Glioma saraf optik

Glioma saraf optik merujuk kepada neoplasma yang berlaku pada kanak-kanak. Ia mengambil kebanyakan tumor yang membesar sehingga 10 tahun. Tetapi walaupun terdapat kes-kes menggambarkan penyakit ini pada orang yang berumur lebih dari 20 tahun. Rawan lebih banyak perempuan berbanding lelaki. Dalam 25-50% kes, ia berjalan bersama dengan jenis I neurofibromatosis.

Imej resonans magnetik dari tumor retrobulbar besar saraf optik, menyebabkan preptosis besar-besaran.

Neoplasma ini berkembang dari menyokong (glial) sel-sel sistem saraf, menyertakan serat saraf optik. Tumor boleh terletak di dalam orbit mata (intraoabritally), di dalam rongga tengkorak (intracranially), atau serentak dalam dua rongga. Dalam kes pertama, pakar oftalmologi terlibat dalam rawatan, pada kedua, ahli bedah saraf.

Glioma saraf paling optik dianggap rendah dan tidak berkembang secepat jenis tumor kepala yang lain. Mereka terletak di ruang optik, di mana saraf optik kiri dan kanan bersilang. Mereka juga dirujuk sebagai glioma optik atau astrocytoma pilocytic juvenile.

Ilustrasi saraf optik

Gejala

Simptomologi penyakit ini berbeza, tetapi selalu dikaitkan dengan tumor yang menekan saraf dan tisu lain.

Gejala-gejala umum tumor jenis ini termasuk:

  • Mual dan muntah
  • Masalah baki
  • Sakit kepala
  • Pusing selepas membongkok, senaman
  • Kehilangan ketajaman visual yang progresif dan tidak dapat dikembalikan, tidak dapat diperbaiki
  • Pada kanak-kanak dengan strabismus ketajaman visual yang rendah, atau nystagmus muncul
  • Exophthalmos (penonjolan bola mata depan) berlaku di peringkat akhir perkembangan tumor.
  • Kanak-kanak yang lebih tua mengadu sakit di belakang bola mata

Apabila tumor merebak ke rongga tengkorak melalui terusan saraf optik (intracranially), penyakit ini sering disertai oleh disfungsi hipotalamus, hipofisis.

Gejala tambahan termasuk:

  • Meningkatkan saiz musim bunga, bengkak, denyutan, perbezaan lapisan
  • Ubah urat di kepala
  • Menetapkan Sindrom Sun (mata ke bawah)
  • Kesukaran tidur, seperti pada kedudukan terdedah aliran keluar dari kepala bertambah buruk
  • Pergerakan mata sukarela
  • Kerosakan memori
  • Mengantuk siang hari
  • Kehilangan selera makan
  • Pelencongan pertumbuhan
  • Masalah hormon

Keluarkan klasifikasi

Klasifikasi yang diterima dari gliomas saraf optik adalah yang paling banyak diedarkan di dunia, yang membahagikan tumor ini kepada tiga kumpulan berdasarkan pengamatan anatomis:

Peringkat 1: Saraf Optik Sahaja

Peringkat 2: Chiasma terlibat (dengan atau tanpa saraf optik)

Peringkat 3: penglibatan hypothalamus dan / atau struktur lain yang berkaitan

Pengubahsuaian kemudian klasifikasi Dodge, yang membahagikan setiap tiga tahap menjadi yang lebih kecil, dicadangkan.

Diagnostik

Memandangkan gejala-gejala manifestasi penyakit itu untuk bantuan berpaling kepada pakar mata.

Pakar pemeriksaan termasuk:

Visometry (definisi ketajaman penglihatan)

Biomikroskopi bola mata anterior

Ophthalmoscopy langsung dan / atau terbalik (pemeriksaan fundus dalam keadaan mydriasis perubatan). Pada permulaan penyakit, cakera optik tidak boleh diubah, tetapi apabila proses tumor berkembang, gambar cakera optik kongestif divisualisasikan, sepadan dengan atrofinya.

Pemeriksaan bidang visual (kawasan penyempitan bidang visual atau scotomas dikesan)

Ultrasound bola mata

OCT (tomografi koheren optikal) kepala saraf optik. Ia adalah kaedah penyelidikan yang paling sensitif yang mendedahkan perubahan dalam lapisan gentian saraf, tetapi terdapat kelemahan: adalah mustahil untuk menilai saraf optik selepas ia memasuki kanal saraf optik.

Rundingan ahli neurologi juga diperlukan untuk menilai status neurologi dan pakar kanak-kanak untuk mencirikan keadaan somatik umum kanak-kanak.

Perundingan pakar bedah saraf diadakan selepas penemuan kajian yang berkaitan yang mengesahkan kehadiran gliomas dikumpulkan untuk menentukan rawatan yang dijalankan.

Gambar menunjukkan MRI saraf optik: Jenis 1 neurofibromatosis

Rawatan

Memandangkan pertumbuhan tumor yang perlahan, pendekatan kepada rawatan pesakit adalah individu.

Jika tumor itu terletak intraorbital, mempunyai saiz yang kecil, rawatan dilakukan di jabatan ophthalmology, dengan pelantikan terapi radiasi. Dalam 2/3 kes, ia menyumbang kepada pemberhentian pertumbuhan neoplasma, terhadap latar belakang yang fungsi visual dipelihara. Rawatan pembedahan dijalankan dengan ketiadaan kestabilan pertumbuhan tumor, dan kehilangan fungsi visual yang lengkap.

Sekiranya tumor telah melewati terusan saraf optik dan telah menjejaskan kawasan chiasma, dan telah tersebar lebih jauh ke otak, maka neurosurgeons tertarik dengan rawatan, sebagai peraturan, ini adalah ciri glioblastoma (tahap IV keganasan glioma).

Sekiranya kehilangan ingatan berlaku, terapi khusus mungkin diperlukan. Pakar bedah saraf dan ahli onkologi boleh menjadi ahli pasukan rawatan. Pembedahan dan terapi radiasi adalah dua cara yang mungkin untuk merawat glioma saraf optik. Doktor anda boleh menentukan jenis rawatan yang terbaik untuk anda.

Pembedahan

Pembedahan tidak selalu menjadi pilihan. Ia boleh dilakukan jika doktor percaya bahawa mereka boleh menggunakannya untuk menghapuskan tumor sepenuhnya. Selain itu, jika tumor tidak dikeluarkan sepenuhnya, pakar bedah boleh mengeluarkan bahagian-bahagiannya untuk membantu mengurangkan tekanan tumor di dalam tengkorak.

Terapi radiasi

Terapi radiasi boleh dilakukan sebelum pembedahan untuk mengurangkan tumor sebelum dirawat. Selain itu, ia boleh dilakukan selepas pembedahan untuk membunuh mana-mana sel kanser yang selebihnya.

Terapi sinaran melibatkan penggunaan mesin untuk menargetkan sinar bertenaga tinggi di tapak tumor. Terapi ini tidak selalu disyorkan kerana ia boleh menyebabkan kerosakan pada mata dan otak.

Kemoterapi

Kemoterapi menggunakan ubat untuk membunuh sel kanser. Ini amat berguna jika kanser telah merebak ke bahagian otak yang lain. Kortikosteroid boleh ditadbir untuk mengurangkan bengkak tengkorak.

Rawatan ini boleh membunuh tisu otak yang sihat. Tisu yang mati mungkin kelihatan seperti kanser, jadi ia mesti dipantau dengan teliti untuk memastikan tiada kambuhan. Lawatan susulan kepada pembekal penjagaan kesihatan anda adalah perlu untuk memeriksa kesan sampingan dan memastikan bahawa kanser belum dikembalikan.

Contoh rawatan glioma saraf optik

Kontras orbital CT kontras dengan kontras dalam anak berusia 39 bulan menunjukkan peningkatan glioma dengan penyertaan saraf optik intraocular yang betul (anak panah). Gambar dari fundus pesakit pada usia 39 bulan. Imej menunjukkan bengkak yang ketara pada cakera optik yang betul. Pesakit adalah tertakluk kepada pengasingan endoblock glioma optik orbital mata kanan. Foto menunjukkan corak potong. Gambar fundus pesakit 3 bulan selepas penyingkiran saraf optik. Imej menunjukkan pucat cakera optik (anak panah panjang) dan detasmen retina yang ditarik (anak panah pendek).

Glioma saraf optik

Glioma saraf optik adalah tumor yang timbul daripada unsur glial saraf optik. Glioma saraf optik boleh mempunyai lokalisasi intraorbital atau intrakranial. Ia dicirikan oleh permulaan oligosimptomatik dan perkembangan beransur-ansur yang membawa kepada kehilangan penglihatan progresif dan exophthalmos, atrofi primer atau sekunder saraf optik. Glioma saraf optik didiagnosis melalui pemeriksaan ophthalmologic (perimetri, visiometri, ophthalmoscopy), radiografi tengkorak dan CT scan otak. Rawatan dijalankan terutamanya oleh kombinasi terapi sinaran dan pembedahan pembedahan kawasan terjejas saraf optik.

Glioma saraf optik

Glioma saraf optik, mengikut pelbagai sumber, membentuk sehingga 35% daripada semua tumor soket mata. Ia boleh diletakkan di mana-mana sepanjang sepanjang saraf optik. Glioma saraf optik, yang terletak dalam orbit, dipanggil intraorbital dan merujuk kepada oftalmologi klinikal. Glioma yang terletak di bahagian kranial saraf optik dipanggil intrakranial. Diagnosis dan rawatannya dilakukan oleh pakar dalam bidang neurologi dan bedah saraf. Apabila tumor terletak di kawasan chiasm optik, mereka bercakap tentang glioma chiasm, dan ketika ia tumbuh di tisu otak - tentang tumor intracerebral.

Glioma saraf optik berlaku terutamanya pada zaman kanak-kanak, selalunya pada tahun pertama kehidupan kanak-kanak. Walau bagaimanapun, baru-baru ini, kes-kes kejadiannya pada orang berusia di atas 20 tahun telah semakin digambarkan. Dalam beberapa kes, glioma saraf optik berlaku bersama-sama dengan neurofibromatosis Reklinghausen.

Patogenesis glioma saraf optik

Saraf optik terdiri daripada axons yang dikelilingi oleh tisu glial, sel-sel yang menjalankan sintesis myelin, menyediakan metabolisme dan mempunyai fungsi sokongan. Glioma saraf optik berasal dari sel glial. Selalunya, ia berkembang dari astrocytes (astrocytoma), kurang kerap daripada oligodendrogliocytes (oligodendroglioma). Sebagai tambahan kepada glioma sejati, yang dicirikan oleh perkembangan tisu glial dan pertumbuhan infiltratif, ada yang disebut gliomatosis - hiperplasia (peningkatan saiz) sel glial. Sesetengah penulis percaya bahawa gliomatosis adalah peringkat awal glioma saraf optik.

Bermula dari sel glial, glioma saraf optik menyerang ruang intervaginal dan sarung saraf sekitarnya. Pengedarannya berlaku terutamanya di sepanjang batang saraf. Apabila glioma saraf optik berkembang, ia dapat mencapai saiz telur ayam dan menyebabkan kemusnahan saraf. Kista dengan kandungan mukus atau cecair boleh terbentuk di dalam tumor.

Gejala Optik Glioma Saraf

Pada peringkat awal perkembangannya, glioma saraf optik tidak mempunyai manifestasi klinikal. Tanda terawal kejadiannya adalah penurunan progresif dalam ketajaman penglihatan, akibat dari pemampatan, dan pemusnahan serat saraf oleh tumor yang berkembang. Walau bagaimanapun, selalunya di kalangan kanak-kanak, gangguan penglihatan tidak diketahui, dan pada kanak-kanak yang lebih tua, mereka memerlukan pembezaan daripada membina miopia. Oleh kerana glioma saraf optik berkembang dalam bidang pandangan, terdapat kawasan prolaps (scotoma), terdapat kepupusan progresif fungsi visual sehingga melengkapkan buta.

Exophthalmos adalah manifestasi klinikal glioma saraf optik yang lebih baru. Biasanya ia dicirikan oleh peningkatan beransur-ansur dalam tahap bola mata vystoyanie dan kekurangan anjakan sisinya. Penampilan pergeseran mata ke sisi, sebagai peraturan, berlaku di hadapan kista tumor atau pertumbuhan glioma yang eksentrik. Exophthalmos sering menjadi alasan untuk mendapatkan perhatian perubatan pada kanak-kanak dengan glioma saraf optik. Dalam exophthalmos teruk, terdapat sekatan pergerakan bola mata dan penutupan tidak lengkap dari fasur palpebral, yang menyebabkan pengeringan kornea dengan perkembangan keratitis dan ulser kornea. Pembangunan selanjutnya proses patologi dalam kornea boleh menyebabkan penipisan dan penembusan, menyebabkan kehilangan mata.

Glioma intrakranial saraf optik tidak disertai dengan exophthalmos. Sekiranya ia merebak ke tisu otak, klinik kelihatannya adalah ciri glioma otak (gejala hidrosefalus, ataxia vestibular, motor dan gangguan deria, dll.). Exophthalmos boleh dilihat pada peringkat akhir glioma intrakranial saraf optik apabila ia tumbuh ke orbit.

Diagnosis glioma saraf optik

Diagnosis tumor saraf optik dibuat atas dasar data klinikal, hasil kajian fungsi visual dan fundus, data sinar-X dan tomografi yang dikira.

Selalunya doktor pertama yang merawat pesakit dengan saraf optik glioma adalah pakar mata. Dengan memeriksa ketajaman visual, dia mendedahkan penurunannya, semasa perimetri dan perimetri komputer dalam bidang pandangan, scotomas individu dapat dikesan. Pemeriksaan fundus (ophthalmoscopy) pada peringkat awal perkembangan glioma saraf optik tidak boleh mendedahkan apa-apa perubahan. Kemudian, cakera optik yang stagnan ditentukan dan ciri corak atrofi sekunder saraf optik. Trombosis urat retina pusat mungkin berlaku. Dalam kes-kes di mana glioma saraf optik bercambah kepala saraf optik, ophthalmoscopy menghasilkan pembentukan bujur atau bulat yang berwarna kekuningan-merah jambu atau putih, yang boleh mempunyai permukaan yang berbukit atau licin. Dengan glioma intrakranial, atrofi primer saraf optik diperhatikan.

Glioma yang paling dipercayai saraf optik didiagnosis menggunakan CT otak, yang membolehkan visualisasi saraf optik menebal, menentukan sempadan pertumbuhan tumor dan percambahan pada rongga kranial. Apabila tidak mungkin untuk melakukan CT, sinar X dari sinar tengkorak dan X-ray dari orbit digunakan, yang, dengan lokalisasi glioma intraorbital, mendedahkan pengembangan unilateral rongga orbit dan kanal saraf optik, kegelapan mereka, penipisan dinding orbit.

Glioma saraf optik perlu dibezakan daripada meningiomas saraf optik, yang, tidak seperti glioma, lebih biasa di kalangan orang tua. Sekiranya exophthalmos hadir, hyperthyroidism harus dikecualikan. Diagnosis keseimbangan juga dilakukan dengan angioma, neuroma, retinoblastoma, pendarahan di orbit.

Rawatan Glioma Saraf optik

Memandangkan radiosensitiviti tinggi glioma, rawatan glioma saraf optik boleh dilakukan dengan penyinarannya. Selalunya, terapi radiasi membawa kepada penghentian pertumbuhan tumor dan juga peningkatan fungsi visual. Dalam kes kecacatan penglihatan yang progresif, rawatan pembedahan ditunjukkan.

Onkologi ophthalmik dan pakar bedah oftalmologi terlibat dalam penyingkiran glioma intraorbital saraf optik. Jumlah operasi bergantung pada tahap pertumbuhan tumor. Glioma kecil boleh dikeluarkan oleh orbitotomi dan reseksi kawasan terjejas saraf optik. Percambahan glioma ke cincin scleral adalah petunjuk untuk enucleation bola mata. Kaedah yang paling boleh diterima dalam kes ini adalah enucleation dengan pembentukan tunggul sokongan untuk prostetik berikutnya mata. Jika glioma saraf optik tumbuh ke dalam rongga tengkorak, maka persoalan mengenai kemungkinan rawatan pembedahan diputuskan oleh ahli bedah saraf. Operasi ini dijalankan selaras dengan prinsip umum penghapusan tumor otak glial.

Prognosis Glioma Saraf optik

Malangnya, glioma saraf optik dalam 100% kes membawa kepada kehilangan penglihatan. Dengan glioma intraorbital, masalah penting ialah pemeliharaan mata dan, dalam hal rawatan yang mencukupi, prognosis untuk kehidupan biasanya lebih baik. Dengan gliomas intrakranial, prognosis untuk kehidupan bergantung kepada kelaziman proses tumor dan ketepatan masa rawatan. Menurut beberapa data, dalam keadaan glioma saraf optik menyebar ke kawasan optik chiasm, sehingga 50% pesakit mati.

Penyebab glioma saraf optik dan simptomnya

Di bawah glioma saraf optik memahami tumor yang menjejaskan sel saraf. Penyakit ini didiagnosis lebih kerap pada kanak-kanak, kurang kerap pada orang dewasa. Dalam amalan perubatan, patologi ini jarang berlaku.

Punca dan jenis patologi

Punca-punca proses tumor dalam saraf optik belum ditubuhkan. Tetapi dalam kebanyakan kes, penyakit ini berkembang dengan neurofibromatosis jenis pertama. Dalam kes ini, glioma adalah tahap awal patologi ini.

Terdapat beberapa jenis tumor. Di lokasi tumor adalah jenis berikut:

  • Intraorbital. Pendidikan terletak di kawasan tengkorak.
  • Intracranial. Tumor berkembang di kawasan orbit.
  • Glioma chiasm optik. Penyetempatan lesi - salib visual.

Juga kadang-kadang terdapat tumor intracerebral yang bercambah di dalam tisu otak.

Symptomatology

Gejala glioma saraf optik dikaitkan dengan kedua-dua neoplasma itu sendiri dan kemerosotan umum badan. Pesakit mengadu tanda-tanda awal manifestasi glioma seperti:

  • Kemerosotan pesat dalam ketajaman visual, yang tidak dapat diterima oleh pembetulan.
  • Perkembangan strabismus di latar belakang penglihatan rendah.
  • Exophthalmos berlaku apabila bola mata menyala ke hadapan.
  • Kesakitan di kawasan bola sepak.
  • Mual, muntah.
  • Sakit kepala
  • Serangan pening apabila membongkok dan melakukan latihan fizikal.

Sekiranya sel-sel tumor merebak ke rongga tengkorak, maka terdapat pelanggaran terhadap aktiviti hipotalamus dan hipofisis.

Ukur

Pesakit diperiksa menggunakan kaedah berikut:

  1. Visometry, yang membolehkan untuk menentukan ketajaman penglihatan.
  2. Biomikroskopi bahagian anterior bola mata.
  3. Ophthalmoscopy untuk penyelidikan fundus.
  4. Tomografi optik optik saraf optik.
  5. Tomografi yang dikira.
  6. Pencitraan resonans magnetik.

Di samping pemeriksaan oleh pakar mata, pesakit memerlukan konsultasi dengan ahli saraf dan ahli pediatrik.

Rawatan

Cara terbaik untuk merawat glioma saraf optik ialah pembedahan. Pada peringkat awal perkembangan patologi, kaedah ini menjamin prognosis yang menggalakkan. Satu-satunya kelemahan adalah jumlah kehilangan penglihatan mata yang terkena.

Sekiranya tumor menjejaskan tisu otak, maka operasi yang lebih kompleks akan dilakukan. Ia dilakukan dalam dua peringkat:

  1. Yang pertama. Keluarkan bahagian tengkorak untuk memberi akses kepada otak.
  2. Yang kedua. Tumor itu sendiri dikeluarkan.

Kaedah pembedahan juga membantu mengeluarkan neoplasma yang menjejaskan tisu otak yang tidak mempunyai sempadan yang jelas dan merebak ke kawasan yang besar.

Juga digunakan dalam glioma terapi radiasi saraf optik. Teknik ini adalah kesan radiasi pada lesi. Rawatan tersebut ditetapkan bersama dengan pembedahan pembedahan atau sebaliknya jika tidak mungkin untuk melakukan operasi.

Kemoterapi juga digunakan untuk tujuan yang sama. Dalam kes ini, tumor dimusnahkan oleh dadah sitotoksik khas. Selepas rawatan dengan sinaran dan kimia, kanak-kanak mempunyai pelbagai kesan sampingan. Terapi memberi kesan kepada prestasi mental, pertumbuhan badan, kesejahteraan umum.

Selepas penyingkiran glioma, pesakit perlu diperiksa secara rutin oleh pakar untuk mengenal pasti kemungkinan pengulangan. Jika patologi dikesan semula, maka pembedahan dilakukan segera.

Prognosis untuk glioma bergantung sepenuhnya kepada berapa banyak rawatan yang dilakukan dalam masa yang ditetapkan. Hasil yang baik adalah dianggap, jika mungkin untuk menyelamatkan mata pesakit. Ini hanya boleh dilakukan pada peringkat awal penyakit ini.

Glioma saraf optik

Artikel: Optik Glioma Saraf

Glioma saraf optik adalah tumor primer yang semakin berkembang yang berkembang dari batang saraf optik.

Optik Nerve Glioma - Punca (etiologi)

Bagi benigna, walaupun sifat pertumbuhannya yang bersifat infiltratif, dura mater tidak berkecambah. Menurut struktur sel, astrocytoma, oligodendroglioma, spongioblastoma terpencil. Gliomas didapati sepanjang saraf optik, paling kerap di bahagian orbitnya.

Optik Nerve Glioma - Gambar Klinikal (Gejala)

Salah satu gejala terawal ialah pengurangan ketajaman penglihatan, kemudian berkembang menjadi exophthalmos. Kerana fakta bahawa tumor terletak di corong otot, anjakan bola mata tidak dipatuhi. Pergerakannya hanya dengan exophthalmos diucapkan mungkin terhad. Terdapat peningkatan dalam hiperopia. Akibat pertumbuhan tumor perlahan, eksophthalmos berlangsung dengan perlahan. Dalam kes-kes exophthalmos diucapkan boleh mengembangkan keratitis, ulser kornea. Pada permulaan proses, fundus tidak berubah. Kemudian cakera saraf optik stagnant berkembang, dan trombosis vena retina pusat boleh berlaku. Terdapat atrofi sekunder saraf optik. Perkembangan atrofi primer saraf optik juga mungkin. Kepupusan fungsi visual berlaku dalam 11 / 2-2 tahun. Dengan pertumbuhan glioma intra-orbitus, tumor boleh merebak melalui saraf optik melalui kanal tulang ke chiasm (glioma chiasm). Apabila glioma dilokalisasikan di bahagian tengkorak saraf optik, exophthalmos tidak hadir, atrofi primer saraf optik berkembang, penglihatan berkurangan. Kadang-kadang tumor bahagian orbit tumbuh di kawasan kepala saraf optik. Dalam kes sedemikian, dalam bidang cakera dengan ophthalmoscopy, tumor pelbagai saiz dilihat. Warna tumor berwarna putih atau kekuningan-merah jambu, bentuknya bulat atau bujur, permukaannya licin atau berbukit dengan vesel tipis.

Optik Glioma Saraf - Diagnosis

Diagnosis glioma saraf optik dibuat berdasarkan gejala klinikal. Untuk diagnosis pembezaan antara gliomas dan meningiomas saraf optik, pemeriksaan x-ray bagi orbit dan saluran saraf optik sangat penting. Dengan glioma saraf optik, pelebaran seragam orbit dan kegelapannya, serta pengembangan seragam kanal saraf optik tanpa perubahan yang merosakkan di dindingnya. Sekiranya berlaku lesi chiasma, pelana Turki menjadi berbentuk pir. Dalam meningiomas, terusan saraf optik kebanyakannya tidak berubah. Jika saluran itu diperluaskan, maka ia tidak merata dengan kehancuran di dinding. Glioma adalah lebih biasa pada kanak-kanak kecil (1-10 tahun), lelaki meningiomas optik - pada usia 20-50 tahun.

Optik Nerve Glioma - Rawatan

Apabila tumor terletak di orbit, orbitotomi mudah digunakan untuk mengeluarkan bahagian saraf optik yang terjejas oleh tumor, memelihara mata. Dalam kes percambahan tumor di rongga tengkorak, pengambilan tulang depan dan pembukaan kanal saraf optik, dinding atas orbit itu dilakukan, diikuti dengan penyingkiran bahagian-bahagian orbital dan intrakranial tumor. Selalunya, keputusan yang menggalakkan diperhatikan selepas radioterapi, yang disarankan untuk dijalankan sebelum pembedahan. Selepas roentgenotherapy, exophthalmos berkurangan dengan ketara, tetapi ia bertahan selama bertahun-tahun.

Optik Glioma - Ramalan

Prognosis bergantung kepada kelaziman proses dan ketepatan masa rawatan. Dengan glioma bahagian orbital saraf optik, selepas radikal penyingkiran tumor dan radioterapi, prognosis biasanya menggalakkan. Menyebarkan proses melalui terusan saraf optik ke dalam rongga tengkorak ketara memburukkan prognosis, dalam kes-kes ini campur tangan neurosurgikal diperlukan.

Optik Nerve Glioma - Pencegahan

Pencegahan glioma saraf optik. Salah satu langkah utama untuk pencegahan pertumbuhan tumor, penyebarannya kepada chiasm perlu dipertimbangkan pembedahan awal tumor dari orbit.

Glioma saraf optik: gejala pada kanak-kanak, rawatan, prognosis

Glioma saraf optik merupakan proliferasi utama utama sel tambahan dalam sistem saraf (astrocytes). Ia dianggap sebagai patologi pediatrik, tetapi statistik perubatan moden mencatat peningkatan dalam tumor ini pada orang dewasa.

Glioma adalah tumor, yang dari segi kejadian pembangunan adalah 1/3 daripada semua neoplasma orbit. Ia berlaku lebih kerap pada wanita. Berlaku di mana-mana bahagian saraf optik. Ia tumbuh sepanjang perjalanannya, kadang-kadang menembus ke dalam rongga tengkorak.

Klasifikasi dan patogenesis

Penyetempatan tumor menunjukkan pelbagai kedudukannya:

  • di kawasan orbit - tumor intraorbital;
  • di zon tengkorak saraf - intrakranial;
  • optik chiasm glioma atau chiasma.

Menurut struktur tisu tumor, terdapat 3 jenis tumor:

  • astrocytoma, yang berlaku paling kerap;
  • oligodendroglioma;
  • meningioma (pada orang dewasa).

Patogenogenik, tumor berkembang dari sel-sel glial akson saraf optik, yang menghasilkan myelin. Berkembang ke dalam tisu batang saraf dan berkembang menjadi jumlah yang besar, ia boleh mengganggu fungsi mata sepenuhnya.

Kadang kala pembentukan rongga sista muncul di dalam tumor. Pertumbuhan progresif sering membawa kepada penyitaan tisu otak, yang menyebabkan gejala neurologi.

Punca perkembangan tumor

Kebanyakan faktor penyebab penampilan neoplasma ini masih dipersoalkan. Begitu juga, doktor cenderung hanya berkaitan dengan proses tumor di glia dengan neurofibromatosis jenis pertama. Sesetengah penyelidik menganggap neurofibromatosis sebagai peringkat awal perkembangan glioma.

Gambar klinikal

Dalam glioma saraf optik, gejala berkembang secara berperingkat. Pada peringkat awal, klinik tidak hadir, dan diagnosis glioma adalah sukar. Manifestasi utama muncul kemudian.

Tanda-tanda awal glioma saraf optik

Permulaan adalah kemerosotan patologi fungsi visual. Ia amat ketara pada kanak-kanak. Kemudian terdapat kehilangan medan visual berterusan, sehingga melengkapkan buta.

Gejala lewat

Perkembangan neoplasma membawa kepada exophthalmos, patologi, apabila bola mata membolok ke hadapan. Mobiliti mata berkurangan. Mungkin penutupan fizikal palpebral tidak lengkap - mustahil menutup mata. Kerana ini, kornea kering, ulser muncul di atasnya. Ini membawa kepada perkembangan keratitis - keradangan kornea. Tanpa rawatan, kehilangan mata adalah mungkin.

Exophthalmos berkembang disebabkan oleh kemunculan tumor di rongga orbit. Jika glioma berada di kawasan tengkorak saraf optik, gejala ini tidak dipatuhi.

Diagnosis penyakit ini

Biasanya, kanak-kanak dibawa ke pakar mata untuk kehilangan penglihatan. Doktor, mengesyaki kehadiran tumor, menjalankan pemeriksaan fungsi visual, menetapkan sinar-x, CT dan MRI.

CT memberikan ketepatan diagnostik dalam neurologi. Membolehkan anda menilai tahap pertumbuhan, pemadatan dan saiz tumor saraf optik.
Ophthalmoscopy diperlukan untuk menentukan sejauh mana kerosakan mata.

Untuk mewujudkan hubungan yang tepat dari tisu tumor dan jenis proses, perlu melakukan biopsi tisu dan hantar untuk pemeriksaan histologi.

Rawatan

Kaedah untuk merawat glioma saraf optik ialah pembedahan, kemoterapi, dan penyinaran tumor. Kaedah utama adalah terapi radiasi.

Terapi radiasi

Penyinaran ditunjukkan pada saiz kecil neoplasma dan kedudukan intraorbitalnya. Glioma disinari di bawah kawalan MRI, menangkap 2 cm tisu sihat di sekeliling tumor.

Dalam kebanyakan kes, terapi radiasi memberikan hasil yang positif. Pertumbuhan glioma berhenti, visi berterusan.

Campur tangan pembedahan

Petunjuk utama untuk pembuangan glioma adalah kehilangan penglihatan yang progresif. Keparahan pembedahan dilakukan bergantung pada jumlah tumor; Ada kemungkinan untuk menarik beberapa ahli bedah untuk gliomas besar.

Gliomas saiz yang agak kecil diasingkan menggunakan kaedah orbitotomi dengan penyingkiran segmen saraf optik.

Sekiranya pembentukan itu telah berjaya menangkap cincin skleral semasa pertumbuhan, maka tumor akan dikeluarkan oleh enucleation. Oleh kerana glioma mempunyai kapsul, ia boleh mengeluarkannya tanpa merosakkan tisu sekitarnya. Kadang-kadang anda perlu mengepam cecair dari kapsul. Operasi ini berakhir dengan penciptaan sokongan khas, yang kemudian menjadi asas untuk pemasangan mata prostetik.

Kemoterapi

Ubat-ubatan utama untuk rawatan proses tumor menghentikan pertumbuhan sel-sel, yang memberi kesan negatif kepada seluruh tubuh. Mungkin penggunaan gabungan terapi chemoradiation, yang memberikan kecekapan yang lebih tinggi.

Bagi kanak-kanak, kemoterapi jarang digunakan kerana kesan sampingan yang kuat. Terutama berbahaya adalah pelanggaran pembentukan darah. Untuk organisma yang tidak berubah, ini boleh membawa maut.

Optik glia tumor adalah patologi benigna, dengan prognosis yang agak baik. Walau bagaimanapun, neoplasma mungkin disertai dengan komplikasi dan akibat yang teruk.

Prognosis penyakit ini

Prognosis untuk glioma saraf optik bergantung kepada penyetempatan neoplasma.

  • Borang intraorbital memberikan trend positif selepas rawatan.
  • Kedudukan intrakranial dan glioma kawasan persilangan pada separuh kes menyebabkan kematian akibat kesukaran akses pembedahan ke tumor.

Ramalan pemeliharaan fungsi visual sememangnya tidak menguntungkan.

Komplikasi radiasi yang mungkin ditangguhkan pada kanak-kanak semasa penyinaran. Dengan kesan yang diminimumkan pada badan, kualiti hidup tidak mengalami penderitaan.

Akibat daripada rawatan yang tidak wajar

Dalam bidang perubatan, kesilapan berlaku. Kadang-kadang mereka dilakukan oleh doktor, kadang-kadang oleh pesakit itu sendiri, menggunakan ubat-ubatan rakyat yang bermesyuarat atau obat-obatan yang belum teruji.

Konsekuensi rawatan diri atau pendekatan perubatan yang tidak betul (diagnosis lama, diagnosis salah) membawa kepada kehilangan fungsi visual yang lengkap dan kemudiannya membawa maut.

Tumor terletak di sebelah otak, dan sering menyebarkan kepadanya menyebabkan lesi:

  • laluan optik;
  • saraf lain;
  • otak itu sendiri.

Akibatnya adalah kehilangan penglihatan, dan kadang-kadang kematian.

Komplikasi akibat kekurangan rawatan glioma

Selalunya, setelah mendengar perkataan "tumor", orang memasang telinga mereka dan tidak mahu merawat apa-apa. Penafian lengkap tentang keperluan untuk merawat glioma membawa kepada perkembangan amaurosis - kerosakan pada retina atau saraf optik. Ini menyebabkan kehilangan penglihatan.

Punca, Gejala dan Rawatan Glioma Saraf optik

Glioma saraf optik adalah neoplasma yang terbentuk daripada zarah glial saraf optik. Mungkin ada dua jenis penyetempatan - intraorbital dan intrakranial. Pada peringkat awal perkembangan, gejala tidak praktikal. Tetapi secara beransur-ansur mereka menjadi sangat jelas, kehilangan penglihatan separa atau lengkap dapat dilihat sebagai akibat dari atrofi saraf optik. Ini adalah penyakit yang agak jarang berlaku yang berlaku pada zaman kanak-kanak.

Etiologi penyakit ini

Saraf optik terdiri daripada akson, yang dikelilingi oleh tisu glial. Di kedua, myelin disintesis, yang menyediakan metabolisme dan melaksanakan fungsi sokongan. Glioma saraf optik selalunya berasal dari sel-sel tisu glial - astrocytes atau oligodendrogliocytes.

Sel-sel glia berkembang. Secara beransur-ansur, mereka berkembang ke dalam shell sekitarnya. Glioma merebak di sepanjang batang saraf. Ia tumbuh agak perlahan. Tetapi jika tiada diagnosis tepat pada masanya, glioma boleh mencapai saiz telur ayam. Ini akan membawa kepada kemusnahan saraf dan kehilangan penglihatan yang lengkap. Di dalam glioma boleh mempunyai struktur seragam atau termasuk sista dengan kandungan mukus atau cair.

Glioma yang dihasilkan dari percambahan sel glial adalah benar. Glioma palsu - gliomatosis juga dijumpai. Dalam kes ini, sel glial meningkat dalam saiz, jadi pembengkakan mungkin terbentuk. Keadaan ini boleh dianggap sebagai peringkat pertama perkembangan glioma.

Gejala manifestasi

Gejala glioma saraf optik pada mulanya tidak hadir. Saiz tumor kecil, jadi hampir tidak meremas tisu sekelilingnya, saraf optik tidak rosak. Tetapi apabila saiz tumor meningkat, gejala menjadi lebih jelas. Terdapat tiga tanda utama glioma:

  • Exophthalmos, yang menonjolkan satu atau kedua mata. Tetapi pada masa yang sama saiz bola mata tetap tidak berubah. Keadaan ini perlahan perlahan. Manifestasinya mungkin berbeza-beza bergantung kepada jenis tumor. Selalunya, mata dibumbui ke hadapan, pencampuran sisi tidak hadir, tetapi pergerakan mata adalah terhad, kerana neoplasma berada di corong otot. Sekiranya terdapat pergeseran sisi, ini mungkin menandakan pertumbuhan tumor yang eksentrik atau kehadiran sista di dalamnya.
  • Gejala ciri tumor adalah pengurangan tahap pengubahsuaian bola mata dengan tekanan kepadanya atau ketidakhadirannya yang lengkap. Sekiranya tumor sangat besar, kelopak mata tidak dapat ditutup sepenuhnya, jurang tinggal di antara mereka. Secara beransur-ansur, ini menyebabkan pengeringan kornea. Hasilnya, proses dystrophik bermula di dalamnya, yang boleh menyebabkan perforasi atau pemusnahan lengkap bola mata.
  • Ketajaman visual berkurang hampir dengan serta-merta, kerana saraf optik dikompres oleh tumor. Walau bagaimanapun, pesakit mungkin tidak memberi perhatian kepada gejala ini. Terutamanya jika glioma saraf optik diperhatikan pada kanak-kanak, ibu bapa tidak selalu melihat apa-apa penyelewengan dalam wawasan kanak-kanak dalam masa. Sekiranya bayi itu lebih tua, dia boleh mengadu tentang kerudung di depan matanya, sensitiviti warna yang rosak dan gejala lain. Secara beransur-ansur, fungsi visual dikurangkan. Dan jika anda tidak melakukan operasi pada masa itu, mata yang terkena dapat menjadi buta sepenuhnya.
Kehilangan wawasan - gejala utama glioma saraf optik

Gejala tambahan mungkin juga muncul - sakit kepala yang teruk, penyelarasan pergerakan yang lemah, pening apabila membongkok batang, strabismus akibat kemerosotan penglihatan. Jika anda mengalami gejala sedemikian dalam kanak-kanak, ia mestilah ditunjukkan kepada pakar.

Pada peringkat pertama penyakit itu, bola mata tetap tidak berubah. Tetapi dari masa ke masa, tanda-tanda atrofi membuat mereka dirasai. Gangguan visual kelihatan paling cepat, mobiliti bola mata dikurangkan, pendarahan di mata disebabkan oleh trombosis urat retinal pusat boleh diperhatikan. Exophthalmos muncul yang terkini, apabila glioma tumbuh ke orbit.

Tahap patologi

Terdapat tiga peringkat proses patologi:

  1. Pada peringkat pertama, hanya saraf optik yang terlibat.
  2. Pada peringkat kedua, tumor merebak menjadi chiasm. Dalam kes ini, saraf optik mungkin terlibat atau tidak.
  3. Pada peringkat ketiga, neoplasma mencapai hipotalamus dan struktur lain yang bersebelahan.

Diagnostik

Pertama sekali, jika anda mempunyai masalah penglihatan, anda harus menghubungi pakar mata. Doktor memeriksa ketajaman penglihatan. Apabila menjalankan perimetri komputer boleh diperhatikan scotomas.

Pada peringkat awal penyakit, pemeriksaan fundus mungkin tidak berjaya - tiada perubahan. Tetapi kemudian mungkin terdapat trombosis urat retinal pusat. Jika glioma merebak ke kepala saraf optik, dengan ophthalmoscopy, doktor mungkin mendedahkan pendidikan bulat kuning atau putih dengan permukaan licin atau tidak rata.

Kaedah yang paling bermaklumat untuk diagnosis tumor adalah CT otak. Kajian ini membolehkan anda melihat secara visual penebalan saraf optik, untuk menentukan sempadan pertumbuhan tumor yang tepat dan perkebunannya di dalam otak.

Sekiranya tidak mungkin untuk melakukan CT, radiografi tengkorak dan orbit mata ditetapkan. Sekiranya glioma berada dalam intraorbital, imej X-ray akan menunjukkan pengembangan kanal saraf optik, menggelapkan orbit.

CT scan - kaedah diagnostik untuk glioma saraf optik

Diagnosis penyakit itu mestilah berbeza. Ia mesti dibezakan daripada meningiomas saraf optik - penyakit ini lebih banyak ciri orang dewasa. Ia juga perlu untuk mengecualikan hipertiroidisme, angioma, neurinoma dan beberapa patologi lain.

Kaedah rawatan

Rawatan glioma saraf optik bergantung kepada kadar pertumbuhan tumor dan ciri-ciri individu pesakit. Terapi mesti dijalankan di hospital.

Sekiranya tumor kecil dan intraorbital, ia boleh dirawat dengan terapi radiasi. Dalam kebanyakan kes, ini melambatkan pertumbuhan tumor, pesakit berjaya mengekalkan penglihatan.

Sekiranya tiada kesan terapi radiasi, dengan kehilangan penglihatan sebahagian atau lengkap, campur tangan pembedahan diperlukan. Sekiranya neoplasma telah merebak ke ciasm, ahli bedah saraf mestilah terlibat.

Terapi radiasi

Dalam kes ini, tumor dipengaruhi oleh sinaran radiasi yang merosakkan sel-sel patogenik. Ini melambatkan pertumbuhan tumor, kadang-kadang bahkan menyebabkan pengurangannya.

Terapi sinaran adalah salah satu rawatan untuk glioma saraf optik.

Prosedur ini boleh dijalankan sebagai kaedah rawatan bebas jika glioma adalah kecil. Tetapi jika saiznya besar, pembedahan diperlukan. Dalam kes sedemikian, terapi radiasi mula-mula dijalankan untuk mencapai saiz optimum neoplasma, dan kemudiannya dikeluarkan oleh pembedahan. Juga, radioterapi boleh dilakukan selepas pembedahan untuk memusnahkan sel-sel tumor yang selebihnya.

Kemoterapi

Prinsip kemoterapi didasarkan pada fakta bahawa pesakit disuntik dengan ubat sitotoksik yang mengakibatkan kematian dengan cepat mengalikan sel (seperti sel tumor). Oleh itu, sel-sel malignan sensitif terhadap ubat-ubatan kemoterapi. Walau bagaimanapun, bahan ini mempunyai kesan negatif ke atas beberapa sel yang sihat. Oleh itu, selepas kemoterapi, pelbagai kesan sampingan adalah mungkin.

Dalam gliomas saraf optik, kursus kemoterapi diadakan di antara yang mesti ada rehat untuk badan untuk pulih sedikit. Setiap ubat mempengaruhi jenis tumor tertentu. Oleh itu, kursus kemoterapi ditetapkan selepas pembedahan tumor dan menentukan jenis histologi.

Alat yang paling biasa digunakan - Temozolomide, Platinol, Paraplatin dan lain-lain. Kesan sampingan prosedur termasuk leukositopenia, trombositopenia. Pesakit berasa terharu, cepat letih, kulitnya menjadi pucat.

Kaedah pembedahan

Penyingkiran Glioma dilakukan oleh pakar onkologi mata dan pakar bedah mata. Jumlah pembedahan bergantung kepada berapa banyak tumor yang tersebar:

  • Sekiranya kecil, ia akan dikeluarkan menggunakan orbitotomi dan reseksi bahagian terjejas saraf optik.
  • Sekiranya ia telah merebak ke cincin skleral, diperlukan enlargasi bola mata. Dalam kes ini, tunggul sokongan harus dibentuk, supaya pada masa depan ia mungkin untuk memasang prostesis.
  • Jika glioma telah tumbuh ke dalam rongga tengkorak, pakar bedah bercakap mengenai kemungkinan campur tangan pembedahan. Dalam kes ini, operasi dijalankan mengikut prinsip penghapusan pembentukan tumor otak.
Glioma saraf optik boleh dirawat dengan pembedahan

Pada peringkat awal penyakit ini, penghapusan tumor akan membantu mengekalkan penglihatan. Tetapi jika dia menyentuh otak, selepas operasi beberapa penyimpangan aktiviti mental dapat diperhatikan.

Ramalan

Prognosis untuk kehidupan pesakit adalah baik. Tetapi dalam kebanyakan kes, glioma menghasilkan kehilangan penglihatan lengkap atau separa.

Langkah-langkah pencegahan

Untuk pencegahan penyakit, adalah perlu untuk melakukan pemeriksaan rutin kanak-kanak di pakar pergigian. Ia adalah perlu untuk mengelakkan beban besar di mata, adalah mustahil untuk membolehkan bayi berada di komputer untuk masa yang lama. Sekiranya dia pergi ke sekolah, anda perlu menyiapkan tempat kerja dengan betul untuk pencahayaan yang optimum.

Jika bayi mempunyai gejala-gejala yang membimbangkan, ia mesti ditunjukkan kepada seorang pakar. Diagnosis dan rawatan patologi yang tepat pada masanya akan membantu mengelakkan komplikasi yang mungkin berlaku.

Optik Glioma

a) Glioma optik. Gliomas remaja (astrocytomas pilocytic of malignancy kelas I mengikut klasifikasi Pertubuhan Kesihatan Sedunia) mewakili percambahan astrocytes glial yang menyokong akson. Ini adalah tumor intrakranial yang paling biasa yang memberi kesan kepada jalur visual pada kanak-kanak. Walau bagaimanapun, mereka boleh berkembang di dalam mana-mana bahagian otak dan menjejaskan kira-kira 25% daripada kanak-kanak dengan neurofibromatosis 1 (NF1), yang disebabkan oleh yang paling biasa dalam populasi umum dengan kadar mutasi yang menyebabkan penyakit kira-kira 1/3000.

Dalam kebanyakan kes, tumor ini dikesan oleh pengimejan resonans magnetik (MRI) pada masa kanak-kanak, tetapi beberapa daripada mereka pernah menyebabkan gejala. Glioma saraf optik kanak-kanak secara klinikal ditunjukkan dalam kira-kira bilangan pesakit yang sama yang tidak menderita NF1. Baru-baru ini, bukti telah diperolehi mengesahkan pendapat sebelumnya tentang glioma ini sebagai hamartoma sel glial. Gliomas yang lebih agresif bahagian anterior jalur visual malignansi darjah kedua dan lebih tinggi, termasuk glioblastoma multiforme, berlaku pada orang dewasa, tetapi kadang-kadang boleh memberi kesan kepada kanak-kanak, diagnosis dan rawatan mereka sangat berbeza dan tidak diterangkan dalam artikel ini. Rawatan diterangkan dengan terperinci dalam artikel berasingan di laman web ini - kami cadangkan menggunakan borang carian di halaman utama laman web ini.

b) Gliomas laluan visual pada kanak-kanak. Gliomas boleh berkembang di mana-mana bahagian laluan visual. Multifocality sering diperhatikan, dan kekalahan chiasma berikutan perkembangan tumor saraf optik tidak semestinya pencerobohan. Pertumbuhan pelbagai dan regresi boleh dilihat pada masa yang sama atau pada masa yang berlainan pada satu atau kedua-dua saraf optik yang terjejas, dengan chiasm utuh, atau sebaliknya.

Oleh itu, reseksi pembedahan tumor saraf optik distal tidak semestinya menghalang pertumbuhan tumor yang lebih proksimal. Pesakit dengan glioma saraf optik mesti diperiksa untuk gejala okular daripada neurofibromatosis (terutamanya hamartomas Melanocytic iris, yang dipanggil nodul Sakurai-Lisch), kekalahan orbit (neurofibromas, kecacatan tulang sphenoid) dan kulit (banyak tempat-tempat seperti "kopi susu", neurofibromas). Ahli keluarga juga perlu diperiksa.

Walaupun sesetengah percaya bahawa gliomas, yang membangun pada latar belakang NF1, dicirikan oleh prognosis yang lebih baik untuk penglihatan daripada gliomas sporadis, kesan ini adalah disebabkan oleh perbezaan antara sampel; Oleh kerana kebanyakan glioma yang berkaitan dengan NF1 dikesan semasa mengendalikan imbasan MRI tanpa gambaran klinikal pada pesakit, kanser tidak penting secara klinikal sering dijumpai.

Sebaliknya, pesakit yang tidak mengalami NF1 hanya pergi ke doktor jika ada tumor besar yang menyebabkan gejala. Di samping itu, keseluruhan pesakit pesakit dengan Gliomas NF1 bersamaan lebih rendah; kerana mereka adalah pembawa gen mutasi penindas tumor NF1, mereka dicirikan oleh perkembangan ini, kerana tidak jelas sebabnya, tumor yang berasal dari neural neural yang lain, terutama sarcomas tisu lembut dan penyakit myelogenous.

Lelaki berusia 15 tahun dengan exophthalmos sebelah kiri;
Kepala saraf optik mata kiri adalah pucat, edematous, pembayang optociliary yang dapat dilihat.
Perhatikan atrofi saraf optik di mata kanan.

1. Gambar klinikal glioma laluan visual dalam kanak-kanak. Umur debut penyakit ini berbeza dari lahir hingga 4-12 tahun; Sebilangan besar kes tumor berlaku pada usia kira-kira 20 tahun. Gliomas yang menjejaskan saraf intraorbital boleh menyebabkan eksophthalmos aksial. Untuk sebab-sebab yang tidak jelas, bahagian besar tumor cenderung membungkuk dan beralih ke bawah, mengubah tiang posterior bola mata: ini menyebabkan penampilan gejala hampir pathognomonik - exophthalmos kecil dalam kanak-kanak dengan hipotropi atau sekatan pergerakan mata ke atas. Pesakit yang lebih tua boleh mengadu kemerosotan penglihatan, persepsi warna dan kecacatan bidang visual.

Chiasma gliomas boleh membuat kemunculan debut mereka sedikit lama, yang menunjukkan diri mereka dengan gangguan visual dua hala, walaupun mereka dapat dikesan semasa peperiksaan untuk hydrocephalus, nystagmus dissociated, disfungsi endokrin, atau semasa kajian radiasi sistem saraf pada pesakit tanpa gejala. Sejarah kehilangan penglihatan yang lambat biasanya disebutkan, walaupun kadang-kadang kehilangan penglihatan mungkin tiba-tiba akibat pendarahan ke dalam jaringan tumor.

Gliomas, yang tidak mempengaruhi secara simetri terhadap ciasm dan saraf optik, menyebabkan nystagmus yang berpecah, menyerupai spasmus nutans. Pada kanak-kanak, nystagmus asimetri, terutamanya dengan kehadiran atrofi saraf optik, selera makan tidak enak atau hydrocephalus menunjukkan perkembangan chiasma glioma, mungkin tumbuh ke dalam saluran optik.

Lesi primer atau sekunder hipotalamus boleh menjadi punca pelbagai gangguan endokrin. Pada kanak-kanak dengan chiasma gliomas, akil baligh pramatang sering diperhatikan. Pertumbuhan dan akil baligh, diabetes insipidus dan obesiti juga boleh berkembang. Bayi mungkin mengalami berat badan yang sangat rendah, kelewatan perkembangan, dan sering nystagmus rotata menegak atau asimetris, menyerupai spasmus nutans - gabungan yang dikenali sebagai Sindrom Diencephalic Russell.

Pada kemerosotan melihat penglihatan cakera saraf optik boleh menyala. Kapal shunt optik boleh dilihat hanya apabila tumor terletak berhampiran dengan bola mata, mereka berkembang sebagai hasil daripada mampatan saraf optik edematous vena retinal pusat. Walau bagaimanapun, banyak pertumbuhan sel-sel glial dari laluan visual tidak mempunyai kesan yang signifikan terhadap fungsi visual dan tidak menunjukkan diri mereka secara klinikal. Ketajaman visual tidak berkaitan dengan saiz atau kadar pertumbuhan tumor; penglihatan boleh dikekalkan dengan kehadiran tumor besar sama rata merebak sebahagian besar dari laluan visual, atau sangat berkurangan disebabkan oleh pertumbuhan atau regresi tempatan yang tidak seimbang, menyebabkan kecacatan tempatan axons.

Akibatnya, hasil kajian potensi penemuan visual biasanya tidak diketahui. Dalam ketiadaan gangguan penglihatan, gliomas jalur visual jarang dikesan hanya berdasarkan hasil dari ophthalmoscopy.

A, B. Flexure saraf optik. Peningkatan diameter dan panjang saraf optik semasa penyebaran tisu glial sering menyebabkan,
kerana sebab-sebab yang tidak jelas sepenuhnya, bengkok bahagian orbital saraf optik ke bawah, yang membawa kepada exophthalmos yang sederhana dan menjadikan tiang posterior bola mata ke atas.
Oleh itu, exophthalmos kecil klinikal dalam gabungan hipotropia pada kanak-kanak adalah hampir gejala patognomonik glioma saraf optik.
Diagnosis juga dipromosikan dengan mendedahkan infleksi dengan MRI, yang pada seksyen paksi kelihatan seperti kecacatan saraf optik.
Angka-angka juga menunjukkan gliomatosis arachnoid perineural, selalunya diperhatikan dalam jenis 1 neurofibromatosis.

2. Radiologi diagnosis tumor laluan visual dalam kanak-kanak. Sejak pertumbuhan astrocyte hamartomatous berlaku dalam laluan visual, bentuk normal struktur terjejas tetap tidak berubah. Akibatnya, gambaran sinar-X biasanya menjadi ciri khas bahawa diagnosis tidak memerlukan biopsi. Selain itu, biopsi dikaitkan dengan risiko kerosakan mata atau gangguan penglihatan, dan perubahan reaktif dalam membran arachnoid yang mengelilingi glioma saraf optik boleh dikelirukan untuk meningioma cengkerang saraf, yang membawa kepada diagnosis salah.

MRI adalah teknik pilihan dalam diagnosis dan pemerhatian. Pada tomograms, pembesaran berbentuk spindle saraf yang saraf optik dinyatakan, yang berbeza dengan penguatan gadolinium. Oleh kerana tekstur lembut tumor dan memanjangkan saraf optik kerana pertumbuhannya di dekat bola mata, saraf optik biasanya melambai ke bawah, pada kanak-kanak, gejala ini membantu membezakan glioma dari tumor yang lebih jarang, tetapi biasanya lebih tebal - meningiomas dari cangkang saraf optik. Gliomas saraf optik intraorbital yang dikesan dengan NF1 juga mempunyai ciri ciri: pembiakan reaktif sekunder membran arachnoid, disertai dengan pengumpulan mukus pada ruang subarachnoid perineural.

Oleh itu, pada tomograms T2 yang berwajaran gliomas saraf optik terhadap latar belakang NF1, zon keamatan isyarat tinggi (sepadan dengan kandungan mukus / air tepu), yang dikenali sebagai gejala palsu cecair serebrospinal yang mengelilingi teras intensiti rendah pusat (tumor intranevarial), lebih kerap dikesan. Gliomas kiasma dipamerkan sebagai jisim supraselar yang besar dengan kontur yang dapat dikenali dengan kombinasi penebalan diagnostically signifikan dari kawasan bersebelahan saraf optik atau laluan visual. Ia juga boleh menjejaskan hipothalamus bersebelahan.

Dengan tomografi yang dikira (CT), pengembangan berbentuk spindle yang sama dengan saraf optik kontras berubah-ubah dinyatakan, namun peningkatan kecil agak sukar untuk diesan. Kalsifikasi dengan glioma adalah minima dan jarang, tetapi ia adalah tanda biasa meningioma. Dalam glioma intracanal, hanya pembesaran kanal saraf optik yang diperhatikan, dindingnya kekal licin, sementara meningiomas dapat membangunkan perubahan infiltratif reaktif pada tulang bersebelahan.

Pertumbuhan dan regresi tumor multifocal: (A) MRI seorang lelaki berusia lima tahun dengan nystagmus dan mengangguk pergerakan kepala menunjukkan peningkatan chiasma, lebih ketara di sebelah kiri.
(B) Perubahan dalam chiasma disertai oleh penebalan dua sisi saraf optik, lebih jelas di sebelah kiri.
Cincin intensiti rendah yang jelas, lebih luas di sebelah kiri, mengelilingi teras pusat keamatan tinggi, yang dikenali sebagai gejala palsu cecair serebrospinal.
(B) Pemeriksaan MRI dalam tempoh lima tahun mendedahkan penurunan spontan yang ketara dalam saiz bahagian chiasmatic tumor, kini bahagian kiri lebih kecil daripada yang betul.
Walaupun nystagmus telah hilang, kerosakan pada saraf optik berterusan, ketajaman penglihatan adalah 20/20 OD dan 20/400 OS.
(D) Selepas tiga tahun lagi, dimensi dan ketumpatan normal chiasm ditentukan dengan MRI sebaliknya.
(D, D) Walau bagaimanapun, peningkatan yang ketara dalam saiz dan lentur ke bawah kedua-dua saraf optik kekal tidak berubah.
Atrofi residual kepala saraf optik, ketajaman penglihatan, medan visual dan persepsi warna dalam julat normal ditentukan pada mata kanan,
tetapi di mata kiri terdapat tanda atrofi kepala saraf optik, ketajaman penglihatan menurun kepada penghitungan jari-jari dari jarak dua kaki, walaupun regresi dan normalisasi saiz bahagian chiasmatic tumor.
(E) Selepas tiga tahun lagi, MRI di kedua-dua pihak mendedahkan penurunan hiperplasia dari arachnoid perineural orbit, fungsi visual pada tahap yang sama.
Walau bagaimanapun, gejala palsu cecair serebrospinal dipelihara, dengan pemeriksaan genetik anak lelaki dan keluarganya, tiada data dijumpai untuk NF1. Pertumbuhan postnatal dan regresi tumor.
(A) Pada lelaki ini, pada usia tiga bulan, dengan ketajaman visual yang biasa, tetapi kehadiran pelbagai "kopi dengan susu" bintik semasa MRI tidak menunjukkan patologi jejak dan visual.
(B) Walau bagaimanapun, dua tahun kemudian, MRI menunjukkan pertumbuhan pembentukan kontras yang besar dalam batasan chiasm.
Juga dikenalpasti adalah lesi dua hala saraf optik, pada beberapa tomogram yang membentang distal ke puncak orbit.
Walau bagaimanapun, ketajaman mata kedua-dua mata kekal 20/20, kecacatan pupilari aferen relatif tidak hadir, walaupun tanda-tanda atrofi saraf optik di mata kiri.
(B) Selepas dua tahun lagi, MRI menunjukkan penurunan ketara dalam saiz tumor, hampir tanpa peningkatan kontras. Ketajaman visual kedua-dua mata kekal 20/20, kanak-kanak itu kekal sihat dan bertenaga. Regresi spontan glioma saraf optik dalam seorang gadis berusia 14 tahun.
(A) MRI mendedahkan penebalan berbentuk gelendong saraf optik kiri, memberikan isyarat hiperintensif dan homogen, meregangkan dari bola mata ke kerangka,
dengan bengkak saraf optik ke bawah, yang memberi gambaran kecacatannya. Terdapat exophthalmos sebelah kiri dan perluasan kanal kiri saraf optik.
(B) MRI mendedahkan peningkatan ketara dalam bahagian intraorbital saraf optik kiri, dengan penguatan isyarat homogen yang ketara.
(B) MRI selepas satu tahun. Pengurangan saiz tumor saraf optik sepanjang keseluruhannya ditentukan, disertai dengan penurunan keamatan isyarat. Eksophthalmos sebelah kiri diselesaikan.
(D) MRI menunjukkan penurunan jelas dalam diameter saraf optik dan hanya penguatan isyarat yang tersisa di zon pusat.
Gadis ini dijadualkan menjalani terapi radiasi, tetapi seminggu sebelum permulaan rawatan dia mengalami peningkatan dalam penglihatan.
Sesi radioterapi yang dijadwalkan dibatalkan, kerana pada tahun pengertian visual bertambah baik dari menghitung jari dari 4 kaki hingga 20/15.
Sekiranya permulaan kursus terapi radiasi dijadualkan seminggu lebih awal, penambahbaikan akan tersalah disebabkan oleh kesan rawatan yang dijalankan (pesakit di Hospital Johns Hopkins).
Pemerhatian casuistik penurunan jumlah tumor selepas radiasi atau kemoterapi, terutama selepas masa yang lama selepas akhir terapi, mungkin disebabkan oleh fenomena regresi spontan. Gliomatosis membran arachnoid perineural.
Tisu hiperplastik pada cangkang lembut dan ruang subarachnoid membentuk massa padat di sekitar saraf optik atropik, yang boleh meniru meningioma.
Sempadan periferal saraf sebenarnya adalah membran arachnoid, yang mana ia tetap utuh.
Fenomena ini dapat dijelaskan oleh kandungan protein dan faktor pertumbuhan yang tinggi dalam eksudat yang terkumpul di ruang subarachnoid, yang berfungsi sebagai medium nutrisi untuk sel tisu penghubung.
Pertumbuhan sedemikian boleh dinyatakan jika terdapat kecenderungan untuk pertumbuhan tisu saraf atau kerang saraf, sebagai contoh, apabila gen penindas tumor mutasi di NF1.
Kandungan air yang tinggi dalam tisu ini di MRI berwajaran T menghasilkan apa yang disebut "gejala palsu CSF", yang seterusnya,
dianggap sebagai gejala sinar-X glioma saraf optik yang berkaitan dengan NF1, walaupun tidak khusus.