja terdapat tisu saraf sistem saraf simpatetik. Selalunya, ia tumbuh di medulla adrenal [adrenal medulla] dan di kawasan plexus saraf pada kedua-dua belah tulang belakang, dalam apa yang dikenali sebagai batang bersimpati [batang bersimpati]. Jika neuroblastoma timbul di dalam batang simpatis, maka tumor boleh muncul di mana-mana bahagian di sepanjang tulang belakang - di bahagian perut, pangkal, dada dan leher. Selalunya (kira-kira 70% daripada semua kes) tumor terletak di abdomen, kira-kira satu perlima daripada neuroblastoma tumbuh di dada dan leher.

Sesetengah neuroblastomas tidak meninggalkan kawasan di dalam badan di mana mereka membesar, yang lain merebak ke nodus limfa yang terdekat. Sesetengah tumor metastasize ke sumsum tulang, ke tulang, ke nodus limfa yang jauh, ke hati atau ke kulit, jarang ke otak atau ke paru-paru. Neuroblastoma mempunyai keanehan tersendiri apabila mereka sendiri hilang secara spontan.

Berapa kali neuroblastomas berlaku pada kanak-kanak?

Neuroblastomas menyumbang hampir 8% daripada semua penyakit malignan pada zaman kanak-kanak dan remaja. Selepas tumor sistem saraf pusat (tumor CNS, tumor otak), ini adalah jenis tumor pepejal yang paling biasa.

Tiada pendaftaran kanser kanak-kanak di Rusia, tetapi jika kita memohon data tentang kejadian neuroblastoma di dunia - kira-kira 1 kanak-kanak setiap 100,000 kanak-kanak - maka setiap tahun kira-kira 300-350 kanak-kanak didiagnosis.

Neuroblastomas adalah tumor embrio [embrionik], sebab itulah sebabnya kanak-kanak paling sakit pada usia dini. Kira-kira 90% daripada semua kes adalah kanak-kanak di bawah 6 tahun. Selalunya (kira-kira 40% daripada semua kes) tumor berlaku pada bayi baru lahir dan bayi (tahun pertama kehidupan kanak-kanak). Kanak-kanak lelaki sakit sedikit lebih banyak daripada perempuan. Kadang-kadang neuroblastoma berlaku pada kanak-kanak dan remaja yang lebih tua, terdapat kes-kes penyakit yang sangat jarang berlaku pada orang dewasa.

Mengapa kanak-kanak mendapat neuroblastoma?

Penyakit bermula apabila perubahan ganas (mutasi) berlaku dalam sel belum matang sistem saraf simpatik. Diasumsikan sel-sel saraf yang tidak matang (embrionik) ini mula bermutasi sebelum kelahiran anak, apabila kromosom mula berubah dan / atau kegagalan berlaku dalam peraturan kerja gen. Seperti kajian hari ini mengesahkan, di kebanyakan kanak-kanak penyakit itu tidak turun-temurun (dalam makna literal perkataan). Walau bagaimanapun, dalam kes-kes yang jarang berlaku, kita boleh bercakap tentang kecenderungan keturunan: dalam sesetengah keluarga, kanak-kanak telah mengalami kes neuroblastoma. Tetapi pesakit ini kurang daripada 1%.

Sehingga kini, tiada bukti telah mendapati bahawa pengaruh luaran - persekitaran, tekanan yang berkaitan dengan kerja ibu bapa kanak-kanak, mengambil ubat, merokok dan minum alkohol semasa mengandung - boleh menyebabkan penyakit.

Apakah tanda-tanda penyakit ini?

Ramai kanak-kanak dengan neuroblastoma tidak mempunyai gejala ovlom. Tumor mereka dijumpai secara kebetulan, sebagai contoh, semasa pemeriksaan rutin dengan pakar pediatrik, atau semasa pemeriksaan x-ray atau pemeriksaan ultrabunyi (ultrasound), yang ditetapkan untuk sebab yang lain. Sebagai peraturan, kanak-kanak mula mengadu apabila tumor telah mempunyai masa untuk berkembang, metastasize atau mengganggu kerja-kerja organ jiran.

Secara umumnya, gejala-gejala penyakit boleh menjadi sangat berbeza. Mereka bergantung kepada lokasi sebenar tumor atau metastasis. Gejala pertama adalah tumor atau metastasis yang dapat dirasakan. Sesetengah kanak-kanak mempunyai bengkak perut atau bengkak di leher. Tumor dalam kelenjar adrenal atau di rongga perut boleh memampatkan saluran kencing, dan pundi kencing kanak-kanak terganggu. Jika tumor berada di dada, ia boleh memerah paru-paru dan membuat pernafasan sukar. Tumor berhampiran tulang belakang boleh tumbuh menjadi saluran tulang belakang, jadi lumpuh separa mungkin. Dalam kes yang jarang berlaku, disebabkan oleh hormon yang mengeluarkan sel tumor, tekanan darah tinggi atau cirit-birit yang berterusan muncul. Kerana tumor di leher, apa yang disebut sindrom Horner boleh muncul: bola mata tenggelam, pupil sempit satu-sisi (iaitu, ia tidak berkembang dalam gelap) dan kelopak mata turun. Perubahan lain di kawasan mata boleh menjadi ecchymosis kelopak mata [ecchymosis kelopak mata] (dalam kehidupan seharian mereka dipanggil lebam pada kelopak mata). Dan pada peringkat akhir penyakit ini, lingkaran hitam kadang-kadang muncul di sekitar mata (yang disebut hemorrhage atau hematoma dalam bentuk gelas). Sangat jarang, penyakit itu berlaku dalam bentuk apabila anak pada masa yang sama mengembangkan sindrom opsoclonus-myoclonus (pergerakan tanpa sengaja, gerakan bola dan anggota badan).

Gejala umum yang mungkin menunjukkan neuroblastoma peringkat akhir ialah:

  • keletihan, kelesuan, kelemahan, pucat
  • demam yang berterusan tanpa sebab yang jelas, berpeluh
  • nodul atau bengkak pada abdomen atau leher; kelenjar getah bening yang diperbesarkan
  • perut besar membengkak
  • sembelit atau cirit-birit, sakit perut
  • kehilangan selera makan, loya, muntah dan, akibatnya, penurunan berat badan
  • sakit tulang

Satu atau lebih gejala ini tidak semestinya menunjukkan bahawa kanak-kanak itu telah sakit dengan neuroblastoma. Ramai daripada mereka juga mungkin muncul kerana alasan yang agak selamat. Tetapi jika terdapat aduan, kami cadangkan untuk berunding dengan doktor secepat mungkin untuk menentukan diagnosis yang tepat.

Bagaimana penyakitnya?

Dalam orang yang berlainan, neuroblastoma boleh berlaku dengan cara yang berbeza, terutamanya disebabkan oleh fakta bahawa setiap tumor tumbuh berbeza. Ia juga penting berapa banyak penyakit yang tersebar di seluruh badan (peringkat penyakit) pada masa diagnosis. Ia berlaku bahawa neuroblastoma didiagnosis apabila tumor tidak melampaui sempadan tempat di dalam badan di mana ia muncul. Tetapi ia juga berlaku bahawa diagnosis neuroblastoma dibuat hanya apabila penyakit tersebut telah berpindah ke tisu dan kelenjar getah bening, atau bahkan ke organ-organ yang jauh.

Tumor tumbuh dan memberikan metastasis: Sebagai peraturan, pada kanak-kanak selepas tahun pertama kehidupan, neuroblastoma tumbuh sangat cepat dan menyebar ke seluruh tubuh melalui aliran darah, kadang-kadang melalui sistem limfa [sistem limfatik]. Pada dasarnya, ia memberikan metastasis kepada sumsum tulang dan tulang, ke hati, ke kulit, dan juga ke nodus limfa jauh (peringkat IV penyakit).

Tumor sedang masak: Sesetengah neuroblastomas boleh matang (sama ada secara spontan atau selepas kursus kemoterapi [kemoterapi]) dan menjadi kurang malignan. Proses ini dipanggil tumor kematangan (pembezaan), dan tumor matang dipanggil ganglioneuroblastomas. Dan walaupun ada sel-sel ganas dalam ganglioneuroblastomas, tumor tersebut berkembang lebih perlahan daripada neuroblastoma murni.

Tumor hilang: Selain itu, terdapat neuroblastoma yang boleh hilang secara spontan (regresi tumor). Sel-sel kanser sendiri mula mati kerana mekanisme "kematian sel diprogram", yang dipanggil apoptosis. Kehilangan spontan neuroblastoma adalah ciri pada bayi pada peringkat awal, peringkat penyakit ini biasanya dirujuk sebagai kumpulan IV S. Biasanya, pada pesakit ini, neuroblastoma didapati apabila tumor telah metastasized dan oleh itu hati mereka menjadi lebih besar. Pada mulanya, metastasis boleh tumbuh sangat cepat, mula meremas organ-organ di rongga perut dan paru-paru, dan mencapai saiz yang mematikan. Kemudian mereka secara spontan mula hilang sendiri, atau selepas menjalani kemoterapi dos rendah. Regresi tumor spontan berlaku bukan sahaja pada bayi di peringkat IV S, tetapi juga pada kanak-kanak dengan neuroblastoma secara berperingkat-peringkat I hingga III.

Bagaimana neuroblastoma didiagnosis?

Jika selepas pemeriksaan luaran [pemeriksaan luaran] seorang kanak-kanak dan dalam sejarah kes (sejarah) pakar kanak-kanak mempunyai kecurigaan neuroblastoma, doktor mengeluarkan rujukan ke klinik dengan pengkhususan dalam bentuk onkologi (hospital onkologi kanak-kanak). Jika neuroblastoma disyaki, pelbagai pemeriksaan dijalankan, pertama, untuk mengesahkan diagnosis, dan kedua, untuk mengetahui bentuk tertentu neuroblastoma dan untuk mengetahui berapa banyak penyakit yang telah tersebar ke seluruh tubuh. Hanya dengan menjawab soalan-soalan ini, anda boleh merancang secara optimum taktik rawatan dan membuat ramalan.

Mengenai proses diagnosis boleh dibaca di sini.

Ujian makmal: Pertama, perlu melakukan ujian makmal untuk diagnosis. Kebanyakan kanak-kanak dengan neuroblastoma dalam analisis darah atau air kencing [air kencing] menemui tahap tinggi bahan tertentu yang badan itu sendiri dirembes. Bahan tersebut dipanggil penanda tumor. Nombor mereka diukur bukan sahaja untuk diagnosis, tetapi terutamanya untuk memantau keberkesanan rawatan. Tanda-tanda tumor utama dalam neuroblastoma adalah katekolamin tertentu atau produk degradasi mereka (dopamin, asid vanilimil, asid homovanilic), serta enolase neurospecific (NSE).

Penyelidikan pada gambar: Kajian lain yang membantu mengesahkan diagnosis neuroblastoma dan tidak termasuk bentuk lain dari kanser (contohnya, tumor Wilms, pheochromocytoma) adalah kaedah penyelidikan pengimejan. Oleh itu, dengan majoriti neuroblastomas di rongga abdomen dan di leher menggunakan ultrasound (ultrasound), anda boleh dengan baik mempertimbangkan apa saiz mereka dan tepat di mana mereka berada. Untuk mencari tumor yang sangat kecil dan memahami bagaimana mereka mempengaruhi struktur sekitar (contohnya, organ jiran, saluran darah, saraf), mereka juga menetapkan MRI (pengimejan resonans magnetik). Dalam sesetengah kes, imbasan CT (tomografi terkomputer) dilakukan bukannya MRI.

Penyelidikan untuk mencari metastasis: Untuk mencari metastasis, juga untuk menjelaskan analisis tumor primer [tumor utama], scintigrafi dengan MIBG ditetapkan (scintigrafi dengan pengenalan iodin radioaktif meta-iodin-benzyl-guanidine). Tambahan atau alternatif, jenis scintigraf lain boleh dilakukan (contohnya, skelin tulang tulang ditetapkan untuk memperjelas metastasis tulang atau sumsum tulang). Tetapi jika terdapat sedikit sel tumor dalam sumsum tulang, mereka tidak dapat dijumpai menggunakan scintigraphy. Oleh itu, sampel sumsum tulang diambil dari semua kanak-kanak untuk dianalisis. Tumpukan sumsum tulang atau trepanobiopsy ditugaskan untuk dianalisis. Mereka biasanya dijalankan di bawah anestesia umum. Kemudian, sampel yang diperolehi diperiksa di bawah mikroskop untuk mencari sel-sel malignan di dalamnya. Kanak-kanak yang mempunyai metastasis juga mempunyai MRI kepala untuk memeriksa sama ada terdapat metastasis di dalam otak.

Ujian tisu: Diagnosis akhir neuroblastoma dibuat hanya selepas analisis mikroskopik (histologi) tisu tumor. Biasanya, tisu tumor diperoleh dengan pembedahan. Kajian genetik molekular [genetik molekul] menunjukkan tahap keganasan tumor. Prognosis penyakit ini akan bertambah buruk jika terdapat perubahan tertentu (mutasi) dalam DNA tumor (yang disebut amplifikasi gen N-MYC, iaitu peningkatan bilangan salinan gen ini, atau sebaliknya, penghapusan kromosom 1p, iaitu. kromosom ini). Sekiranya tidak ada perubahan atau mutasi, maka ramalan penyakit ini lebih baik.

Penyelidikan dan ujian sebelum rawatan: Untuk memeriksa bagaimana organ yang berlainan berfungsi, kajian tambahan dijalankan sebelum rawatan bermula. Oleh itu, terutamanya sebelum menjalani kemoterapi pada kanak-kanak, mereka memeriksa bagaimana jantung berfungsi (elektrokardiogram - ECG dan echocardiogram - EchoCG), pemeriksaan pendengaran (audiometry), membuat ultrabunyi buah pinggang dan X-ray tangan, yang dapat dinilai apabila kanak-kanak tumbuh. Jika sebarang perubahan berlaku semasa rawatan, mereka semestinya dibandingkan dengan keputusan awal peperiksaan. Bergantung kepada strategi rawatan ini boleh diselaraskan.

Bukan setiap kanak-kanak melakukan semua ujian dan kajian yang disenaraikan. Sebaliknya, penyelidikan tambahan boleh diberikan kepada seseorang yang tidak kami namakan. Bercakap dengan doktor anda mengenai pemeriksaan khusus yang akan dilakukan oleh anak anda dan mengapa ia diperlukan.

Bagaimana untuk membuat pelan rawatan?

Selepas mereka membuat diagnosis akhir, doktor membuat pelan rawatan. Pakar yang mengetuai pesakit, merupakan program rawatan individu (rawatan yang disesuaikan dengan risiko), yang mengambil kira titik tertentu. Mereka dipanggil faktor risiko (faktor prognostik), dan mereka mempengaruhi prognosis penyakit (pesakit dibahagikan kepada kumpulan risiko).

Di sini sangat penting untuk mengetahui tahap tumor, berapa banyak yang telah tersebar ke tubuh, sama ada ia boleh dikeluarkan dengan bantuan operasi. Faktor risiko penting lain ialah usia kanak-kanak dan ciri genetik [genetik molekular] genetik molekul, iaitu, bagaimana ia tumbuh dan metastasize [metastasis]. Kesemua faktor ini diambil kira semasa merangka pelan rawatan. Hanya dengan melakukan taktik rawatan individu untuk setiap pesakit, seseorang boleh mendapatkan hasil rawatan yang paling berkesan.

Bagaimana neuroblastoma dirawat?

Sebagai peraturan, rawatan kanak-kanak dengan neuroblastoma melibatkan pembedahan [pembedahan] dan kemoterapi [kemoterapi]. Jika selepas rawatan, kanak-kanak masih mempunyai tisu tumor aktif, maka penyinaran tapak dengan tumor ditetapkan.

Sebagai peraturan, rawatan kanak-kanak dengan neuroblastoma melibatkan pembedahan [pembedahan] dan kemoterapi [kemoterapi]. Jika selepas rawatan, kanak-kanak masih mempunyai tisu tumor aktif, maka penyinaran tapak dengan tumor ditetapkan.

Komponen tambahan rawatan boleh, sebagai contoh, terapi dengan radioaktif [radioaktif] iodin (terapi MIBG), kemoterapi dos tinggi, dan segera diikuti dengan pemindahan tulang sumsum autologous (pendekatan ini juga dipanggil terapi mega), dan / Asid retinoik digunakan. Dalam sesetengah kanak-kanak, pada mulanya ia mencukupi untuk semata-mata memerhatikan tumor (jangkaan spontan yang hilang dari tumor). Selepas mikroskopik dan molekul genetik [analisis molekul genetik] analisis tisu tumor, mereka secara teratur melakukan peperiksaan kawalan dan memantau kemajuan penyakit.

Kaedah yang digunakan dan kombinasi mana-mana bergantung terutamanya kepada berapa banyak tumor yang tersebar di seluruh badan dan sama ada ia boleh dikeluarkan (pembedahan), bagaimana ia tumbuh dan berapa umur anak itu (untuk maklumat lanjut, sila lihat seksyen tentang membangunkan pelan rawatan). Tahap penyakit ini lebih tinggi, semakin tinggi risiko pertumbuhan tumor yang agresif, atau semakin tinggi risiko pengulangan penyakit setelah menjalani terapi, semakin sengit dan lebih rumit perlakuannya. Matlamatnya bukan hanya untuk menyembuhkan anak sakit, tetapi pada masa yang sama untuk meminimumkan risiko komplikasi selepas rawatan, kesan jangka panjang dan kesan sampingan.

Oleh itu, sebelum memulakan rawatan atau selepas pembedahan (biopsi), dan / atau selepas mengambil sampel tisu tumor, pesakit dibahagikan kepada kumpulan risiko. Cadangan semasa untuk rawatan neuroblastoma membezakan tiga kumpulan: kumpulan pemerhatian, kumpulan risiko sederhana dan kumpulan berisiko tinggi. Bagi ketiga-tiga kumpulan ini, program rawatan yang berbeza telah dibangunkan. Oleh itu, setiap kanak-kanak sakit diperlakukan mengikut pelan terpilih individu, dengan mengambil kira kumpulan risiko.

Apakah protokol untuk merawat kanak-kanak?

Di semua pusat rawatan besar, kanak-kanak dan remaja dengan neuroblastoma dirawat mengikut protokol piawaian. Matlamat semua program adalah untuk meningkatkan daya tahan jangka panjang dan pada masa yang sama mengurangkan kesan jangka panjang ke atas tubuh kanak-kanak.

Kini di Rusia, kanak-kanak dan remaja dengan neuroblastoma diperlakukan mengikut versi dua protokol yang disesuaikan: German NB2004 dan Amerika.

Apakah peluang untuk menyembuhkan neuroblastoma?

Dalam setiap kes, sukar untuk meramal secara tepat sama ada kanak-kanak dengan neuroblastoma akan sembuh atau tidak. Nilai penyebaran tumor di dalam badan, dan agresifnya, dan umur kanak-kanak. Prognosis yang baik adalah pada kanak-kanak dengan neuroblastoma pada tahap IV S dan pada kanak-kanak dengan tumor setempat. Kanak-kanak termuda (kurang daripada 1 tahun) juga mempunyai peluang yang baik untuk pemulihan. Pada kanak-kanak yang lebih tua dengan neuroblastoma pada tahap IV (tumor biasa dengan metastasis jauh), prognosis lebih tidak menguntungkan walaupun dengan rawatan yang lebih intensif.

Sejarah penemuan neuroblastoma dapat dijumpai dalam Sejarah Neuroblastoma materi.

Apa lagi yang patut dibaca:

Perhatian! Maklumat untuk artikel di laman web dan kumpulan organisasi diambil dari sumber awam dan belum disemak oleh doktor.