Gambar klinikal pelbagai myeloma

Gambar klinikal. Selaras dengan ciri-ciri patofisiologi, klinik penyakit myeloma dicirikan oleh gejala luka-luka sistem berikut: tulang, hematopoietik, metabolisme, kencing. Bergantung pada kelaziman ini atau ciri-ciri lain penyakit itu, ia dicadangkan (G. A. Alekseev) untuk membezakan bentuk myeloma klinikal berikut: ossalgic, anemia, buah pinggang, demam, leukemia. Pilihan klinikal M. b. boleh digabungkan atau bergantian.
Perubahan tulang dikaitkan dengan corak mekanikal yang disebabkan oleh pertumbuhan myeloma tisu tulang. Perubahan ini mencapai keamatan yang paling besar pada bentuk nodular M. Tulang rata dan pendek (tengkorak, sternum, tulang rusuk, tulang belakang, dan epipsi tulang panjang) yang mengandungi sumsum tulang merah aktif dipengaruhi. Kesakitan tulang pada tempoh awal mungkin ringan. Pada masa akan datang, mereka menjadi lebih sengit. Penampilan tiba-tiba sakit tajam di beberapa bahagian tulang, menunjukkan penglibatan periosteum dalam proses yang merosakkan, sering mendahului atau mengiringi tulang patah. Selalunya, kesakitan dilokalisasikan di bahagian lumbosacral tulang belakang atau di dada, memaksa pesakit berdiam diri dan mengelakkan pergerakan yang sedikit. Pemusnahan vertebra dan tulang rusuk menyebabkan perubahan bentuk dada. Fenomena mampatan saraf tulang belakang sering diperhatikan: paraplegia dan disfungsi organ pelvik. Data radiografi tulang adalah sangat khas, terutamanya gambar "tengkorak bocor". Hasil langsung dari kerusakan tulang adalah pelanggaran metabolisme kalsium, terutama kehilangan batu kalsium di ginjal.
Perubahan dalam metabolisme protein dinyatakan dalam hiperproteinemia (sehingga 10-15% protein dan di atas) dengan kemunculan badan protein patologi - paraprotein. Hyperproteinemia menyebabkan ciri ESR secara mendadak dipercepatkan myeloma, mencapai 70-80 mm per jam. Gejala biasa M. b. yang disebabkan oleh hyperproteinemia, juga autoagglutination eritrosit, yang dikesan dalam ruang pengiraan dan pada smear darah biasa.
Kajian electrophoretic plasma darah dalam kebanyakan kes M. b. mencari kehadiran band sempit, homogen yang jelas, yang paling kerap terletak di rantau β, atau antara β dan ung (yang dilambangkan oleh "M"), yang biasanya tidak dijumpai (Rajah 9). Selalunya dengan M. b. Cryoglobulin dijumpai - protein patologi khas yang merangsang pada suhu rendah (4 °) dan larut semula apabila ia meningkat kepada suhu badan manusia (37 °).

Rajah. 9. Elektromhoregram serum orang yang sihat dan pesakit dengan pelbagai myeloma: 1 - electrophoregram normal; 2 - myeloma dengan pecahan gamma-globulin patologi yang bergerak pantas ("M"), yang terletak di antara β dan; 3 - "myeloma"; 4 - "β-myeloma".

Badan-badan protein patologi yang terdapat dalam pelbagai myeloma juga termasuk protein micromolecular Bens-Jones (lihat protein Bens-Jones). Protein Bens-Jones, seperti paraprotein lain, dianggap sebagai produk tertentu dari rembesan sel-sel plasma. Oleh kerana berat molekulnya rendah (37,000-42,000), protein Bens-Jones melalui penapis buah pinggang dan sering dijumpai dalam air kencing pesakit dengan M. b. (mengikut elektroforesis protein air kencing).
Perubahan kuantitatif dan kualitatif dalam corak protein darah dan air kencing di M. b. mencerminkan tahap hiperplasia dan aktiviti proliferatif sel mieloma.
Perubahan dalam buah pinggang dengan M. b. adalah sekunder. Pathogenetic myeloma nephropathy ("myeloma kidney") dikaitkan terutamanya dengan laluan melalui penapis buah pinggang badan protein patologi yang terbentuk sebagai hasil daripada aktiviti secretory tertentu sel mieloma. Oleh itu, nefropati myeloma adalah "nefrosis pelepasan" yang benar. Secara klinikal, ia dicirikan oleh proteinuria (lihat) jika tiada hematuria, edema, hipertensi, dan retinopati. Gambar kegagalan buah pinggang berkembang pada masa akan datang: oliguria dengan graviti spesifik rendah air kencing dan azotemia progresif dengan gejala uremia, sehingga perkembangan fibrosous pericarditis dan koma, yang membawa maut. Sebab untuk perkembangan uremia (lihat) dengan myeloma tidak begitu banyak perubahan dalam radas glomerular sebagai pelanggaran air kencing melalui tubula, secara literal tersumbat dengan massa protein (Rajah 10). Peranan yang diketahui dalam mengurangkan penapisan buah pinggang di M. b. Faktor extrarenal juga boleh dimainkan: hipotensi dan hyperkonia plasma (disebabkan hiperproteinemia). Faktor-faktor ini di hadapan pengambilan tubulus protein patologi buah pinggang boleh membawa kepada oliguria tajam, sehingga anuria penuh.


Rajah. 10. Nafrosis paraproteinemik dalam pelbagai myeloma: sklerosis dan infiltrasi sel bulat (1) interstitium buah pinggang; jurang tubulus terbentang, dipenuhi dengan massa protein (2), epitelium adalah atropik; 3 - penyembuhan epitelium daripada tubules yang berbelit.


Rajah. 11. myelomatosis leukemik ("leukemia sel plasma"). Sejumlah besar sel mieloma plasma (1) dalam darah periferal.

Jangkitan hematopoiesis sumsum pada pelbagai mieloma mencerminkan sejauh mana proses patologi. Sumsum tulang mengesan pelbagai perubahan - dari hematopoiesis yang dipelihara dengan sejumlah kecil sel mieloma kepada penggantian total parenchyma hematopoietik dengan unsur myeloma. Gangguan darah bergantung pada tahap kerosakan sum-sum tulang. Oleh itu, dengan bentuk nodular, dan terutamanya dengan myeloma bersendirian, perubahan dalam darah pada peringkat awal penyakit tidak boleh hadir. Hanya berkaitan dengan generalisasi proses atau dalam hal bentuk tersebar M. b. kebanyakan sumsum tulang yang aktif digantikan oleh unsur myeloma dan gambaran perkembangan progresif anemia. Anemia mempunyai watak normokromik dengan kecenderungan makrocytosis eritrosit dan refraktori terhadap terapi ubat anti-anemia.
Darah putih dalam myeloma dicirikan oleh leukopenia sederhana dengan granulositopenia, kadang-kadang dengan pergeseran ke kiri ke bentuk muda. Dalam sesetengah kes, terdapat gambar darah subleukemik (leukocytosis sehingga 15,000-20,000 dengan peralihan ke kiri ke promyelocytes) dengan kemunculan sel mieloma dan normoblas dalam darah. Gambar darah sedemikian, yang berkembang pada tahap terakhir penyakit, mempunyai nilai prognostik yang tidak menyenangkan, meramalkan hasil yang hampir mati.
Dari gambar darah subleukemik, ciri tempoh terminal M. b. bentuk myeloma leukemik harus dibezakan, yang ditandai dengan gambar "leukemia sel plasma" (Rajah 11) dan diperhatikan dalam reticuloplasmocytosis yang meresap, serta pada plasmacytosis, di mana, bersama dengan sumsum tulang, prosesnya agak biasa di hati, limpa, nodus limfa.
Bilangan platelet biasanya agak berkurangan; dalam kes-kes kerosakan jumlah sumsum tulang dengan kehilangan megakaryosit, trombositopenia akut berkembang, rumit oleh diatetik hemorrhagic.
Pendarahan di M. b. terutamanya berkaitan dengan trombositopenia dan gangguan pembekuan. Peranan yang diketahui dalam asalnya fenomena hemorrhagic di M. b. disebabkan faktor hyperproteinaemia. Globulin patologi dipercayai mengikat ion kalsium dan dengan itu melanggar penukaran fibrinogen kepada fibrin. Kerosakan hati menyebabkan prothrombin dan pembentukan fibrinogen terjejas juga mempunyai beberapa kepentingan.
Kursus pelbagai myeloma adalah perlahan, semakin progresif. Purata jangka hayat pesakit (dari gejala klinikal pertama) adalah dari 2 hingga 4 tahun, dalam beberapa kes sehingga 8-10 tahun dan lebih.

Myeloma

Gambar klinikal (tanda dan gejala). Selaras dengan ciri-ciri patofisiologi, klinik penyakit myeloma dicirikan oleh gejala luka-luka sistem berikut: tulang, hematopoietik, metabolisme, kencing. Bergantung pada kelaziman ini atau ciri-ciri lain penyakit itu, ia dicadangkan (G. A. Alekseev) untuk membezakan bentuk myeloma klinikal berikut: ossalgic, anemia, buah pinggang, demam, leukemia. Varian klinikal pelbagai myeloma boleh digabungkan atau bergilir.

Perubahan tulang dikaitkan dengan corak mekanikal yang disebabkan oleh pertumbuhan myeloma tisu tulang. Perubahan ini mencapai intensiti tertinggi dalam bentuk myeloma nodular. Tulang rata dan pendek (tengkorak, sternum, tulang rusuk, tulang belakang, dan epipsi tulang panjang) yang mengandungi sumsum tulang merah aktif dipengaruhi. Kesakitan tulang pada tempoh awal mungkin ringan. Pada masa akan datang, mereka menjadi lebih sengit. Penampilan tiba-tiba sakit tajam di beberapa bahagian tulang, menunjukkan penglibatan periosteum dalam proses yang merosakkan, sering mendahului atau mengiringi tulang patah. Selalunya, kesakitan dilokalisasikan di bahagian lumbosacral tulang belakang atau di dada, memaksa pesakit berdiam diri dan mengelakkan pergerakan yang sedikit. Pemusnahan vertebra dan tulang rusuk menyebabkan perubahan bentuk dada. Fenomena mampatan saraf tulang belakang sering diperhatikan: paraplegia dan disfungsi organ pelvik. Data radiografi tulang adalah sangat khas, terutamanya gambar "tengkorak bocor". Hasil langsung dari kerusakan tulang adalah pelanggaran metabolisme kalsium, terutama kehilangan batu kalsium di ginjal.

Perubahan dalam metabolisme protein dinyatakan dalam hiperproteinemia (sehingga 10-15% protein dan di atas) dengan kemunculan badan protein patologi - paraprotein. Hyperproteinemia menyebabkan ciri ESR secara mendadak dipercepatkan myeloma, mencapai 70-80 mm per jam. Gejala khas myeloma disebabkan oleh hiperproteinemia, juga auto-aglutinasi sel-sel darah merah, yang dikesan dalam ruang pengiraan dan pada smear darah biasa.

Kajian elektroforetik plasma darah dalam kebanyakan kes mieloma menunjukkan kehadiran band sempit, homogen, yang paling kerap terletak di kawasan β, atau antara β dan ung (yang dilambangkan oleh "M"), yang biasanya tidak dijumpai (Rajah 9). Cryoglobulin sering dijumpai dalam myeloma, sejenis protein patologi khas yang mendakan pada suhu rendah (4 °) dan membubarkan semula apabila ia meningkat kepada suhu tubuh manusia (37 °).

Rajah. 9. Elektromhoregram serum orang yang sihat dan pesakit dengan pelbagai myeloma: 1 - electrophoregram normal; 2 - myeloma dengan pecahan gamma-globulin patologi yang bergerak pantas ("M"), yang terletak di antara β dan; 3 - "myeloma"; 4 - "β-myeloma".

Badan-badan protein patologi yang terdapat dalam pelbagai myeloma juga termasuk protein micromolecular Bens-Jones (lihat protein Bens-Jones). Protein Bens-Jones, seperti paraprotein lain, dianggap sebagai produk tertentu dari rembesan sel-sel plasma. Oleh kerana berat molekulnya rendah (37,000-42,000), protein Bens-Jones melalui penapis buah pinggang dan sering dijumpai di dalam air kencing pesakit myeloma (menurut elektroforesis protein air kencing).

Perubahan kuantitatif dan kualitatif dalam corak protein darah dan air kencing dalam pelbagai myeloma mencerminkan tahap aktiviti hiperplasia dan proliferatif sel mieloma.

Perubahan renal dalam pelbagai myeloma adalah sekunder. Pathogenetic myeloma nephropathy ("myeloma kidney") dikaitkan terutamanya dengan laluan melalui penapis buah pinggang badan protein patologi yang terbentuk sebagai hasil daripada aktiviti secretory tertentu sel mieloma. Oleh itu, nefropati myeloma adalah "nefrosis pelepasan" yang benar. Secara klinikal, ia dicirikan oleh proteinuria (lihat) jika tiada hematuria, edema, hipertensi, dan retinopati. Gambar kegagalan buah pinggang berkembang pada masa akan datang: oliguria dengan graviti spesifik rendah air kencing dan azotemia progresif dengan gejala uremia, sehingga perkembangan fibrosous pericarditis dan koma, yang membawa maut. Sebab untuk perkembangan uremia (lihat) dengan myeloma tidak begitu banyak perubahan dalam radas glomerular sebagai pelanggaran air kencing melalui tubula, secara literal tersumbat dengan massa protein (Rajah 10). Faktor ekstremenal, seperti hipotensi dan hyperkonia plasma (kerana hyperproteinemia), boleh memainkan peranan yang penting dalam mengurangkan penularan buah pinggang dalam myeloma. Faktor-faktor ini di hadapan pengambilan tubulus protein patologi buah pinggang boleh membawa kepada oliguria tajam, sehingga anuria penuh.


Rajah. 10. Nafrosis paraproteinemik dalam pelbagai myeloma: sklerosis dan infiltrasi sel bulat (1) interstitium buah pinggang; jurang tubulus terbentang, dipenuhi dengan massa protein (2), epitelium adalah atropik; 3 - penyembuhan epitelium daripada tubules yang berbelit.


Rajah. 11. myelomatosis leukemik ("leukemia sel plasma"). Sejumlah besar sel mieloma plasma (1) dalam darah periferal.

Jangkitan hematopoiesis sumsum pada pelbagai mieloma mencerminkan sejauh mana proses patologi. Sumsum tulang mengesan pelbagai perubahan - dari hematopoiesis yang dipelihara dengan sejumlah kecil sel mieloma kepada penggantian total parenchyma hematopoietik dengan unsur myeloma. Gangguan darah bergantung pada tahap kerosakan sum-sum tulang. Oleh itu, dengan bentuk nodular, dan terutamanya dengan myeloma bersendirian, perubahan dalam darah pada peringkat awal penyakit tidak boleh hadir. Ia hanya berkaitan dengan generalisasi proses atau dalam kes bentuk myeloma yang tersebar luas yang kebanyakan sumsum tulang aktif digantikan oleh unsur myeloma dan gambaran perkembangan progresif anemia. Anemia mempunyai watak normokromik dengan kecenderungan makrocytosis eritrosit dan refraktori terhadap terapi ubat anti-anemia.

Darah putih dalam myeloma dicirikan oleh leukopenia sederhana dengan granulositopenia, kadang-kadang dengan pergeseran ke kiri ke bentuk muda. Dalam sesetengah kes, terdapat gambar darah subleukemik (leukocytosis sehingga 15,000-20,000 dengan peralihan ke kiri ke promyelocytes) dengan kemunculan sel mieloma dan normoblas dalam darah. Gambar darah sedemikian, yang berkembang pada tahap terakhir penyakit, mempunyai nilai prognostik yang tidak menyenangkan, meramalkan hasil yang hampir mati.

Dari gambar darah subleukemik, ciri-ciri tempoh terminal myeloma, seseorang harus membezakan bentuk leukemik myeloma, yang dicirikan oleh gambar "leukemia sel plasma" (Rajah 11) dan ditandakan dengan reticuloplasmocytosis yang meresap, serta mereka yang mempunyai plasmositosis, di mana, bersama dengan sumsum tulang, di hati, limpa, nodus limfa.

Bilangan platelet biasanya agak berkurangan; dalam kes-kes kerosakan jumlah sumsum tulang dengan kehilangan megakaryosit, trombositopenia akut berkembang, rumit oleh diatetik hemorrhagic.

Pendarahan dalam pelbagai myeloma dikaitkan terutamanya dengan gangguan thrombocytopenia dan koagulasi. Satu peranan yang diketahui dalam asalnya fenomena hemorrhagic dalam pelbagai myeloma adalah disebabkan oleh faktor hyperproteinemia. Globulin patologi dipercayai mengikat ion kalsium dan dengan itu melanggar penukaran fibrinogen kepada fibrin. Kerosakan hati menyebabkan prothrombin dan pembentukan fibrinogen terjejas juga mempunyai beberapa kepentingan.

Kursus pelbagai myeloma adalah perlahan, semakin progresif. Purata jangka hayat pesakit (dari gejala klinikal pertama) adalah dari 2 hingga 4 tahun, dalam beberapa kes sehingga 8-10 tahun dan lebih.

Myeloma

Jika penyakit darah myeloma berlanjutan, pemusnahan sel plasma berlaku di sumsum tulang, yang bermutasi dan memperoleh sifat malignan. Penyakit itu termasuk leukemia paraproteinemik, mempunyai nama kedua iaitu "Kanser darah." Secara semulajadi, ia dicirikan oleh neoplasma tumor, dimensi yang mana pada setiap peringkat penyakit meningkat. Diagnosis adalah sukar untuk dirawat, boleh menyebabkan kematian yang tidak dijangka.

Apakah pelbagai myeloma

Keadaan yang tidak normal yang dipanggil "penyakit Rustitsky-Kalera" memendekkan jangka hayat. Dalam proses patologi, sel-sel kanser memasuki peredaran sistemik, menyumbang kepada pengeluaran intensif imunoglobulin patologi - paraprotein. Protein khusus ini, yang diubah menjadi amiloid, disimpan di dalam tisu dan mengganggu kerja organ dan struktur penting seperti buah pinggang, sendi, dan jantung. Keadaan umum pesakit bergantung kepada tahap penyakit, jumlah sel malignan. Untuk diagnosis memerlukan diagnosis pembedahan.

Plasmacytoma tunggal

Kanker sel plasma jenis ini dibezakan oleh satu tumpuan patologi, yang dilokalisasi dalam sumsum tulang dan nodus limfa. Untuk membuat diagnosis yang betul mengenai pelbagai myeloma, adalah perlu untuk menjalankan satu siri ujian makmal, untuk mengecualikan penyebaran berbilang foci. Apabila gejala lesi tulang myeloma adalah sama, rawatan bergantung kepada peringkat proses patologi.

Multiple myeloma

Dengan patologi ini, beberapa struktur sumsum tulang sekaligus menjadi tumpuan patologi, yang berkembang pesat. Gejala myeloma berganda bergantung kepada peringkat lesi, dan untuk kejelasan, anda dapat melihat gambar-gambar tematik di bawah. Myeloma darah menjejaskan tisu vertebra, kuku, tulang rusuk, sayap Ilium, tulang tengkorak kepunyaan sumsum tulang. Dengan tumor malignan seperti itu, hasil klinikal untuk pesakit tidak optimis.

Tahap

Myeloma Progresif Bens-Jones pada semua peringkat penyakit adalah ancaman yang signifikan kepada kehidupan pesakit, sehingga diagnosis tepat pada masanya adalah 50% dari rawatan yang berjaya. Doktor membezakan 3 peringkat patologi myeloma, di mana gejala-gejala penyakit ini hanya meningkat dan meningkat:

  1. Peringkat pertama. Lebihan kalsium berlaku di dalam darah, kepekatan paraprotein dan protein dalam air kencing, indeks hemoglobin mencapai 100 g / l, terdapat tanda-tanda osteoporosis. Pusat satu patologi, tetapi berkembang.
  2. Peringkat kedua. Lesi menjadi pelbagai, kepekatan paraprotein dan hemoglobin menurun, jisim tisu kanser mencapai 800 g. Metastasis tunggal berlaku.
  3. Peringkat ketiga. Osteoporosis berlangsung di tulang, terdapat 3 atau lebih fokus pada struktur tulang, kepekatan protein dalam air kencing dan kalsium darah dimaksimumkan. Hemoglobin secara patologis menurun kepada 85 g / l.

Sebabnya

Myeloma tulang berlangsung secara spontan, dan doktor tidak dapat menentukan etiologi proses patologi hingga akhir. Satu perkara diketahui - orang selepas pendedahan radiasi berada dalam kumpulan risiko. Statistik melaporkan bahawa bilangan pesakit selepas pendedahan kepada faktor patogenik tersebut telah meningkat dengan ketara. Mengikut keputusan terapi jangka panjang, tidak selalu mungkin untuk menstabilkan keadaan keseluruhan pesakit klinikal.

Gejala pelbagai myeloma

Dengan lesi tulang, pesakit pertama kali mengembangkan anemia tentang etologi yang tidak dapat dijelaskan, yang tidak boleh diperbetulkan walaupun selepas diet terapeutik. Gejala-gejala ciri-ciri diucapkan nyeri tulang, mungkin timbul patah patologis. Perubahan lain dalam kesejahteraan umum semasa perkembangan myeloma dibentangkan di bawah:

  • pendarahan yang kerap;
  • terjejas pembekuan darah, trombosis;
  • mengurangkan imuniti;
  • kesakitan miokardium;
  • peningkatan protein dalam air kencing;
  • ketidakstabilan suhu;
  • sindrom kegagalan buah pinggang;
  • peningkatan keletihan;
  • gejala teruk osteoporosis;
  • patah tulang belakang dalam gambar klinikal rumit.

Diagnostik

Sejak pada mulanya penyakit ini tidak bersifat asymptomatic dan tidak didiagnosis pada masa yang tepat, doktor telah mengenal pasti komplikasi myeloma, kecurigaan kegagalan buah pinggang. Diagnosis termasuk bukan sahaja pemeriksaan visual pesakit dan palpasi struktur tulang lembut, pemeriksaan klinikal tambahan diperlukan. Ini adalah:

  • radiografi dada dan rangka untuk menentukan bilangan tumor dalam tulang;
  • biopsi aspirasi sumsum tulang untuk memeriksa kehadiran sel-sel kanser dalam myeloma;
  • biopsi trephine - kajian bahan padat dan spongy yang diambil dari sumsum tulang;
  • myelogram diperlukan untuk diagnosis pembezaan, sebagai kaedah invasif yang bermaklumat;
  • kajian cytogenetic sel-sel plasma.

Rawatan pelbagai myeloma

Apabila gambar klinikal yang tidak rumit dari kaedah pembedahan digunakan: pemindahan donor atau sel stem sendiri, kemoterapi yang sangat metered menggunakan sitostatics, terapi radiasi. Hemosorpsi dan plasmaphoresis sesuai untuk sindrom hyperviscose, kerosakan buah pinggang yang luas, kegagalan buah pinggang. Terapi ubat selama beberapa bulan untuk patologi myeloma termasuk:

  • ubat penahan sakit untuk menghapuskan kesakitan di kawasan tulang;
  • antibiotik penisilin untuk proses berulang intravena dan intravena;
  • haemostatik untuk menangani pendarahan yang sengit: Vikasol, Etamzilat;
  • sitostatics untuk mengurangkan massa tumor: Melphalan, Cyclophosphamide, Chlorbutin;
  • glucocorticoids dalam kombinasi dengan minum berat untuk mengurangkan kepekatan kalsium dalam darah: Alkeran, Prednisolone, Dexamethasone.
  • Immunostimulants yang mengandungi interferon, jika penyakit itu disertai dengan penurunan imuniti.

Jika, apabila tumor ganas bertambah, ada peningkatan tekanan pada organ-organ jiran dan disfungsi seterusnya, doktor memutuskan untuk segera menghapuskan tumor patogenik tersebut oleh kaedah pembedahan. Hasil klinikal dan komplikasi yang berpotensi selepas pembedahan mungkin paling tidak dapat diramalkan.

Pemakanan untuk myeloma

Untuk mengurangkan kesulangan penyakit, rawatan mesti tepat pada masanya, dan diet mesti dimasukkan dalam skema kompleks. Untuk mematuhi pemakanan tersebut diperlukan sepanjang hayat, terutamanya semasa ketakutan seterusnya. Berikut adalah cadangan berharga pakar dalam diet plasmacytosis:

  • Kurangkan pengambilan protein sekurang-kurangnya - tidak lebih dari 60 g protein sehari dibenarkan;
  • tidak termasuk dari catuan harian makanan seperti kacang, kacang, kacang, daging, ikan, kacang, telur;
  • tidak makan makanan, yang pesakit boleh mengalami reaksi alahan akut;
  • kerap mengambil vitamin semulajadi, mematuhi terapi vitamin intensif.

Ramalan

Sekiranya pesakit tidak dirawat, dia mungkin mati dari myeloma dalam 2 tahun akan datang, manakala kualiti hidup harian dikurangkan secara teratur. Jika, bagaimanapun, secara sistematik menjalani kursus kemoterapi dengan penyertaan sitostatics, jangka hayat pesakit klinikal meningkat kepada 5 tahun, dalam kes-kes yang jarang berlaku, hingga 10 tahun. Wakil kumpulan farmakologi ini dalam 5% gambar klinikal mencetuskan leukemia akut dalam pesakit. Doktor tidak menolak kematian mendadak, jika ia berlaku:

  • stroke atau infarksi miokardium;
  • tumor malignan;
  • keracunan darah;
  • kegagalan buah pinggang.

Myeloma: Punca, Gejala, dan Diagnosis

Myeloma adalah sejenis leukemia kronik, iaitu tumor hematopoietik. Ia juga tergolong dalam kumpulan hemoblastosis paraproteinemic. Sinonim penyakit - plasmacytoma, penyakit Rustitsky-Kalera. Ia dicirikan oleh pendarahan tumor sel sum-sum tulang - sel plasma - yang secara beransur-ansur memusnahkan tulang dan menyebabkan sintesis imunoglobulin terjejas.

Myeloma adalah kira-kira satu lapan leukemia, terutamanya orang berusia 45-65 tahun (walaupun terdapat kes penyakit pada usia muda), lelaki lebih cenderung menderita. Setiap tahun, patologi ini didiagnosis dalam 3-5 orang daripada 100 ribu.

Punca dan mekanisme penyakit ini

Penyebab penyakit itu tidak diketahui. Diasumsikan bahawa asas penyakit adalah beberapa virus yang, dalam keadaan normal, tidak menyebabkan bahaya kepada seseorang, dan hanya diaktifkan di bawah pengaruh faktor-faktor yang merugikan.

  • fizikal: sinaran mengion, X-ray;
  • kimia: pembuatan (cat dan varnis); ubat (garam emas, beberapa antibiotik);
  • biologi: jangkitan virus; penyakit usus; tuberkulosis; tekanan;
  • sebarang campur tangan pembedahan.

Di bawah pengaruh virus yang telah menembusi sel-sel di sumsum tulang, tumbuh-tumbuhan limfoplasmokytik membentuk sel-sel plasma patologi. Secara beransur-ansur, mereka melipatgandakan dan menggantikan pelopor sel darah biasa. Akibatnya, terdapat kekurangan sel darah merah, sel darah putih dan platelet dalam darah, atau pancytopenia.

Sel plasma tidak normal merembeskan bahan yang merangsang kemusnahan tisu tulang. Di samping itu, mereka mensintesis immunoglobulin diubahsuai, dengan hanya satu spesies yang diketahui. Seperti yang anda ketahui, semua imunoglobulin mengandungi rantai cahaya yang dipanggil. Kadang-kadang sel-sel plasma hanya mengeluarkannya, dan rantai cahaya ini dikumuhkan dalam air kencing - Bens-Jones myeloma berkembang.

Tahap globulin biasa sentiasa menurun, yang membawa kepada perkembangan komplikasi berjangkit.

Para saintis yakin kecenderungan genetik terhadap penyakit ini, kerana ia sering mempunyai sifat keluarga.

Pengkelasan

Membezakan antara bentuk penyakit tempatan dan rintangan.

Setempat boleh:

Borang yang boleh merebak boleh:

  • pelbagai fokal (foci berada di bahagian yang berlainan di dalam badan, tetapi sumsum tulang tidak terjejas - dalam 13% pesakit);
  • focal resonance (perubahan dalam sumsum tulang dan organ lain - dalam 67% pesakit);
  • meresap (hanya sumsum tulang yang terkena - 20% daripada pesakit).

Dalam 1% pesakit, bentuk-bentuk khas penyakit ini diperhatikan: sclerosing (transformasi cacing tulang sumsum), visceral (perubahan organ dalaman).

Dalam sebarang fasa penyakit, sel-sel mieloma boleh didapati di dalam darah, tetapi ini bukan tanda wajib penyakit ini.

Gejala penyakit bergantung kepada dua faktor:

  • percambahan sel tumor;
  • rembesan imunoglobulin oleh sel-sel plasma ini - protein khusus menyerupai antibodi.

Dalam myeloma, kandungan imunoglobulin myelomatous dalam darah bertambah, sementara kepekatan imunoglobulin biasa berkurangan disebabkan oleh perencatan fungsi sel plasma normal. Sel-sel yang diubah boleh mengeluarkan IgG (dalam 46% pesakit) atau IgA (dalam 24% pesakit). Bentuk-bentuk ini hampir sama dalam manifestasi.

Kira-kira 20% pesakit mempunyai myeloma Bens-Jones yang dipanggil, 5% lagi mempunyai tumor yang melepaskan IgD. Kedua-dua bentuk ini disertai dengan kerosakan buah pinggang dan kegagalan mereka. Ciri-ciri myeloma Bens-Jones adalah pembebasan paraprotein penting dalam air kencing, jadi tahap imunoglobulin dalam darah mungkin normal. Ini menjadikan diagnosis sukar.

Dalam 1% kes, myeloma tidak menghasilkan imunoglobulin. Pada masa yang sama terdapat kesukaran yang besar dalam diagnosis, kerana diagnosis itu dapat disahkan hanya dalam kajian sumsum tulang, di mana mereka mendapati tahap tinggi sel plasma.

Akhirnya, borang IgM didapati dalam 4% pesakit, digabungkan dengan patologi nodus limfa, limpa, dan menyerupai Waldenstrom macroglobulinemia. Keanehan bentuk ini adalah perkembangan perlahan, kerosakan tulang sedikit, tindak balas yang baik terhadap rawatan, jangka hayat pesakit yang lebih lama.

Menurut jumlah tumor (jisim tumor), terdapat tiga varian penyakit:

  • jisim sel tumor adalah kurang daripada 600 gram: hemoglobin lebih tinggi daripada 100 g / l, kalsium dalam darah berada dalam julat normal, penunjuk radiologi adalah normal, tahap paraprotein myeloma yang rendah;
  • jisim tumor dari 600 hingga 1200 g: nilai purata antara tahap pertama dan terakhir;
  • jisim tumor lebih daripada 1200 g: hemoglobin kurang daripada 85 g / l, kalsium dalam darah adalah lebih tinggi daripada biasa, proses pemusnahan tulang diucapkan, kepekatan paraprotein yang tinggi.

Di setiap peringkat, subjek A (buah pinggang berfungsi normal) dan B (kegagalan buah pinggang, tahap kreatinin dalam darah dinaikkan) terpencil.

Klasifikasi ini membantu menentukan intensiti kemoterapi dan radiasi pesakit.

Untuk memperjelaskan prognosis penyakit, klasifikasi diperlukan bergantung pada kadar pertumbuhan tumor:

  • tiada tempat panas yang baru;
  • Pertunjukan baru muncul secara bertahap selama bertahun-tahun;
  • peningkatan massa tumor berlaku dalam beberapa minggu dan bulan, walaupun terapi.

Gejala

Selama bertahun-tahun, myeloma hanya boleh disertai dengan perubahan dalam darah, seperti kenaikan ESR.

Secara beransur-ansur, tanda-tanda muncul, kombinasi yang mencadangkan myeloma:

  • sakit tulang;
  • pengurangan berat badan;
  • demam;
  • dysproteinemia dalam ujian darah (pelanggaran nisbah pecahan protein - albumin dan globulin ke arah dominasi tajam yang terakhir);
  • peningkatan kadar sedimentasi erythrocyte.

Di samping itu, pesakit mengadu kelemahan, kesakitan pada sendi dan tulang belakang, kekurangan selera makan dan keretakan kerap.

Jangkitan saluran pernafasan yang kerap - bronkitis, radang paru-paru, yang dikaitkan dengan penghambatan pengeluaran immunoglobulin biasa - antibodi. Kemungkinan amiloidosis dengan luka lidah, jantung, kulit dan sendi, disertai dengan anemia, tinggi. Peningkatan kelikatan darah, yang menyebabkan sakit kepala.

Pada pemeriksaan, kelumpuhan kulit, peningkatan suhu badan, rasa sakit apabila mengetuk tulang rusuk, tengkorak, tulang belakang, sendi. Terdapat penurunan dalam pertumbuhan akibat keretakan tulang belakang dari tulang belakang akibat osteoporosis. Terdapat kecacatan tulang, hati dan limpa yang diperbesarkan. Dalam kes yang teruk, kegagalan buah pinggang kronik berkembang dengan manifestasi yang sesuai: mabuk, pruritus, edema, peningkatan tekanan darah.

Diagnostik

Secara umumnya, analisis darah meningkat dengan ketara kadar pemendapan erythrocyte, kandungan leukosit, terutamanya neutrofil, menurun, bilangan monosit meningkat, sel plasma dapat dikesan. Di samping itu, kandungan hemoglobin dan eritrosit berkurangan sementara mengekalkan indeks warna normal (anemia normokromik). Kiraan platelet juga mungkin berkurangan.

Sekiranya sel-sel plasma (limfosit yang menghasilkan immunoglobulin) dikesan dalam darah, ini bukan tanda myeloma, mereka juga boleh dikesan dalam orang yang sihat.

Dalam analisis umum protein dan silinder air kencing didapati, dengan penyelidikan tambahan, protein Bens-Jones boleh ditentukan. Dengan perkembangan komplikasi dalam air kencing adalah darah (dengan pendarahan buah pinggang), leukosit dan bakteria (dengan jangkitan saluran kencing).

Untuk menentukan fungsi ginjal yang ditetapkan analisis air kencing Zimnitsky, serta menentukan kehilangan harian protein dalam air kencing.

Dalam analisis biokimia darah, pelbagai gangguan protein dan metabolisme mineral ditentukan, serta penunjuk fungsi ginjal terjejas: peningkatan kandungan protein dan globulin gamma, kalsium, asid urik, kreatinin dan urea.

Lebih daripada 15% sel plasma yang terdapat di myelogram (sumsum tulang sumsum), sel-sel myeloma yang diubah dapat dikesan, sel-sel hematopoietik biasa diwakili dalam jumlah yang lebih kecil. Sumsum tulang diperolehi oleh tusukan sternal (menindik sternum dengan jarum tebal khusus) atau biopsi trephine (mengambil lajur yang terdiri daripada tulang dan tulang sumsum dari ilium, menggunakan trephine khas).

Diagnosis dianggap dapat dipercayai jika pesakit mempunyai dua tanda berikut:

  • kandungan myelosit dalam sumsum tulang adalah lebih daripada 15%;
  • penyusupan sel plasma dalam trepanat yang diperolehi oleh trepanobiopsy.

Sekiranya terdapat hanya satu gejala yang disenaraikan, ketiga-tiga penambahan berikut diperlukan untuk mengesahkan diagnosis:

  • paraprotein dalam darah dan air kencing;
  • osteolisis atau osteoporosis umum;
  • sel plasma dalam darah.

Semasa tusukan sumsum tulang di 90-96% pesakit terdapat gambar pendaraban berlebihan sel mieloma (percambahan myelositopelular). Walau bagaimanapun, dengan luka-luka focal perubahan-perubahan ini mungkin tidak. Oleh itu, gambaran normal sumsum tulang tidak mengecualikan diagnosis.

Pemeriksaan x-ray tengkorak, tulang rusuk dan tulang belakang. Dalam tulang-tulang ini, paling sering terdapat perubahan dalam pelbagai myeloma. Tanda radiografi mungkin tidak wujud dengan luka umum sumsum tulang. Dalam kes lain, osteoporosis (pengurangan ketumpatan mineral tisu), osteolisis (pembubaran tisu tulang), osteosclerosis (penebalan dan kehilangan struktur tulang), patah patologi, serta ciri-ciri "dicap" fokus pemusnahan tulang.

Di samping itu, kajian berikut boleh diberikan:

  • Tusukan lumbar untuk disyaki luka sistem saraf pusat;
  • ultrasound organ dalaman, terutama buah pinggang;
  • tomografi dikira lingkaran, yang membolehkan untuk mencari tumpuan myeloma;
  • pengimejan resonans magnetik, di mana gambaran tiga dimensi terperinci mengenai tumor dan tisu sekitarnya dibentuk;
  • elektrokardiografi, mengesan aritmia jantung dengan amyloidosis;
  • biopsi kulit atau membran mukus untuk mengesan deposit paraprotein.

Dalam myeloma, kontras yang mengandungi yodium tidak dapat digunakan, kerana ia dapat merosakkan kerusakan ginjal dalam pesakit tersebut dengan menggabungkan ke dalam kompleks yang tidak larut dengan paraprotein.

Diagnosis pembezaan dilakukan dengan limfoma, osteomielitis, serta penyakit yang disertai dengan osteoporosis:

Rawatan

Sekiranya tahap awal myeloma dikesan, pesakit diperhatikan, memulakan rawatan intensif hanya dengan pertumbuhan jisim tumor.

  • Pemindahan sumsum tulang (pada orang tua, terdapat risiko komplikasi yang serius, oleh itu ia jarang dilakukan, walaupun kaedah ini membolehkan penyembuhan lengkap);
  • kemoterapi - penggunaan ubat-ubatan yang menekan pendaraban sel-sel tumor;
  • rawatan radiasi nod besar yang memampatkan kord rahim atau membahayakan patah tulang, terutamanya dalam dos yang tinggi;
  • selepas kursus kemoterapi, steroid anabolik, calcitonin, vitamin D, bisphosphonates, yang memulihkan tisu tulang, ditetapkan;
  • antibiotik untuk komplikasi berjangkit;
  • rawatan kegagalan buah pinggang;
  • rawatan pembedahan fraktur;
  • pemindahan darah dan komponennya dalam anemia yang teruk (tahap hemoglobin di bawah 60-70 g / l);
  • terapi fizikal dan aktiviti fizikal, mungkin untuk pesakit ini.

Terapi untuk kegagalan buah pinggang, komplikasi myeloma berbilang kerap:

  • sekatan protein dalam diet;
  • minum berat;
  • ubat diuretik;
  • ubat yang mengurangkan tahap kreatinin dalam darah;
  • enterosorbents;
  • sesi hemodialisis;
  • pemindahan buah pinggang.

Pencegahan penyakit belum dikembangkan.

Komplikasi dan prognosis

Dalam myeloma, komplikasi berikut adalah mungkin:

  • tulang patah disebabkan kemusnahan mereka;
  • mampatan korda tunjang dengan tapak tumor yang besar dengan fungsi yang merosakkan organ-organ yang bersangkutan;
  • pneumonia, pyelonephritis dan komplikasi berjangkit lain, yang merupakan punca langsung kematian pesakit;
  • anemia dan pendarahan, sehingga sindrom hemorrhagic dan pendarahan dari perut, usus, rahim, hidung;
  • koma paraproteinemic - ketidakpedulian otak yang tidak dapat dipulihkan kerana menyerapnya dengan imunoglobulin myeloma;
  • kegagalan buah pinggang kronik.

Di peringkat awal penyakit, jika tumor tidak tumbuh, jangka hayat dapat diukur dalam tahun-tahun. Jika pertumbuhan myeloma bermula, walaupun terhadap latar belakang rawatan tepat pada masanya, jangka hayat purata adalah 2-2.5 tahun (dari beberapa bulan hingga 10 tahun).

Doktor yang hendak dihubungi

Selalunya, myeloma adalah ahli terapi apabila memeriksa ujian darah, tetapi pakar hematologi merawat penyakit secara umum. Di samping itu, dalam perkembangan komplikasi dalam rawatan pesakit, seorang traumatologist ortopedik (untuk patah tulang), seorang nefrologist (untuk kegagalan buah pinggang), seorang ahli pulmonologi (untuk pneumonia), pakar neurologi (untuk kerosakan sistem saraf) yang terlibat.

Gejala pelbagai myeloma

✓ Perkara yang disahkan oleh doktor

Myeloma, atau myeloma, adalah sejenis hemoblastosis. Istilah ini dipanggil "kanser darah" biasa dan paling berbahaya. Dalam erti kata lain, myeloma adalah penyakit, perkembangan yang membawa kepada perkembangan pesat sel-sel tumor - sel plasma yang membentuk protein patologi yang dipanggil "paraprotein". Harus diingat sel-sel sel plasma dalam sumsum tulang dan peningkatan darah akibat mutasi yang terjadi di dalamnya. Ia adalah proses yang menyebabkan pengeluaran paraprotein yang sengit.

Perbezaan utama myeloma dari penyakit kanser lain - kanser perut, kanser payudara - adalah bahawa sel-sel kanser secara serentak dilokalisasi di mana-mana kawasan badan dan mempengaruhi pelbagai organ. Di sana mereka dibawa dengan aliran darah.

Gejala pelbagai myeloma

Kerana fakta bahawa sejumlah besar sel-sel plasma antibodi hadir dalam sumsum tulang, ia tidak berfungsi dengan normal, pembentukan darah terganggu, dan proses pemusnahan tisu tulang bermula. Oleh kerana sel-sel kanser hadir dalam pelbagai organ dan sistem, kegagalan juga berlaku dalam kerja mereka. Ini menyebabkan pelbagai gejala penyakit.

Lebih lanjut mengenai penyakit ini

Myeloma adalah kanser yang dicirikan oleh pembiakan dan kepekatan sel plasma dalam sumsum tulang. Sel-sel ini menyumbang kepada pembebasan ke dalam darah protein patologi - paraprotein.

Untuk memahami intipati penyakit ini, adalah perlu untuk memahami apa sel-sel ini - sel-sel plasma dan bagaimana paraprotein dihasilkan.

Apakah pelbagai myeloma

Oleh itu, sel plasma adalah sel yang dihasilkan dari limfosit B-B. Proses pembentukan mereka sangat rumit, dan, sebagai peraturan, bermula dengan pengenalan mikroorganisme asing ke dalam aliran darah.

Perkembangan myeloma berbilang

Pertama, mikroba didapati dengan B-limfosit, yang pada gilirannya melihatnya sebagai ancaman. Kemudian B-limfosit diaktifkan dan pergi ke nodus limfa yang berdekatan. Di sana dia mengubah bentuk dan rupanya. Proses menghasilkan antibodi, atau immunoglobulin, yang kerjanya terdiri daripada pemusnahan mikroba yang terdapat di jalan, dilancarkan.

Dalam erti kata lain, jika virus usus masuk ke dalam cara limfosit B, maka ia akan bertarung hanya dengan rotavirus atau norovirus. Ini adalah terima kasih kepada mekanisme terpilih yang imuniti ini menekankan aktiviti penting mikroorganisma hanya berbahaya patologi dan tidak membahayakan bakteria "bermanfaat".

Epidemiologi pelbagai myeloma

Reborn B-limfosit menjadi sel kekebalan penuh, yang dipanggil "sel plasma". Selepas transformasi, ia memasuki aliran darah dan mula aktif berkembang di sana. Sel-sel yang terbentuk daripada sel plasma dipanggil monoklonal.

Selepas pemusnahan patogen, sebilangan besar sel monoklonal mati, dan "mangsa yang selamat" menjadi sel memori. Dalam masa terdekat mereka akan menjadi orang yang akan memberi perlindungan terhadap penyakit terdahulu. Semua perkara di atas - ini adalah norma.

Tetapi ada juga gangguan berbahaya yang bercakap tentang perkembangan myeloma. Iaitu, penyakit ini dicirikan oleh pengeluaran sel monoklonal yang tidak berkesudahan oleh sel plasma. Walau bagaimanapun, mereka tidak mati - peningkatan jumlah mereka. Dalam erti kata lain, semasa perkembangan myeloma, proses pemusnahan sel monoklonal berhenti. Akibatnya, mereka merebak dan menembusi sumsum tulang, menolak keluar dari platelet, leukosit, eritrosit. Akibatnya, pesakit mengembangkan pancytopenia - pengurangan bilangan sel penting dalam darah yang beredar.

Strok sumsum tulang dan sumsum tulang yang normal dalam pelbagai myeloma

Ia penting! Dalam bidang perubatan, terdapat satu tumor tunggal (tunggal tumor yang diletakkan dalam tulang atau lesi tertentu yang terletak di luar sumsum tulang) dan pelbagai myeloma. Pilihan pertama, mengikut statistik perubatan, dalam kebanyakan kes berjaya diterima pakai untuk rawatan.

Tetapi itu bukan semua. Antibodi monoklonal yang semakin berkembang menghasilkan sel imun yang rosak yang tidak dapat membunuh patogen. Mereka dipanggil "paraprotein".

Pembentukan ini disimpan dalam kuantiti yang banyak pada pelbagai organ. Dalam hal ini, fungsi mereka terjejas, imuniti terhalang, kebergantungan darah merosot, kelikatan meningkat, metabolisme protein terganggu, struktur tulang musnah, osteoporosis berkembang.

Ia penting! Myeloma terutamanya berkembang pada orang yang berumur lebih dari 40 tahun. Dalam jumlah yang besar, penyakit itu didiagnosis dalam 50-60 tahun. Wanita mengalami kurang kerap berbanding lelaki.

Video - Multiple myeloma: penyebab dan perkembangan

Punca myeloma

Sebab-sebab penampilan penyakit oleh doktor tidak difahami sepenuhnya. Walau bagaimanapun, terdapat beberapa faktor yang boleh meningkatkan risiko penyakit myeloma.

  1. Jangkitan virus dalam bentuk kronik.
  2. Faktor keturunan. Orang-orang yang kerabatnya mempunyai leukemia jatuh ke dalam zon risiko.
  3. Pengaruh yang berterusan terhadap faktor-faktor yang menekan fungsi imun - tekanan, pendedahan yang berpanjangan kepada zon radioaktif, penggunaan sitostatik, dan sebagainya.
  4. Orang yang sentiasa menghirup bahan toksik - wap raksa, sebatian arsenik - juga jatuh ke dalam zon risiko.
  5. Obesiti juga merupakan faktor yang memprovokasi dalam perkembangan pelbagai myeloma.

Etiologi pelbagai myeloma

Ia penting! Penyakit ini didiagnosis oleh X-ray, tomografi lingkaran, analisis darah dan air kencing (umum), biokimia, aspirasi (percampuran sum-sum tulang).

Gejala pelbagai myeloma

Gejala myeloma dibahagikan kepada 2 kumpulan. Ini adalah:

  • tanda-tanda yang dikaitkan dengan perkembangan tumor malignan di sumsum tulang;
  • gejala yang wujud dalam penyebaran tumor di kawasan yang berlainan badan, serta paraprotein dalam aliran darah.

Klinik dan gejala pelbagai myeloma

Gambar klinikal pelbagai myeloma yang berkembang ke tisu tulang adalah seperti berikut.

Kerana apa yang ditunjukkan

Teruk, kadang-kadang sakit yang tidak tertanggung di tulang dan sendi. Bukan setempat dalam satu kawasan, dan diperhatikan di seluruh badan. Prihatin terutamanya pada waktu malam dan diperparah dengan mengubah kedudukan badan, bersin, batuk, pergerakan mana-mana

Kesakitan tulang adalah gejala pertama yang diperhatikan dalam pelbagai myeloma. Mempunyai sifat tidak kekal

Berbagai kecederaan, keretakan yang berkaitan dengan osteoporosis - kerapuhan tulang yang meningkat

Penyakit ini disebabkan oleh tekanan tumor pada tulang. Oleh itu, apabila saraf tunjang dipenggal oleh vertebra melengkung, kerja sistem urogenital, usus, terganggu kerana kemerosotan peraturan organ-organ yang saraf. Akibatnya, pesakit mempunyai cirit-birit, masalah kencing, gangguan inkontinensia dan gangguan lain.

Kelemahan otot, kehilangan sensasi di kaki

Muncul disebabkan oleh mampatan tumor tulang belakang

Pertumbuhan pesakit menjadi semakin kurang

Ini disebabkan oleh ubah bentuk tulang.

Lebihan kalsium dalam darah, atau hiperkalsemia

Ia berkembang dengan perlahan. Tanda-tanda pertama hypercalcemia termasuk: loya, dahaga tidak tertanggung, mulut kering, dehidrasi, keletihan, kerap membuang air kecil, sembelit, kehilangan berat badan, lemah otot. Sekiranya anda tidak mula merawat penyakit pada masa ini, ini boleh mengakibatkan pelanggaran aktiviti intelektual, kerja buah pinggang dan koma

Terdapat kelemahan dan keletihan ciri. Kemajuan akibat penggantian sel-sel erythrocyte dari sumsum tulang.

Pengurangan jumlah leukosit dalam darah. Penyakit ini menjadi punca penurunan tajam dalam fungsi imun. Dalam hal ini, orang itu mula mengalami pelbagai jangkitan yang disebabkan oleh pendedahan kepada virus dan bakteria (meningitis, influenza, radang paru-paru)

Mengurangkan bilangan platelet dalam darah yang beredar. Proses patologis ini menjadi punca pembekuan darah yang lemah. Akibatnya, pesakit itu mempunyai hematoma, lebam, luka berdarah dan gusi. Selalunya seseorang tidak dapat menghentikan pendarahan.

Pesakit sering mengalami jangkitan yang disebabkan oleh pendedahan kepada bakteria.

Ini disebabkan oleh kerosakan sel plasma, yang menjadi sumber pengurangan dalam komposisi unsur penting dalam darah beredar.

Ia penting! Seseorang yang mempunyai leukopenia, dengan rawatan yang mencukupi boleh hidup dari 5 hingga 10 tahun. Dalam ketiadaan terapi, kematian akan berlaku 2 tahun selepas permulaan pembangunan.

Manifestasi, mekanisme perkembangan dan gejala pelbagai mieloma

Gejala tumor dalam sistem tubuh yang berlainan

Gejala-gejala yang terdapat dalam penyebaran tumor dalam sistem yang berlainan badan dan paraprotein dalam darah.

  1. Fungsi buah pinggang yang lemah, kegagalan organ, perkembangan sindrom nefrotik. Penyakit terutama dikaitkan dengan pengumpulan paraprotein dalam buah pinggang dan luka berjangkit biasa. Akibatnya, buah pinggang menanggung beban yang sangat besar, oleh itu badannya dimancarkan, dan kegagalan berkembang. Lesi renal dicirikan oleh kehadiran badan protein Bence-Jones dan asid urik dalam air kencing. Yang pertama dikesan menggunakan analisis perubatan khusus. Kehadiran Bens-Jones dalam air kencing badan protein, sebagai peraturan, menunjukkan perkembangan myeloma. Tidak seperti kegagalan buah pinggang konvensional, myeloma tidak disertai oleh edema dan hipertensi.
  2. Gangguan pembekuan darah. Dibangunkan kerana kekurangan platelet darah, serta ketidakupayaan mereka berfungsi.
  3. Keabnormalan jantung (kardiomiopati).
  4. Gejala penyakit saraf.
  5. Saiz limpa dan hati dalam saiz.
  6. Peningkatan ketumpatan darah. Diiringi oleh vagina, hidung, gingival, usus dan pendarahan yang banyak. Di samping itu, pesakit itu mempunyai hematomas, lebam, lecet. Satu lagi gejala yang tersendiri adalah "mata raccoon." Ia dicirikan oleh rupa lebam di bawah mata selepas sentuhan ringan ke kawasan ini. Ini disebabkan oleh kemusnahan dinding saluran darah dan peningkatan ketumpatan darah. Oleh kerana bekalan darah yang lemah pada latar belakang myeloma, pesakit mungkin mengalami hipoksia, anoreksia, dan penyakit jantung yang kompleks.
  7. Pemusnahan kuku, keguguran rambut.
  8. Pergerakan bahasa semakin merosot, semakin banyak saiznya.

Patogenesis pelbagai myeloma

Ia penting! Kerana darah terlalu likat dalam pesakit myeloma mungkin mengalami disfungsi autonomik seperti pening yang teruk, mengantuk, keletihan, keresahan, gangguan koordinasi motor, sawan. Dalam kes-kes yang luar biasa, rasa mengantuk dengan myeloma membawa kepada keghairahan dan koma.

Myeloma Fasa

Rawatan pelbagai myeloma

Terapi pelbagai myeloma terutamanya bertujuan memanjangkan hayat pesakit.

Ia penting! Tidak mungkin sepenuhnya menyingkirkan myeloma - hanya mungkin untuk menghentikan penyebaran tumor dan memasukkannya ke tahap remisi.

Terapi penyakit terdiri daripada menggunakan kaedah untuk menghapuskan gejala dan menggunakan kaedah sitostatik khas. Yang kedua termasuk terapi kimia dan radiasi.

Kaedah rawatan simptomatik termasuk pembedahan yang bertujuan untuk menghapuskan mampatan organ-organ dalaman oleh tumor, mengambil ubat-ubatan yang melegakan kesakitan, dan kaedah yang bertujuan untuk mengurangkan tahap kalsium darah, memulihkan pembekuan darah, dan merawat kerosakan buah pinggang.

Rawatan, diagnosis dan sindrom pelbagai myeloma

Ia penting! Apabila pesakit sakit, diet mesti diikuti, semestinya diet protein yang rendah. Ia perlu dimasukkan dalam diet berkhasiat tidak lebih dari 60 gr. protein setiap hari. Untuk ini, disyorkan untuk hampir menafikan penggunaan daging, lentil, putih telur, kacang, kacang-kacangan, ikan.

Kaedah rawatan pelbagai myeloma

Algoritma rawatan kambuhan pertama myeloma berbilang

Penyakit darah Myeloma: analisis penyakit ini

myeloma berganda (multiple myeloma) - penyakit malignan daripada immunoproliferative sistem darah dinyatakan dalam pembentukan tumor limfosit yang menghasilkan antibodi. Kebanyakan prosesnya mempengaruhi sumsum tulang. Orang yang paling sering menderita selepas 40 tahun, terutama lelaki yang lebih tua. Setiap tahun, penyakit ini didiagnosis dalam 0.003-0.005% daripada populasi.

Mekanisme asal dan pembangunan

Apa yang memulakan pembangunan penyakit itu tidak diketahui dengan tepat. Terdapat hanya bukti bahawa frekuensinya meningkatkan sinaran mengion.

Dikul: "Baiklah, katanya seratus kali! Jika kaki dan belakang anda adalah SICK, tuangkan ia ke dalam. »Baca lebih lanjut»

Proses patologi bermula dengan transformasi tumor sel stem polipoten. Pada masa yang sama, terdapat banyak kelainan kromosom. Walau bagaimanapun, penyakit ini tidak wujud selama 20-30 tahun (oleh itu, kes-kes diagnosisnya pada usia 40 tahun jarang berlaku).

Pada masa ini, sel yang telah menerima sifat-sifat baru tumbuh menjadi tisu tulang dan buah pinggang, dan tumor multifokal muncul di dalam badan. Ia adalah setempat terutamanya di tulang belakang dan rata tulang-tulang tengkorak, tulang rusuk dan pelvis, memulakan osteolysis dan osteoporosis. Kalsium daripada tulang yang patah ke dalam aliran darah dan berkumpul dalam bentuk formasi padat dalam organ-organ perkumuhan - buah pinggang, paru-paru, mukosa gastrik.

Klasifikasi peringkat

Penyakit Myeloma melalui beberapa peringkat perkembangan, di mana tumor mendapat massa. Anda boleh mengenal pasti mereka seperti berikut:

  • Peringkat I (jisim rendah). Kepekatan hemoglobin dalam sel darah merah melebihi 100 g / l. Paraprotein patologi kelas lgG mengandungi kurang daripada 5% atau imunoglobulin kelas lgA adalah kurang daripada 3%. Kepekatan mikroglobulin beta-2 kurang daripada 3.5 mg / l, dan albumin 3.5 g / dl atau lebih. Tahap ion kalsium adalah normal. Tiada perubahan klinikal dan radiologi pada tulang, atau terdapat plasmacytoma atau osteoporosis tunggal. Pesakit boleh hidup pada peringkat ini selama bertahun-tahun tanpa rawatan.
  • Peringkat II (purata berat). Hemoglobin dikurangkan kepada 85-100 g / l. Paraprotein lgG atau lgA meningkat kepada 5-7 atau 3-5%, masing-masing. Mikroggulin beta-2 menjadi 3.58-5.5 mg / l. Tahap kalsium meningkat sedikit. Memeriksa perubahan x-ray awal di tulang.
  • Peringkat III (jisim besar). Hemoglobin jatuh di bawah 85 g / l. Sehingga 7 dan 5%, masing-masing, meningkatkan lgG dan lgA. Microglobulin beta-2 tidak kurang daripada 5.5 mg / l. Tahap kalsium di atas 2.75 mmol / l. Tiga atau lebih manifestasi klinikal lesi tulang, osteolisis dinyatakan. Jangka hayat pada peringkat ini tidak melebihi 2-3 tahun.

Ciri-ciri utama

Oleh kerana pendaraban sel plasma dan pengeluaran antibodi monoklonal, gejala myeloma muncul. Gambar klinikal adalah seperti berikut:

  • Kekalahan tulang. Kebanyakan semua patologi mempengaruhi tulang rata dan tulang belakang. Mereka mula terluka, patah tulang boleh berlaku. Di samping itu, tisu tulang musnah. Dalam kes yang paling teruk, keadaan kecemasan mungkin berlaku - pemerasan tali tulang belakang, didiagnosis menggunakan myelography atau MRI.
  • Amyloidosis buah pinggang. Oleh kerana myeloma dalam tubula, kepekatan subunit protein immunoglobulin bertambah, dan di dalam glomeruli, iaitu, kluster kapilari yang melaluinya darah, mereka disimpan dalam bentuk deposit berbutir.
  • Anemia Lebih separuh daripada semua pesakit dengan myeloma darah didiagnosis dengan kepekatan hemoglobin yang dikurangkan, serta sel darah lain.
  • Predisposisi kepada penyakit berjangkit. Majoriti pesakit menjadi sangat rentan terhadap jangkitan bakteria, kerana pembentukannya mengalami gangguan dan kandungan antibodi normal dikurangkan, neutrophil berkurang, dan kemoterapi dan migrasi mereka mengalami gangguan. Walaupun kekebalan selular biasanya tidak berkurangan dalam kes ini, kematian dalam kes penyakit darah myeloma sering berlaku akibat komplikasi berjangkit.
  • Gangguan pembekuan darah. Myeloma menampakkan dirinya dengan peningkatan masa pendarahan, tetapi jarang berlaku pada pesakit.
  • Penyakit Raynaud. Kehadiran protein abnormal cryoglobulins boleh menyebabkan arteri kecil dan arteriol akhir, kerana yang falanks atas menjadi warna cyanotic.

Makmal dan diagnostik instrumental

Gambar klinikal pelbagai myeloma agak ketara, bagaimanapun, adalah mungkin untuk mengesahkan kehadiran tumor malignan limfosit hanya dengan hasil ujian. Kajian berikut digunakan untuk diagnosis:

  • Ujian darah am. Penyakit ini ditunjukkan oleh hemoglobin dikurangkan dan kiraan sel darah putih dengan peningkatan serentak dalam jumlah platelet dan peningkatan kadar sedimentasi erythrocyte.
  • Analisis biokimia darah. Dalam myeloma, peningkatan jumlah kandungan protein disebabkan oleh imunoglobulin tertentu, peningkatan tahap kalsium, kreatinin, urea, dehidrogenase laktik, mikroglobulin beta-2 didiagnosis.
  • Kajian imunokimia darah dan air kencing. Apabila penyakit itu dikesan, protein patologi kelas lgG, kurang kerap lgA, lgD atau lgE.
  • Urinalisis. Serum paraprotein, protein Bens-Jones yang dihasilkan oleh sel-sel plasma, menandakan myeloma.
  • Tumpukan tulang sumsum. Jika bahan biologi sumsum tulang mengandungi lebih daripada 10% sel plasma atau mereka hadir dalam jumlah apa-apa dalam tisu lain, myeloma didiagnosis. Dalam kes ini, sel dicirikan oleh nukleus yang bulat atau bujur eksterior, kromatin di dalamnya mempunyai corak seperti roda, yang berwarna biru yang luas dengan cytoplasm yang jelas bersempadan dengan atau tanpa vakuola.
  • Pemeriksaan X-ray tulang. Penyakit ini disifatkan oleh penampilan zon tisu tulang yang musnah, pusat-pusat lesi tengkorak dalam bentuk lubang dinding yang halus, patah tulang belakang tulang belakang.
  • Imbasan MRI atau CT. Kaedah ini menjalankan diagnostik perbezaan untuk mengecualikan penyakit tulang dan menentukan penyebaran penyakit.

Sekiranya kajian sel-sel paraprotein dan plasma kurang daripada 30 g / l dan 10%, maka penyakit ini disifatkan sebagai gammopathy monoklonal yang tidak dapat ditentukan.

Penyelidikan tambahan

Tumor malignan lain, mirip dengan myeloma, adalah osteomyelitis dan limfoma limfoplasma. Penyelidikan tambahan membantu untuk mengecualikan mereka.

Metastasis tulang boleh berlaku dengan hemangioma malignan, penyakit tisu limfoid, kanser sistem saraf simpatik atau payudara. Kehadiran fokus tumor utama membezakan penyakit ini daripada myeloma, dan pemeriksaan histologi mengesahkan morfologi.

Ciri khas lymphoma limfoplasmokrit, menyebabkan peningkatan dalam nodus limfa dan limpa, kerosakan pada sumsum tulang dan paru-paru, adalah pengeluaran protein monoklonal dan subunit polipeptida besar antibodi.

Rawatan kemoterapi

Sekiranya tahap kalsium meningkat, amyloidosis membawa kepada kegagalan buah pinggang, hematopoiesis sumsum tulang yang tertekan, sakit tulang dan mempunyai banyak luka dan patah patologi, ada kebimbangan bahawa saraf tunjang di bawah tekanan. Dalam kes ini, kemoterapi diperlukan. Ia boleh dilakukan dalam beberapa mod:

  • Dalam bentuk yang paling mudah, monochemotherapy ditetapkan dengan kursus-kursus cytostatic bergantian. Daripada ubat yang digunakan melphalan dan cyclophosphamide. Yang pertama diambil dalam dos yang rendah (0.5 mg / kg) secara lisan selama 4 hari dengan istirahat 4-6 minggu dan selebihnya dengan cairan intravena tetap 16-20 mg / m2 setiap 2 minggu. Cyclophosphamide ditadbir intramuscularly pada 150-200 mg sehari.
  • Bagi pesakit dengan prognosis yang lebih teruk, polychemotherapy dilakukan. Untuk ini, bukan sahaja Melphalan dan Cyclophosphamide digunakan tetapi juga Prednisone, Vincristine, Doxorubicin atau Dexamethasone. Walau bagaimanapun, diyakini bahawa, walaupun intensiti yang lebih besar, program sedemikian tidak meningkatkan sama ada bilangan dan tempoh pengulangan, mahupun kadar kelangsungan hidup.
  • Semasa remedi selepas kemoterapi, persiapan alfa-interferon boleh digunakan. Dengan pentadbiran intramuskular mereka dalam dos 3-6 juta unit tiga kali seminggu, tempoh peningkatan diperpanjang. Interferon berkesan dalam kombinasi dengan ubat lain, dan dengan sendirinya.
  • Dalam kes di mana orang di bawah umur 65 tahun sakit, kemoterapi dos tinggi dengan Melphalan terutamanya digunakan, diikuti oleh pemindahan penderma atau sumsum tulang sendiri. Ini membolehkan tahap keberkesanan yang tinggi untuk meningkatkan kelangsungan hidup tanpa kambuhan dan keseluruhan.

Penyembuhan yang berpotensi boleh berlaku hanya sekiranya transplantasi sumsum tulang donor yang berjaya. Walau bagaimanapun, kaedah ini adalah terhad oleh usia pesakit dan kebarangkalian kematian yang tinggi (5-10%) kesan toksik rawatan itu sendiri. Oleh itu, hanya memantau perjalanan penyakit dan memastikan pengampunan yang berpanjangan biasanya tersedia.

Kaedah lain

Jika tumpuan pertumbuhan sel-sel plasma sahaja, anda boleh menghabiskan rawatan pembedahan. Ia juga, sebagai tambahan kepada kemoterapi, ditunjukkan untuk tanda-tanda peregangan organ penting, terutamanya kord rahim. Rawatan pembedahan dalam kes ini terdiri daripada penyingkiran pembentukan patologi atau sebahagian daripada tulang belakang. Tambahan pula, glucocorticoids dan radioterapi ditetapkan.

Yang terakhir meningkatkan kualiti hidup pesakit yang lemah dan biasanya ditetapkan bersama dengan kaedah lain. Ia mesti dilakukan sekiranya kegagalan buah pinggang dan ketahanan terhadap kemoterapi. Sebagai rawatan utama, terapi radiasi digunakan untuk lesi tulang tempatan.

Di samping itu, rawatan gejala perlu dijalankan, yang terdiri daripada pengenalan cecair dan pembetulan hiperkalsemia, serta pentadbiran analgesik, terapi hemostatik dan penjagaan ortopedik. Pamidronate, asid zoledronic atau bifosfonat yang lain biasanya digunakan sebagai ubat yang menghancurkan tisu tulang dan menghalang patah. Dalam beberapa kes anemia, erythropoietin dan pemindahan darah sel darah merah diperlukan.

Penyakit konsonan

Myeloma tidak boleh dikelirukan dengan leukemia myeloid akut (AML) dan penyakit yang berkaitan dengan pemusnahan sarung myelin gentian saraf. Dalam AML, pertumbuhan sel-sel darah normal ditindas disebabkan oleh peningkatan leukosit yang diubah. Dan walaupun ia juga kebanyakannya dirawat dengan kemoterapi, manifestasi dan diagnosis AML dan myeloma sangat berbeza antara satu sama lain.

Penyakit demamelinating membawa kepada kemerosotan dalam kekonduksian isyarat dalam saraf yang terjejas. Akibatnya, pelbagai sklerosis, sindrom Guillain-Barre dan gangguan lain berlaku. Pemusnahan sarung myelin neuron didiagnosis menggunakan MRI dan elektromilografi. Rawatan bergantung kepada jenis kemerosotan yang disebabkan oleh demilelasi.